怎么才知道骨髓纤维化严重不严重？骨髓纤维化能过够逆转吗
怎么才知道骨髓纤维化严重不严重？骨髓纤维化能过够逆转吗唐古生：我不知道他在骨髓当中的检查诊断有没有做全。从现有的资料来看，还是像一个原发性的血小板增多症，我不知道其他的病史。但是他说骨髓当中没有发现巨核细胞，这个一般是不太可能的。血小板这么高的一个数字，在骨髓里主要是巨核细胞产生的，他说没有发现巨核细胞，我不知道这句话的意义是什么。如果是检查没有做全，首先建议还是把检查做全，第二个就是用药，用了羟基脲以后，没有降太多，从1700降到1300，这个可能一个药物用的剂量是不是够，不是很清楚。第二个，有没有规律地服药，很多病人在跟医生交流的时候，我交代他这样吃药，他回去自己担心药物的副作用以后，把这个药物自己给降掉，然后告诉我他吃了这么多药，我不希望是出现这种情况，这是另外一个。第三个，在口服羟基脲的时候，这个羟基脲在降血小板的同时也会降白细胞，降红细胞。我们作为医生来调整的时候，我既要看这个血小板有没有降，降到多少，我还要同时去关注其他的几个血细
因为患者的问题较多，今天我们继续邀请了来自海军军医大学附属长海医院血液内科的唐古生医生为大家解答关于血液肿瘤的相关问题。
Q： 43岁的男性，他问的是有没有什么样的治疗方式或者是药物能逆转骨髓纤维化？
唐古生：目前，效果比较确切的，能够逆转骨髓纤维化的药只有一个，就是芦可替尼。它是一个JAK-STAT通路的抑制剂，是针对JAK1/2-STAT通路，相当于是一个靶向药物。目前超过5年的随访数据，一个大人群的数据证明：大概有百分之三、四十的病人，他的骨髓纤维化是可以逆转的，还有一部分骨髓纤维化的病人是可以稳定的。比如说他现在是二级，在治疗了三、五年之后，他仍然是二级，这叫稳定。
我们认为骨髓纤维化降级，从二级到一级，或者三级到一级，这是降级、逆转。然后稳定，这些都应该算它的一个疗效，所以把这两部分病人加起来。无论是我们国内的数据还是国外的数据，可以达到接近80%的水平逆转骨髓纤维化或者是稳定骨髓纤维化，芦可替尼的效果是比较确切的。
Q： 79岁的男性，2011年因为白细胞多，确诊骨髓纤维化，是用羟基脲治疗的，如果停药，白细胞增长反弹明显，这两年脾大的的状况突出，大便增多，有时难以控制，身体出现肿胀的情况，下半身出现身体肿胀，请问这种情况应该怎么治疗？
唐古生：服用什么药物，这样的一个病史，诊断很明确，是一个骨纤，用羟基脲治疗。羟基脲它是一个口服的化疗药，它的主要作用就是把增高的白细胞也好、血小板也好，可以给它迅速地降低，甚至控制在一个正常的范围内。但是正如我前面强调的，这是一个终生的疾病，这个药你把它控制到正常了以后，这个药是不能停的。药停，甚至减量，剂量的变化都是要征求医师的意见。自己的停药一定是不对的，停药了以后会有很明显的反弹。这个病人脾大的情况开始突出，说明他的疾病可能在进展。我个人的建议，需要重新地到正规有血液科的医院，去做一个全面的评估，他有没有其他的疾病进展证据，甚至是疾病转化的证据，转成白血病的证据。他身体的这些肿胀的问题可能是跟脾大了以后，他下肢的静脉回流是有关系的。这些建议都到医院去做再次的评估，然后来决定接下来的进一步的治疗方案。
Q：一个58岁的女性，在医院检查的时候，血小板很高，有1780，骨髓当中没有巨核细胞，开了羟基脲的药物服用，半个月之后没有降太多，请问该如何治疗？
唐古生：我不知道他在骨髓当中的检查诊断有没有做全。从现有的资料来看，还是像一个原发性的血小板增多症，我不知道其他的病史。但是他说骨髓当中没有发现巨核细胞，这个一般是不太可能的。血小板这么高的一个数字，在骨髓里主要是巨核细胞产生的，他说没有发现巨核细胞，我不知道这句话的意义是什么。如果是检查没有做全，首先建议还是把检查做全，第二个就是用药，用了羟基脲以后，没有降太多，从1700降到1300，这个可能一个药物用的剂量是不是够，不是很清楚。第二个，有没有规律地服药，很多病人在跟医生交流的时候，我交代他这样吃药，他回去自己担心药物的副作用以后，把这个药物自己给降掉，然后告诉我他吃了这么多药，我不希望是出现这种情况，这是另外一个。第三个，在口服羟基脲的时候，这个羟基脲在降血小板的同时也会降白细胞，降红细胞。我们作为医生来调整的时候，我既要看这个血小板有没有降，降到多少，我还要同时去关注其他的几个血细胞有没有降，不能降得太低。如果是三者不能同时兼顾，我们会去取一个平衡，可能并不是一定要血小板降到特别的低，可能我让它维持在一个相互平衡的状态，然后继续观察。这个病人因为才有半个月，一个是剂量可能不一定够，第二个，时间也不一定到，这个血小板可能还会再降，但是同时也要关注其他的几个白细胞、红细胞的参数。
唐古生：海军军医大学附属长海医院血液内科主任助理、血液病临床实验室主任、副主任医师、副教授、硕士生导师
擅长：疑难白血病、淋巴瘤免疫表型诊断与鉴别诊断。
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