原发性血小板增多症诊断依据不足（原发性血小板增多症的治疗危险度分层）

原发性血小板增多症诊断依据不足（原发性血小板增多症的治疗危险度分层）1、ET患者应进行高血压、高血脂、糖尿病以及吸烟史的筛查，并进行相应的治疗。(二) 治疗高危：年龄>60岁或存在ET相关血栓、出血或血小板>1500×109/L中危：年龄40-60岁，无高危因素低危：年龄<40岁，无高危因素

　原发性血小板增多症(ET)是经典骨髓增殖性肿瘤的一种亚型;其主要特点是外周血血小板计数明显增高，骨髓中巨核细胞增殖旺盛。临床表现为血小板显著增多，常伴有出血及血栓形成。血栓及出血是ET患者最主要的并发症，并严重影响患者生活质量和长期生存。极少数ET患者疾病转化为骨髓纤维化或白血病。

目前，ET治疗的目的主要是减少并发症发生，治疗仍以羟基脲、阿那格雷、干扰素降低血小板数量以及阿司匹林抗血小板治疗为主。

ET治疗

(一) 危险度分层

高危：年龄>60岁或存在ET相关血栓、出血或血小板>1500×109/L

中危：年龄40-60岁，无高危因素

低危：年龄<40岁，无高危因素

(二) 治疗

1、ET患者应进行高血压、高血脂、糖尿病以及吸烟史的筛查，并进行相应的治疗。

2、除非有禁忌症，所有ET患者应给予阿司匹林治疗。

3、治疗目的是使血小板数量恢复到正常。

4、高危组：进行减细胞治疗，治疗的一线方案为羟基脲 阿司匹林。年轻或怀孕患者选择干扰素治疗。

5、中低危组：在临床实验中或有症状的ET患者(进行性脾大，或严重的微血管症状，阿司匹林不能改善，或血小板数量增高所致不能控制的出血)进行减细胞治疗。

6、具有不能控制的心血管危险因素的患者考虑减细胞治疗。

7、药物选择

年龄组 一线方案 二线方案

<40岁 干扰素 阿那格雷、羟基脲

40-75岁 羟基脲 阿那格雷、干扰素

>75岁 羟基脲 阿那格雷、马利兰