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什么是严重的免疫缺陷疾病(免疫缺陷病的类型及病因)

什么是严重的免疫缺陷疾病(免疫缺陷病的类型及病因)先天性(原发性):与生俱来,常为遗传性。常在婴儿期或儿童期表现明显。先天性免疫缺陷病超过200种,每一种都相对罕见。免疫缺陷病会影响人体免疫系统防御外来或异常细胞(诸如细菌、病毒、真菌和恶性肿瘤细胞)侵袭的能力。因此,患者可能发生少见的细菌、病毒或真菌感染和罕见的肿瘤。患者一般都会通过使用抗生素来预防和治疗感染。如果患者抗体(免疫球蛋白)缺乏,常应用免疫球蛋白治疗。对于病情严重的患者,则会需要进行干细胞移植。

导语:免疫缺陷病由免疫系统功能异常引起,常会导致感染反复发生。“问上医”用美国家庭医生的智库告诉您免疫缺陷病的类型及病因。

什么是严重的免疫缺陷疾病(免疫缺陷病的类型及病因)(1)

一、免疫缺陷病是什么?

免疫缺陷病由免疫系统功能异常引起,常会导致感染反复发生,而且其感染程度更严重、持续时间更长。具体来说,免疫缺陷病有如下特点:

  • 大多数免疫缺陷病是因药物的使用或长期严重疾病(诸如恶性肿瘤)而导致的,但少部分则是遗传性的。

  • 患者常伴有频繁感染、异常严重的感染或者罕见感染。

  • 医生通常会先根据症状得出病人是否可能患有免疫缺陷病的疑问,然后再通过血液检查予以确诊。

  • 患者一般都会通过使用抗生素来预防和治疗感染。

  • 如果患者抗体(免疫球蛋白)缺乏,常应用免疫球蛋白治疗。

  • 对于病情严重的患者,则会需要进行干细胞移植。

  • 免疫缺陷病会影响人体免疫系统防御外来或异常细胞(诸如细菌、病毒、真菌和恶性肿瘤细胞)侵袭的能力。因此,患者可能发生少见的细菌、病毒或真菌感染和罕见的肿瘤。

什么是严重的免疫缺陷疾病(免疫缺陷病的类型及病因)(2)

  • 先天性(原发性):与生俱来,常为遗传性。常在婴儿期或儿童期表现明显。先天性免疫缺陷病超过200种,每一种都相对罕见。

  • 获得性(继发性):发生相对晚,常由应用某种药物或其他疾病(诸如糖尿病或人类免疫缺陷病毒感染)导致。比先天性免疫缺陷病常见。

  • 免疫缺陷病对人体的影响多种多样。有些免疫缺陷病会使患者寿命缩短,而有些则会终生存在但不影响寿命,还有一些则在治疗后或者不经治疗而得到缓解。

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    三、免疫缺陷病的病因是什么?

    对于先天性免疫缺陷病而言,它通常由遗传学异常导致,常为X连锁遗传(性连锁遗传),即只有男孩受累。大约60%先天性免疫缺陷病患者为男性。

    先天性免疫缺陷病根据其累及的免疫系统的不同可分为以下几类:

    • B细胞(淋巴细胞),产生抗体(免疫球蛋白)的一种白细胞。

    • T细胞(淋巴细胞),帮助识别和破坏外来或异常细胞的一种白细胞。

    • B细胞和T细胞。

    • 吞噬细胞(吞噬和杀伤微生物的细胞)

    • 补体蛋白(一种蛋白质,有各种免疫功能,诸如杀伤细菌和其他外来细胞以及使外来细胞容易被其他免疫细胞识别和吞噬)。

    受累的免疫系统组分则可能会出现缺失、数量减少或功能异常等不同的症状。B细胞缺陷是最常见的先天性免疫缺陷病,占半数以上。

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    获得性免疫缺陷病

    获得性免疫缺陷病最常见的诱因是药物(主要是免疫抑制剂)。免疫抑制剂中有些是用于防止植入器官或组织发生排异反应的。例如,皮质激素是一种免疫抑制剂,用于抑制各种疾病导致的炎症,诸如类风湿性关节炎。然而,免疫抑制剂在治疗疾病的同时也可能会抑制机体抵御感染和破坏恶性肿瘤细胞的能力。另外,化疗和放疗有时也因抑制免疫系统而导致免疫缺陷病。

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    几乎所有严重的疾病,当病程较长时都可导致免疫缺陷病。例如,糖尿病患者的高血糖会因影响白细胞的正常功能而导致免疫缺陷病。例如,人类免疫缺陷病毒(HIV)感染导致获得性免疫缺陷综合征(艾滋病),它是最常见的严重获得性免疫缺陷病。

    除了严重疾病或用药可能会引发免疫缺陷病外,其实营养不良也会导致免疫系统的损伤。注意:即使仅仅严重缺乏一种营养物质也可能会引发免疫系统的损伤。当营养不良导致体重下降不足推荐体重的80%时,通常免疫系统会受损。如果低于70%通常会导致免疫系统严重损害。

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