38岁身材多久能练出来（27岁姑娘被人羡慕身材好）
38岁身材多久能练出来（27岁姑娘被人羡慕身材好）“得了这种病，身上就像绑了炸弹一样，不知何时爆炸就会索命。”医生告诉婧婧的父母。（婧婧典型的蜘蛛指 图片来源：杭州日报）婧婧（化名）今年27岁，老家湖北。“我从小就被别人夸奖有跳舞的身材、弹钢琴的手。”婧婧说，自打记事起，自己就鹤立鸡群，身高明显高小伙伴一头。去年夏天，婧婧因胸闷、气急，在杭州一家医院被诊断为气胸住院治疗。但细心的医生检查中发现，婧婧患有升主动脉瘤、脊柱侧弯、自发性气胸，又有身形高瘦、四肢修长、视力异常表现等，而这一切，高度吻合一种可怕的疾病——马凡综合征。
身高173，体重90多斤，四肢修长…
可谁能想到这样的标致身材背后
竟隐藏着一颗让人无比恐惧的“炸弹”
新闻回放
婧婧（化名）今年27岁，老家湖北。
“我从小就被别人夸奖有跳舞的身材、弹钢琴的手。”婧婧说，自打记事起，自己就鹤立鸡群，身高明显高小伙伴一头。
去年夏天，婧婧因胸闷、气急，在杭州一家医院被诊断为气胸住院治疗。但细心的医生检查中发现，婧婧患有升主动脉瘤、脊柱侧弯、自发性气胸，又有身形高瘦、四肢修长、视力异常表现等，而这一切，高度吻合一种可怕的疾病——马凡综合征。
（婧婧典型的蜘蛛指 图片来源：杭州日报）
“得了这种病，身上就像绑了炸弹一样，不知何时爆炸就会索命。”医生告诉婧婧的父母。
该来的还是猝不及防而至。
今年6月的一天，婧婧突发胸痛，“胸背部像撕裂开般疼痛，感觉将死去一样。”一家人很快赶到浙江省人民医院胸外科，向崔勇主任求助。
“她的主动脉出现了破口，且升主动脉已经严重扩张，主动脉瓣重度反流，‘夹层’一直累及到腹主动脉远端，如不及时治疗，血管一旦破裂，将会瞬间毙命。”崔勇主任回忆道。
但幸运的是，通过第一次手术，婧婧保住了性命；而前不久完成的第二次手术，则让婧婧体内的“不定时炸弹”算是彻底解除了。
崔勇主任在形容第二次手术时说：“‘工程’浩大，国内也少见。”（新闻来源：杭州日报）
马凡氏综合征是一种什么样的病？它究竟有多凶险？它都有什么特征？今天我们特别请到曾经做过马凡氏综合征手术的成都市第二人民医院胸心血管外科主任、副主任医师 肖宗位博士来为大家好好科普下！
01
什么是马凡氏综合征？
马凡氏综合征是音译过来的名字。因1896年法国儿科医生安东尼•马凡（Antoine Marfan）对一个5岁女孩的诊治过程中第一次发现并描述了该病而命名。
患这种病的人自然生存寿命平均仅为30多岁。
据肖宗位主任介绍：它属于一种先天遗传性疾病，为常染色体显性遗传，大多数患者有家族史，只有很少一部分是基因变异所导致的。
它最典型的三个表现是：
（图片来源：杭州日报）
骨骼系统
此类患者身材高而细， 四肢细长， 蜘蛛指(趾)，手指和脚趾都比较长。
也正因为如此，这些患者常常在某些领域拥有异于常人的天赋，因此被称为“天才病”。
比如他/她的手指特别长而柔软，能弹出其他人弹不出来的音调；比如身材高大，在运动领域也比较突出……而有些运动员就是患此病去世……
视力
主要表现有弱视、晶体状脱位或半脱位、高度近视、视力很差等。
心血管病系统
肖宗位主任介绍，马凡氏综合征实际上是一种结缔组织病，主要危害是心血管病变，特别是形成主动脉瘤，而瘤子的承受能来本来就很弱，所以血压一高就很危险。
“我们的血管实际上是三层，三层贴合在一块。而马凡式综合征患者的血管就很容易分开三层，一旦里面一层破了，就形成主动脉夹层，最外面一层就更薄了，如果最外面一层血管破了，就很容易没命了。”
02
这个病我们该怎样对付它？
2018年5月，马凡氏综合征被列入了我国《第一批罕见病目录》中。
据肖宗位主任介绍，这是一种发病率低但死亡率极高的疾病，它的发病率为十万之一。平时如果发现手指、脚趾比较细长，视力又不好，就一定要引起警觉，赶快去医院找专科医生诊断，专业的心脏彩超和胸部CT能够确诊此病。
“如果早期没有达到手术指征，就可以先严格遵从医嘱定期随访；但是达到了手术指征，就必须立马进行手术治疗。
而此病的手术难度和强度也都非常大，不仅对医生的专业素养要求比较高，而且通常一台手术下来都要十个小时左右，在这十个小时手术过程中，医生都是不吃不喝的……”
肖宗位主任说，此病一旦发作起来，大部分是发生主动脉夹层（呈剧烈胸痛感），必须及时送医救治，而且它像不定时炸弹，如果没有及时被发现，突然间猝死也是有的。
✔最后，肖宗位主任提醒大家：平时要多注意自己的身体状况，发现症状尽快就医，做到早发现、早治疗。而马凡氏综合征患者平时也要注意血压，血压不能高、尽量不要剧烈运动，要保持大便通畅、情绪稳定。
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文章新闻来源：杭州日报微信公众号 特此感谢
文/编辑：Mkiki 制图：程杨秀男
图片来源：杭州日报微信公众号 123rf 网络
