真性红细胞增多症属于重疾吗(为什么突然就得了)
真性红细胞增多症属于重疾吗(为什么突然就得了)因此,越来越多的真红患者采取中西医联合治疗的方案,不少患者治疗后效果明显,可以尝试逐步减量药物,甚至是达到了临床康复的水平,可以停药后稳定生活。治疗真红,常规的一二线降细胞治疗多是副作用较为明显的方案,虽然能够有效的降低血细胞数值以及缓解症状,但多数存在停药后易复发的问题,需要长期,甚至终身用药控制。同样的也会给真红病人带来药物副作用。3、超过95%的真红患者常伴有JAK2 V617F基因突变,一小部分患者可见JAK2第12号外显子的突变。其他非特异性突变包括TET2、DNMT3A、 ASXL1等。目前认为基因突变也是导致红细胞异常增殖的一种原因。除此之外,JAK2单体型46/1、慢性炎症、免疫机制失衡和骨髓微环境的改变也可能与真红的病发有关。那么,真红多久能治愈呢?
真性红细胞增多症是以红细胞异常增多为主的一种慢性骨髓增生性疾病,它的主要病理生理基础为血总容量增多,血液黏滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢。
对于此病的具体病因,目前仍不清楚。研究提示,“真红”的发生可能与以下机制相关:
1、真红是造血多能干细胞非控制的克隆性紊乱,其病变在多能干细胞。当有一种异常的增生因子作用于正常干细胞等,可以致病。
2、患者还存在红细胞生成调节异常。比如临床上采用静脉放血治疗后,患者血清及尿中红细胞生成素水平可增多,但当红细胞生成素水平下降时,红细胞数又再次增多,说明其对红细胞生成素的调节是有反应的,并且敏感度增强。
3、超过95%的真红患者常伴有JAK2 V617F基因突变,一小部分患者可见JAK2第12号外显子的突变。其他非特异性突变包括TET2、DNMT3A、 ASXL1等。目前认为基因突变也是导致红细胞异常增殖的一种原因。
除此之外,JAK2单体型46/1、慢性炎症、免疫机制失衡和骨髓微环境的改变也可能与真红的病发有关。
那么,真红多久能治愈呢?
治疗真红,常规的一二线降细胞治疗多是副作用较为明显的方案,虽然能够有效的降低血细胞数值以及缓解症状,但多数存在停药后易复发的问题,需要长期,甚至终身用药控制。同样的也会给真红病人带来药物副作用。
因此,越来越多的真红患者采取中西医联合治疗的方案,不少患者治疗后效果明显,可以尝试逐步减量药物,甚至是达到了临床康复的水平,可以停药后稳定生活。
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