运动神经元病19种误诊（运动神经元病属于罕见疾病）

运动神经元病19种误诊（运动神经元病属于罕见疾病）4、营养障碍运动神经元发病和某些就金属有一定的关系，比如铅、汞、铝等有很大的关系，环境中金属元素含量的明显差异，可能也是一些地区地理性高发病率的重要原因。2、感染和免疫目前有研究人员认为这种病症的发病主要原因，可能和脊髓灰质炎病毒、肠道病毒，以及人类免疫缺陷病毒有很大的关系，当有感染侵及神经元的时候，患者会出现相应的临床症状表现。3、金属元素

导语：运动神经元这种病症，指的是负责把脊髓，还有大脑发出的信息，然后传到肌肉还有内分泌腺，通常会支配器官的活动，运动神经元属于罕见的病症，这属于一系列以运动神经元改变为突出的症状表现，这属于慢性进行性的神经系统变性病症，目前发病原因不是特别的明确，患者会经常出现肌无力、肌萎缩，以及延髓麻痹等症状，通常没有出现感觉异常的情况，这种病症大部分是在中老年发病，为了让大家了解运动神经元是怎么回事，现在给大家介绍一下。

一、运动神经元确切的病因未明，可能是由各种原因引起，会损伤神经细胞

1、遗传因素

运动神经元病大部分是属于散发，少部分是有家族史，遗传方式主要是常染色体显性遗传构成，比较常见的致病基因，都是21号染色体上的铜超氧化物歧化酶(SOD-1)基因。

2、感染和免疫

目前有研究人员认为这种病症的发病主要原因，可能和脊髓灰质炎病毒、肠道病毒，以及人类免疫缺陷病毒有很大的关系，当有感染侵及神经元的时候，患者会出现相应的临床症状表现。

3、金属元素

运动神经元发病和某些就金属有一定的关系，比如铅、汞、铝等有很大的关系，环境中金属元素含量的明显差异，可能也是一些地区地理性高发病率的重要原因。

4、营养障碍

目前有研究人员会发现，在肌萎缩侧索硬化的患者血浆中，会出现维生素B1以及单磷酸维生素B1有减少的情况，这些因素通常会造成神经元的正常代谢出现障碍问题，然后会造成肌萎缩侧索硬化的异常情况。

5、神经递质

在ALS患者的脑脊液中，如果有抑制性神经递质GABA水平逐渐降低的情况，并且去甲肾上腺素可能会有明显升高的情况，病情会越来越的严重，这种变化也会越来越的明显，目前有研究会表明，会有兴奋性氨基酸的神经细胞毒性作用，一般会在ALS发病中起着比较重要的作用。

二、运动神经元起病比较隐匿，病程也比较缓解，会出现一些症状

（一）典型症状

1、肌萎缩侧索硬化

常见的症状属于一侧或者双侧手指活动，出现比较笨拙，并且无力的情况，随后会出现手指小肌肉萎缩的情况，然后慢慢发展到前臂、上臂，以及肩部肌群，目前随着病程逐渐的延长，肌无力还有萎缩扩展到躯干和颈部，最后会慢慢累及面肌还有咽喉肌，少部分病例会出现肌萎缩和无力的情况，会从下肢或者躯干开始，受累的部位常常会出现明显肌束颤动的情况。

2、进行性延髓麻痹

患者会出现进行性发音不清、吞咽困难，以及咀嚼无力等症状表现，舌肌会明显的萎缩，并且会出现肌束颤动、唇肌，以及咽喉肌萎缩的症状表现，这种类型病情进行的就比较快，大部分是在1~2年内，就因为呼吸肌麻痹，或者肺部感染，从而出现死亡的情况。

3、原发性侧索硬化

常见的首发症状是双下肢会出现对称性僵硬、乏力等症状，行走的时候会呈现剪刀步态，都是会有缓慢进展的方向发展，慢慢会累及双上肢，通常没有肌萎缩和肌束颤动的情况，没有出现感觉障碍，这种类型的疾病进展就比较慢，可以存活比较长的时间。

（二）其他症状

目前也有一小部分运动神经元病的患者，可能会出现运动系统以外的症状表现，比如会出现痴呆、感觉异常，以及大小便功能障碍等问题，也会有少部分的患者，可能会出现眼外肌运动障碍的问题。

（三）并发症

1、肺部感染

运动神经元病症的晚期，通常会因为呼吸肌受累，而特别容易出现呼吸不畅、咳嗽反射减弱的症状，分泌物会不容易排出，然后增加了肺部感染的风险，甚至会进一步导致呼吸衰竭的严重问题，另外延髓麻痹会造成患者饮水呛咳的问题，然后增加吸入性肺炎的发生概率。

2、营养不良

当病变会累及延髓的时候，可能会出现吞咽功能障碍的问题，然后会影响了患者正常的饮水和进食，并且会造成患者出现营养不良，以及脱水的症状。

3、褥疮

当患者的病程进展的时候，肌无力可能会发展到影响自主活动的时候，如果患者有缺少必要的翻身，以及擦洗的护理工作时，就特别容易造成患者褥疮的出现。

三、运动神经元仍会缺乏控制病情发展的药物，需要用多种方法的联合使用，需要引起患者的注意

（一）治疗周期

糖尿病目前还不能达到治愈的目的，这属于终身病症，患者需要进行终身间歇性的治疗。

（二）一般治疗

1、当患者有出现了肌肉痛性痉挛的情况，就可以对症使用解痉，以及止痛药物的治疗。

2、当患者的病情进展的时候，可能会出现呼吸衰竭的时候，患者可以尽早使用无创呼吸机进行辅助呼吸，或者会根据具体的情况，然后选择使用进行气管切开，并且进行通气。

（三）药物治疗

1、利鲁唑

可以抑制谷氨酸释放的作用，也有可能会延缓患者病程的发展，可以延长延髓麻痹患者的大概生存期，但是对患者的肌力还有生活治疗，不会有特别显著的改善。

（四）心理治疗运动神经病症患者可能会存在焦虑和抑郁的情绪，就需要加强心理疏导，在必要的情况下，患者可以给予抗焦虑和抑郁的药物，如果患者出现睡眠障碍的问题，就可以给予心理治疗，并且就是要视情况给予佐匹克隆、唑吡坦等助眠药物。

（五）其他治疗

1、近几年有研究发现，神经干细胞移植，还有基因治疗等方法，可能会对运动神经元病症会产生一定的效果，但是目前还是处在研究的阶段，并且在临床使用上也并不是特别广泛。

2、患者可以使用针灸、按摩，以及理疗等中医疗法，然后可以改善患者的肢体状况。

结语：对于运动神经元病症，预后可能会因为不同的疾病类型，还有发病年龄也会有出现不同的情况，可以进行早诊断和早治疗，这样能够延长患者的生存期，然后改善了患者的生活质量，患者刚开始发病的时候，会至少每3~6个月再进行复查一次，随着病情的进展，比如可能会出现吞咽障碍，还有肺部感染等症状的时候，可能会出现频繁住院的情况，甚至还需要进行长期住院治疗。