哮喘血容量不足(这个病高发于10-40岁之间)
哮喘血容量不足(这个病高发于10-40岁之间)表现为头晕、手麻、短暂性脑缺血发作,严重时出现脑梗塞遗留失语,肢体偏瘫等。脑缺血临床表现烟雾病其实并不少见,以前只是临床上筛查不够,目前确诊病例数呈激增趋势。临床表现会出现两极分化的情况
“烟雾病”一个听起来很梦幻的名字,会让人误与吸烟、雾霾联想到一起。实则不然,它其实是一种罕见的脑血管病 。
烟雾病最早在日本被发现,因由脑血管造影影像类似于烟雾而著名。日语中moyamoya即是烟雾的意思,因此Moyamoya病也称为烟雾病。
烟雾病
烟雾病是一种以双侧颈内动脉末段、大脑中动脉和大脑前动脉起始段进行性狭窄或闭塞伴颅底异常血管网形成为主要特点的慢性进展性的缺血性脑血管病。
临床表现
烟雾病其实并不少见,以前只是临床上筛查不够,目前确诊病例数呈激增趋势。
临床表现会出现两极分化的情况
脑缺血
表现为头晕、手麻、短暂性脑缺血发作,严重时出现脑梗塞遗留失语,肢体偏瘫等。
脑出血
以脑中线出血为多见,小儿、中青年、没有高血压病史的患者出现脑出血的情况,这时做CTA或MRA筛查,有时就能发现烟雾病。
典型症状
有两个高发年龄段
10岁左右和40岁左右
儿童
多以脑缺血发病,脑出血少见;典型症状为头晕、交替性的肢体无力,哭闹后突然晕厥、说话不清楚、拿东西会掉、不能写字等。
成年人
多以脑出血发病,但脑缺血亦不少见。
早期可能仅出现头痛、头昏、呕吐、肢体麻木等不典型表现,另外也可能会出现比较严重的记忆力减退或思想涣散这种情况。
有时很难跟高血压、颈椎病等引起的症状鉴别,但如果在吃面条和喝热水时想把面条或热水吹冷时,出现头晕加重甚至拿东西会掉、吐词不清这些情况就比较危险了。
发病原因
烟雾病的病因目前不太明确
致病因素:
遗传
有研究发现跟遗传可能有关系,但实际情况是烟雾病患者有家族史的并不多。
后天
在国际上中南医院首次针对病变血管的基础研究显示可能与免疫炎症反应有关。
治疗方式
间接血运重建
通过手术使得颅外血管跟颅内血管接触,利用患者本身自发的代偿机制,从而达到颅外动脉自发向颅内供血的目的。
手术风险较小,但效果尚不明确。
直接血运重建
也叫颅内外血管搭桥,通过颅外动脉跟颅内动脉的直接搭桥,达到颅外动脉迅速向颅内供血的目的。
该手术对医生的要求非常高,一般选择的脑表面的血管只有1mm左右,但要在上面缝合10-12针,技术难度非常大。
比如脑表面血管比较细小,血液流动相对缓慢,缝合过程中,如果血管上的外膜进入血管腔或缝合质量稍有问题,就可能会造成搭桥血管闭塞或脑出血。
联合重建
直接血运重建和间接血运重建的联合,这种术式结合了两种术式的优点,疗效更好,是目前国际上最推崇的烟雾病术式。
手术指证
▷ 没有典型症状,血流灌注检查没有明显降低的情况,可以长期随访观察;
▷ 出现典型症状,而且有明显血流灌注降低的情况,保守治疗一般无效,需要通过手术进行控制,预防脑出血和脑梗塞的发生。