小儿贫血怎么治疗最快的方法(一文读懂小儿贫血的诊断与治疗)
小儿贫血怎么治疗最快的方法(一文读懂小儿贫血的诊断与治疗)实习医生B:根据患儿的病情特点,有面色苍白、发热、咳嗽等症状,入院后检查为小细胞低色素贫血,考虑:(1)贫血原因待查:①地中海贫血;②缺铁性贫血。(2)上呼吸道感染。实习医生A:本例的病情特点:①男性,6个月;②面色苍白4周,发热,咳嗽3天;③体检面色、口唇苍白,咽红,双肺未闻及啰音,肝、脾、淋巴结无肿大;④血红蛋白降低,自细胞数稍高,血小板正常;MCV、MCH、MCHC均降低;⑤末梢血涂片示红细胞大小不等,中心浅染区扩大;⑥HF增高。实验室检查:血红蛋白50g/L,红细胞3.00x1012/L,白细胞12.8x1012/L。分类:中性0.46,淋巴0.54,血小板210×109/L。血细胞比容0.30,平均红细胞体积(MCV)81fL,平均红细胞血红蛋白含量(MCH)18pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)0.19。末梢血涂片见红细胞大小不等,部分中心浅染区扩大。肝功能正常,心电图基
患儿男性,6个月,广西人,因面色苍白4个月,发热咳嗽3天于4月21日入院。
患儿于4个月前被家人发觉其面色稍苍白,但精神尚好,食奶一般,未予重视。4个月来面色苍白渐加重。无发热,无皮肤黄染、出血点,无鼻衄。近一个月精神渐疲,食欲差,反应淡漠,曾至当地医院就诊。检查发现贫血,予输血100ml,精神、食欲及面色苍白略有好转。3天前出现发热,体温未测,伴咳嗽、流涕,无呕吐、腹泻,无气促,发结,至本院就诊收入院。
既往无特殊疾病史,曾患“感冒”2次。胎龄35周早产,出生体重2.6kg,无窒息抢救史。生后单纯母乳喂养,2个月后不规则添加米汤、稀粥,少食蛋、肉泥等食品。3个月抬头,刚会坐,未出牙。预防接种按当地要求进行。家有1兄,4岁,体健,无类似疾病史。
体检:T37.5℃,P120次/分,R42次/分,Wt8.2kg,头围42cm。发育正常,营养中等,神志清,易烦躁,哭闹,面色苍白,呼吸平顺,皮肤无黄染,无出血点、斑。浅表淋巴结无肿大,巩膜无黄染,结膜苍白,口唇苍白,咽红,胸廓对称,两肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心界正常,心率120次/分,心律整齐,心前区可闻及2°/6°收缩期杂音。腹平软,肝右肋下2cm,质软,边锐,脾肋下刚及。男婴外生殖器、四肢脊柱无畸形,无水肿,关节无红、肿、热、痛,双膝反射存在,未引出病理性神经反射。
实验室检查:
血红蛋白50g/L,红细胞3.00x1012/L,白细胞12.8x1012/L。分类:中性0.46,淋巴0.54,血小板210×109/L。血细胞比容0.30,平均红细胞体积(MCV)81fL,平均红细胞血红蛋白含量(MCH)18pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)0.19。末梢血涂片见红细胞大小不等,部分中心浅染区扩大。肝功能正常,心电图基本正常,地贫五项检查示HbF13%,HhA2 1.6%。骨髓检查为增生性骨髓像,细胞外铁染色( ),铁粒幼红细胞13%。
讨论
实习医生A:本例的病情特点:①男性,6个月;②面色苍白4周,发热,咳嗽3天;③体检面色、口唇苍白,咽红,双肺未闻及啰音,肝、脾、淋巴结无肿大;④血红蛋白降低,自细胞数稍高,血小板正常;MCV、MCH、MCHC均降低;⑤末梢血涂片示红细胞大小不等,中心浅染区扩大;⑥HF增高。
实习医生B:根据患儿的病情特点,有面色苍白、发热、咳嗽等症状,入院后检查为小细胞低色素贫血,考虑:(1)贫血原因待查:①地中海贫血;②缺铁性贫血。(2)上呼吸道感染。
教师:我们先不急于确定该患儿属哪一种贫血,对于一个贫血的病人应该怎样去诊断。
实习医生C:首先确定患儿是否有贫血,其次是贫血的分度及分类,明确贫血的病因。
教师:对,我们时常说同学们一定要培养自己的临床思维能力,具体到这个病人,应该如何做出诊断与鉴别诊断呢?
实习医生D:首先患儿主诉面色苍白4个月,体检发现面色、口唇苍白,实验室检查Hb50g/L,可诊断贫血(<110g/L),属于重度贫血,按形态学分类属于小细胞低色素性贫血。
教师:分析得正确。从小细胞低色素性贫血来分析,以地中海贫血、缺铁性贫血最常见,两者如何鉴别,需做什么检查?
实习医生E:轻型地贫与缺铁性贫血有时不易鉴别,主要根据有无缺铁病因、家族史、血红蛋白电泳、铁代谢方面检查如:血清铁蛋白、血清铁等及骨随穿刺检查。
教师:如果以现有资料来分析,你们觉得哪一种贫血可能性大?
实习医生B:地中海贫血可能性大,其诊断依据有以下几点:①起病年龄早,出生后2个多月即出现贫血,且进行性加重;②广西,是地贫高发区;③血红蛋白电冰HF13%。虽然家族史无特殊,但不能排除父母为杂合子,可以做基因检查。
实习医生F:我不同意。我认为缺铁性贫血可能性大。患儿为早产儿,出生后未按时添加含铁丰富辅食,单纯母乳吸养,生长发育快(出生时体重2.6g,现体重8.2kg,增长二倍多),而地贫生长发育多有障碍。有缺铁病因。骨涂片检查细胞内外铁均减少,地贫反而是增多。
教师:我同意F同学的意见,患儿为小细胞低色素贫血,有缺铁的病因和表现,骨髓细胞外铁减少,铁粒幼红细胞<15%,可以初步诊断为缺铁性贫血。还可做哪些检查帮助诊断?
实习医生G:铁代谢方面的检查,缺铁性贫血血清铁蛋白、血清铁降低,红细胞游离原卟啉和总铁结合力增高。地中海贫血血清铁增高,骨髓中铁粒幼红细胞增多。
教师:对。对于典型的地中海贫血,有家族史,地区性比较明显,有特殊面容,肝脾明显大尤以脾大为主,血红蛋白A2及F增高,出现血红蛋白H或Bar等较易与缺铁性贫血鉴别。但临床上并非都是遇到典型病例:①a或β地贫的杂合子(即轻型地贫)症状极轻,很少要求临床诊治,极重的a地贫纯合子( Hb Bart水肿综合征)生后不能存活,故临床上常遇到的病型是β地贫重型的纯合子或双重杂合子(又称Coly贫血)和a地贫HbH病,两者均出现明显的溶血性贫血;②地贫是一组慢性溶血性贫血,起病缓慢,发病年龄早,早期未必有骨骼畸形所致特殊面容及肝脾大;③1岁以内小儿HF本身可以高些,会给诊断带来一定的困难。刚才B同学的分析中,将HF13%作为你的诊断依据,是否注意到HBF在不同年龄所占比例不同,出生时70%,生后2个月50%,4个月时20%,1岁时<2%,所以该患儿HbF含量还不能认为是增高。
实习医生A:老师,为什么同为低色素性贫血,地中海贫血血清铁、骨髓细胞内外铁增加呢?
教师:缺铁性贫血是由于铁缺乏使红细胞生成原料不足致血红蛋白合成减少引起的贫血,所以血清铁、血清铁蛋白(储存铁)、骨髓细胞内外铁均减少,而地贫是由于血红蛋白珠蛋白链合成减少或障碍造成、β链合成不平衡,多余的肽链则形成包涵体附着于红细胞膜使其变僵硬,影响红细胞膜通透性,导致红细胞在骨髓内被破坏或释放至外周血,通过微循环被破坏,称为“无效造血”,此外由于贫血缺氧、骨髓代偿增生、造血功能旺盛,肠道铁吸收增多,加之由于贫血患儿反复输血,以上原因使得铁沉积于各脏器组织致含铁血黄素沉着症,因此患儿血清铁、骨髓细胞内外铁均增多。
实习同学B:患儿面色苍白4个月,也就是说患儿出生后2个月即出现贫血,而此时也是生理性贫血出现的阶段,该患儿又为早产儿,是否也要考虑生理性贫血呢?
教师:你的问题问得很好。一般来说,除非有经胎盘失血或生产时出血,缺铁性贫血极少在3个月内发生。我们知道出生后生理性溶血释放出的铁储存在网状内皮系统,加上经胎盘获取的铁足够生后体重增长1倍的应用。正常足月儿长到4-5个月时体重增长1倍,所以营养性贫血多发生于6个月-2岁婴幼儿。生理性贫血多于生后1周内血红蛋白逐渐下降,直至8周后停止,足月儿血红蛋白很少降至90g/L以下。早产儿生理性贫血出现早且重,在生后3-6周血红蛋白可下降至70-90g/L。一般生理性贫血在生后2-3个月后开始恢复,血红蛋白逐渐上升。该患儿2个月时可能已有生理性贫血。在造血功能恢复后,由于造血原料的缺乏,血红蛋白未上升,逐渐出现缺铁性贫血。
除缺铁性贫血、地中海贫血以外,小细胞低色素性贫血还见于哪几种疾病?
实习医生O:慢性感染性贫血、铁粒幼细胞性贫血及铅中毒等。
教师:对,以上疾病各有其特点如原发病的临床表现,铁粒幼细胞增多,血铅水平增高等可与缺铁性贫血鉴别。此例病人诊断明确后如何治疗呢?
实习医生C:补充铁剂。常用硫酸亚铁治疗。
教师:铁剂治疗是正确的。但同学们需特别注意在明确为缺铁性贫血后,寻找缺铁的原因是非常重要的。去除病因,这是贫血治疗的关键。如钩虫病引起的缺铁性贫血,单纯铁剂治疗,疾病可得到暂时好转,但以后又可出现贫血。本例患儿贫血的原因是早产儿铁储备不足,生长速度快,未按时添加含铁丰富的辅食,所以我们在铁剂治疗的同时,需要向患儿家长做好卫生宣教工作,使家长认识到本病对小儿的危害性及做好预防工作的重要性,对患儿母亲进行喂养指导。及时添加含铁丰富的辅食如绿叶蔬菜、蛋黄、猪肝、瘦肉和鱼等,并注意合理搭配膳食。
铁剂治疗的具体用法是怎样的,可否请刚才那位同学谈谈。
实习同学C:口服剂量以元素铁计算,一般为每次1-2mg/kg,每日2~3次,最好于两餐之间服药,既减少对胃粘膜的刺激,又利于吸收。同时口服维生素C促进铁的吸收。
教师:很好,除上述外,铁剂治疗的疗程是服药至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药,以补足铁的储存量。如何判断铁剂治疗是否有效?
实习医生E:治疗3-4天后网织红细胞升高,7-10天达高峰,2~3周下降至正常。治疗2周后,血红蛋白相应增加,临床症状亦随之好转。
教师:对。如口服3周仍无效,大家要考虑是否有诊断错误或其他影响疗效的原因。
实习医生G:老师,这个病人是否要输血呢?
教师:一般来说,缺铁性贫血起病缓慢,机体代偿能力强,不需要输血。重度贫血或合并严重感染及急需外科手术者,才是输血的指征。可以输浓缩红细胞,以尽快改善贫血状态。贫血越重,每次输血量应越小,速度应越慢,以免加重心功能不全。该病人血红蛋白50g/L,属重度贫血,可以考虑予输血,每次5-10ml/kg。
通过本例,我们应掌握以下几个问题:
(1)小儿贫血的诊断与鉴别诊断,如何以正确的临床思维去分析判定一个贫血的患儿做出初步的诊断。
(2)小细胞低色素性贫血尤其是缺铁性贫血与轻型地中海贫血的鉴别,特别是在婴儿期。
(3)有关缺铁性贫血治疗需注意的问题,寻找并去除病因,是治疗贫血的关键。
《一文读懂脑出血的诊断与治疗》