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婴幼儿脸部中线位置动静脉畸形(新生儿身上有肿块)

婴幼儿脸部中线位置动静脉畸形(新生儿身上有肿块)(4)一旦因长期血流动力学异常而并发心功能不全甚至心力衰竭等疾病,则进入失代偿期,此时为四期。(3)如果病灶进一步恶化,以致陆续出现慢性溃疡、疼痛或出血等症状,此时为三期,又称破坏期,是病情长时间进展的结果。动静脉畸形病按照病情的进展可分为四个时段:(1)病灶不明显,或仅仅表现为葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外观,用手摸可发现皮温有所升高,没有症状,可从出生一直延续到青春期,属于一期,又称静止期(有些病例可长期停留在此时段)。(2)当肿块开始增大,肤色逐渐加深,侵及皮肤及深部组织,手摸可感到搏动、震颤,此时为二期(称为扩张期),多从青春期开始。

前段时间治疗的一个患儿,刚出生时,接生的医生、护士便发现他的右边臀部和大腿有巨大肿块,且腿部皮肤有大面积红斑,开始以为是骨盆发育畸形的问题,后来经过一系列专业检查,发现这位宝宝患上了一种先天性血管疾病——动静脉畸形。

什么是动静脉畸形

婴幼儿脸部中线位置动静脉畸形(新生儿身上有肿块)(1)

我们每个人的身体内都长有两套血管——动脉与静脉。动脉与静脉负责血液循环,而在动脉与静脉两套血管之间有很多小血管纵横交错,医学上称之为毛细血管床。毛细血管的作用是将动脉与静脉衔接起来,确保正常的血液循环。

正常情况下,动脉血管里的血液要经过毛细血管床,将氧气与养分输送给各个生命器官与组织后,再变成静脉血后流入静脉血管。而动静脉畸形患者缺乏正常的毛细血管床,这致使动脉血经动静脉之间形成的瘘口直接流向了静脉血管,造成静脉血管充盈、淤积,从而导致血管畸形病。

这种血管畸形病属于高流量先天性血管畸形(又名蔓状血管瘤),大多数患者(约占60%)在出生时即出现症状(如本文开头所提到的病例),少量患者则在儿童期甚至成年后才“显山露水”,表现为身上有肿块、皮肤红斑、皮温高,可摸到脉搏或震颤等。

动静脉畸形病分四期

婴幼儿脸部中线位置动静脉畸形(新生儿身上有肿块)(2)

动静脉畸形病按照病情的进展可分为四个时段:

(1)病灶不明显,或仅仅表现为葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外观,用手摸可发现皮温有所升高,没有症状,可从出生一直延续到青春期,属于一期,又称静止期(有些病例可长期停留在此时段)。

(2)当肿块开始增大,肤色逐渐加深,侵及皮肤及深部组织,手摸可感到搏动、震颤,此时为二期(称为扩张期),多从青春期开始。

(3)如果病灶进一步恶化,以致陆续出现慢性溃疡、疼痛或出血等症状,此时为三期,又称破坏期,是病情长时间进展的结果。

(4)一旦因长期血流动力学异常而并发心功能不全甚至心力衰竭等疾病,则进入失代偿期,此时为四期。

动静脉畸形病的症状可见于脑、脊髓、内脏、骨、皮肤及皮下软组织等全身各部位。一般而言,口腔颌面部是好发部位,占了所有动静脉畸形的一半,其次则好发于四肢、躯干与脏器。目前病因尚未弄清,临床推测其可能是胚胎期脉管系统发育异常(如原始血管丛中的动静脉交通未退化),导致动、静脉直接吻合形成血管团块,内含不成熟的动脉和静脉,没有毛细血管,动静脉之间存在不同程度的直接交通。

需要提醒的是,动静脉畸形患者因其血液淤积,可致局部疼痛、溃疡或反复出血,严重者可形成血栓或引起肢体坏死而截肢,甚至累及心脏,导致心衰而危及生命。所以,凡新生儿身上有不明原因的肿块,须及时到医院检查。医生可通过彩色多普勒超声、磁共振成像、非创伤性血管成像术及数字减影血管造影等检查,排除血管瘤、静脉畸形、淋巴管畸形后予以确诊,并给予针对性的治疗。

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