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顺藤摸瓜的含义(顺藤摸瓜收获意外之喜)

顺藤摸瓜的含义(顺藤摸瓜收获意外之喜)这不,这意外之喜在这个病人身上就有了充分体现。除了定位,我们在检查中还可以根据不同信息,看出这些问题是目前正在进行中的,还是已经进入慢性期的,仰或是一边进行一边在修复的,是损害为主还是修复占据上峰?这些不同所见,从病程上代表了疾病是进行时还是过去式,从病理上阐述了神经损伤和再生的博弈,这其中微妙的不同对于终极诊断有时会起到顺藤摸瓜的意外之喜。1. 只有检查结果而没有对所有信息进行总结。2. 对于"神经源性损害"这个描述,之前我说它对于临床诊断来说是个鸡肋,现在更激进点说它对于临床诊断基本无用。因为在以"无力"作为主诉的病例中,大部分的临床医生会首先考虑到"神经病变"的诊断,这个术语在神经科诊断三部曲定向-定位-定性中,只能作为第一步定向诊断来使用。换句话说就是根据病人的主观感受,结合自己的医学经验先定个大致的方向,接下来还有很多的路要走才能抓

随着疫情得到了有效控制,医院全面复诊。这几天,一位50岁的男性患者诊断历程,让我思考了很多。

这位先生自感下肢行走乏力2年,当他来找我的时候,我心想难道元凶又是"渐冻症"?但不同的是,眼前这位中年男性走起路来并没有明显的步态异常,只是在下蹲后站立时有轻微顿挫感,显示了腿部肌肉力量确有异常。

顺藤摸瓜的含义(顺藤摸瓜收获意外之喜)(1)

患者来找我前,刚在其他医院进行过下肢肌电图检查,结果是:右胫前肌神经源性损害。余下肢被检肌及神经周围运动与末梢感觉传导功能未见异常。双下肢P40未引出。锥体束未见异常。

我认为这份肌电图报告有明显的缺陷:

1. 只有检查结果而没有对所有信息进行总结。

2. 对于"神经源性损害"这个描述,之前我说它对于临床诊断来说是个鸡肋,现在更激进点说它对于临床诊断基本无用。因为在以"无力"作为主诉的病例中,大部分的临床医生会首先考虑到"神经病变"的诊断,这个术语在神经科诊断三部曲定向-定位-定性中,只能作为第一步定向诊断来使用。换句话说就是根据病人的主观感受,结合自己的医学经验先定个大致的方向,接下来还有很多的路要走才能抓到诊断真相。此时,就需要肌电图医生利用"强大武器",像电力工程师一样对神经和肌肉进行探测。

在一系列检查后,肌电图医生至少要告诉医生:有没有神经被损害了,是哪些神经出现了问题,问题出现在神经的哪个位置,其实这就是诊断很重要的第二步:定位诊断。听起来只是给病变定了位,但经常开车的朋友一定有感触,定位是多么的重要,连目的地都找不到,又谈何抵达呢。

除了定位,我们在检查中还可以根据不同信息,看出这些问题是目前正在进行中的,还是已经进入慢性期的,仰或是一边进行一边在修复的,是损害为主还是修复占据上峰?这些不同所见,从病程上代表了疾病是进行时还是过去式,从病理上阐述了神经损伤和再生的博弈,这其中微妙的不同对于终极诊断有时会起到顺藤摸瓜的意外之喜。

这不,这意外之喜在这个病人身上就有了充分体现。

我重新对他进行了肌电图检查,确定他的确是神经源性损害,但他的损害远远超出之前所说的"右侧胫前肌",而是四肢的肌肉包括舌肌都存在正在进行的神经源性损害和再生并存的现象,并且再生程度强于损害。

另外患者的感觉系统也出现了病变,这在他之前在其他医院进行的肌电图检查中,并没有很好的给出明确提示。

顺藤摸瓜的含义(顺藤摸瓜收获意外之喜)(2)

根据肌电图检查中种种异常表现,我丝丝相扣逐渐形成了一个大胆的推测:肌电图发现以再支配改变为显著表现的广泛运动神经损害,合并存在四肢感觉神经损害,结合临床考虑Spinal and bulbar muscular atropy,延髓脊髓肌萎缩,(建议检查肌酶、性激素及AR基因检测)。

顺藤摸瓜的含义(顺藤摸瓜收获意外之喜)(3)

这病有一个很洋气的名字:肯尼迪病。没听说过吧?是的,跟渐冻症一样是罕见病,发病率1/50000。发病年龄在30-50岁的男性,临床表现为颅部和下肢肌肉无力,肌酶升高,因为雄性激素异常可以出现男性乳腺发育和生育力降低等。肌电图表现为运动神经的慢性再生和损害,感觉电位异常等运动和感觉神经的合并损害。

抓住了与疾病相关联的肌电图特异性,也就找到了揭开真相的钥匙,当肌电图报告送到送检医生手里的时候,医生马上激动地反馈:患者肌酶确实增高。医生送检了基因,一周后测定结果回复:AR-(CAG)n重复次数46(重复序列数目>35定为诊断肯尼迪病的依据)。

至此,一场临床和肌电图医生联手向病魔挥剑的战斗得到了理想的战果:定性诊断成功!

这个案例再次证明肌电图跟临床知识,对于肌电图医生和临床医生来说,都是相辅相成缺一不可的。临床医生懂得肌电图的价值所在才能合理地使用它作为诊断利器,而肌电图医生拥有丰富的临床知识,才能把手中的电极化作强大的武器,在神经肌肉病的诊断之路,临床与肌电图双剑合璧也才能携手共赢。

作者:河南省人民医院神经电生理科副主任医师冯淑艳

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-总第473期-

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