内分泌科常见的疾病（内分泌科常见疾病之）

内分泌科常见的疾病（内分泌科常见疾病之）垂体腺瘤的临床表现有？垂体腺瘤的病因有两种，一种是垂体本身缺陷，引起垂体细胞的异常克隆增殖，最终形成肿瘤；另一种是下丘脑功能紊乱使下丘脑促垂体释放激素产生过多，导致垂体细胞受到持续的、过度的刺激，引起相应的垂体细胞慢性增殖，久而久之形成腺瘤。➤一类是具有分泌生物活性激素功能的垂体腺瘤，按其分泌的激素不同而命名，如催乳素腺瘤、生长激素瘤、促肾上腺激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促性腺激素腺瘤及混合瘤等；➤另一类不具备激素分泌功能的垂体瘤称为无功能垂体腺瘤。垂体腺瘤的病因及发病机制是？

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导读：内分泌科常见疾病——垂体腺瘤的诊断与治疗。

垂体腺瘤是什么？

垂体腺瘤是常见的颅内肿瘤。垂体瘤中以起源于腺垂体中的垂体腺瘤最为常见。正常人群随机MRI检查时垂体腺瘤的发现率约为10%-38.5%。按细胞来源及分泌功能将垂体腺瘤分为以下两类：

➤一类是具有分泌生物活性激素功能的垂体腺瘤，按其分泌的激素不同而命名，如催乳素腺瘤、生长激素瘤、促肾上腺激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促性腺激素腺瘤及混合瘤等；

➤另一类不具备激素分泌功能的垂体瘤称为无功能垂体腺瘤。

垂体腺瘤的病因及发病机制是？

垂体腺瘤的病因有两种，一种是垂体本身缺陷，引起垂体细胞的异常克隆增殖，最终形成肿瘤；另一种是下丘脑功能紊乱使下丘脑促垂体释放激素产生过多，导致垂体细胞受到持续的、过度的刺激，引起相应的垂体细胞慢性增殖，久而久之形成腺瘤。

垂体腺瘤的临床表现有？

垂体是多个内分泌轴的共同中枢，具有分泌多种促释放激素的功能，且其毗邻很多重要的功能结构。垂体腺瘤患者可以有肿瘤压迫垂体及周围组织引起的临床症状和体征；可以有垂体内分泌功能亢进或减低方面的改变；也可以在发病早期患者无症状。垂体腺瘤引起的内分泌改变可见；泌乳（男/女）、经期紊乱、不育、性功能下降、肥胖、面容改变、高血压、糖尿病、视野改变、头痛、头晕、乏力等。部分垂体瘤所分泌的激素及临床表现，见下表。

表1 部分垂体腺瘤所分泌的激素及临床表现

垂体腺瘤的诊断标准

1.诊断

垂体腺瘤诊断主要依据临床表现、内分泌检查和影像学检查。

（1）临床表现：患者的临床表现是诊断最基本的资料，一些微小的表现都可能作为重要的诊断和鉴别诊断的依据。

（2）内分泌激素测定：测定垂体激素及靶腺激素以判断内分泌功能，如血清PRL、GH及血ATCH浓度。激素测定应反复多次进行，必要时需要进行内分泌功能试验，如普熬汤抑制生长激素试验是肢端肥大症诊断和判断病情活动性的依据。

（3）影像学检查：CT扫描对大型垂体瘤有诊断价值，对微小垂体瘤容易漏诊，不作为诊断垂体瘤的主要工具。MRI检查是诊断垂体瘤最重要的工具。

（4）病理及免疫组化检查：病理及免疫组化检查是可靠地诊断方法，误诊率很低。

总之，垂体瘤的诊断以MRI检查为首要指标，其次是内分泌指标，在难以确诊的病例中需要综合分析。

2.鉴别诊断

垂体腺瘤鉴别诊断的疾病众多，包括引起颅内压迫、损害视交叉的疾病或伴蝶鞍扩大的疾病。

治疗原则

1.治疗原则

垂体腺瘤的治疗包括以下原则：控制患者紊乱的激素水平；保留或恢复垂体的功能；缩小甚至清除肿瘤；消除肿瘤引起的颅内占位效应。

2.治疗方法

依据垂体瘤分泌激素的种类及影像学结果，制订个体化的治疗方案。治疗方法有手术治疗、药物治疗及放射治疗。多数无功能性微腺瘤不需要治疗。

3.药物治疗

（1）垂体催乳素腺瘤：药物治疗是多数患者的首选治疗方案。溴隐亭最为常用，其次是卡麦角林，其他还有喹高利特等中枢性多巴胺激动剂。培高利特也是中枢性多巴胺受体激动剂，但因其存在增加心脏瓣膜损害的风险，已撤市。

（2）垂体生长激素腺瘤：手术治疗是多数患者的首选治疗方案。药物治疗用于手术前后的辅助治疗或不适宜手术者。肢端肥大症的治疗药物有：生长抑素类似物、多巴胺受体激动剂及生长激素受体拮抗剂。给予临床疗效及安全性结果，生长抑素类似物是首选的治疗药物，如奥曲肽长效制剂、兰瑞肽。

（3）垂体促肾上腺皮质激素腺瘤：手术切除垂体促肾上腺皮质激素腺瘤是决定性的治疗手段，手术治疗是患者的首选治疗。手术失败者需要采取的治疗措施包括肾上腺手术、药物治疗及放射治疗。药物治疗作为手术的辅助治疗，为禁忌、拒绝手术者的选择。选择的药物包括垂体神经内分泌抑制剂，如赛庚啶、丙戊酸钠、溴隐亭等；肾上腺抑制药物，如美替拉酮、氨鲁米特、米托坦、卡麦角林等。

（4）垂体功能减退的靶腺激素替代治疗：如肾上腺皮质激素类的泼尼松，甲状腺激素类的左甲状腺素、甲状腺素，以及性激素。