神经源性肿瘤好发于纵隔什么位置（副神经节起源的肿瘤）
神经源性肿瘤好发于纵隔什么位置（副神经节起源的肿瘤）副神经节瘤细胞的嗜铬细胞与原始组织有很大的相似性。嗜铬细胞瘤体积小，无包膜，分化良好，与髓样增生难以鉴别。癌细胞呈不规则多角形，体积略大于正常体积，胞浆丰富，呈颗粒状，有时呈空洞状，边界不清。核圆型或卵圆型，常稍偏，核浆也可松散，但也常有深色斑点。有时候核仁较厚，肿瘤细胞和细胞核可能有一定程度的异型，偶见核分裂。癌细胞分散分布，呈假泡状、束状、梁状或斑片状排列。3、发病机制副神经节瘤在纵膈部是非常罕见的，仅占纵膈部肿瘤的1%，在所有的嗜铬细胞瘤中不到2%。尽管多见于前纵隔，但主要来源于主动脉或肺动脉的副节，以及心房、心包上的岛状组织。左心房、左心室、左房室沟及右心室右心室均可发现心副神经节瘤样病变。其他来自自主动脉的交感神经和副神经节，大多数位于肋椎沟后纵隔。肿块直径为1~2 cm到25 cm。大多数为良性，仅10%为恶性。2、病理改变切取的标本一般是5-6 cm。仅有约14%的病例可进行
导语：副神经节源性肿瘤包括生物活性嗜铬细胞瘤和非嗜铬细胞瘤，两者均可为恶性肿瘤。在嗜铬副神经节瘤中，肾上腺髓质是主要代表，它所致的肿瘤通常被称为嗜铬细胞瘤。而非嗜铬细胞型副神经节瘤又常被称为副神经节瘤。
一、副神经节起源的肿瘤，主要的病因是有些什么？此病的发病机制如何？
1、发病原因
肿瘤起源于副交感神经节瘤的病变。副神经节为干交感神经的一部分。相对来说，它主要位于干系的一边。偶见于脏腑和其它偏远部位。按照副神经节瘤主要细胞对铬酸盐的反应，将其分为嗜铬细胞和非嗜铬细胞。
副神经节瘤在纵膈部是非常罕见的，仅占纵膈部肿瘤的1%，在所有的嗜铬细胞瘤中不到2%。尽管多见于前纵隔，但主要来源于主动脉或肺动脉的副节，以及心房、心包上的岛状组织。左心房、左心室、左房室沟及右心室右心室均可发现心副神经节瘤样病变。其他来自自主动脉的交感神经和副神经节，大多数位于肋椎沟后纵隔。肿块直径为1~2 cm到25 cm。大多数为良性，仅10%为恶性。
2、病理改变
切取的标本一般是5-6 cm。仅有约14%的病例可进行临床检测。肿块大小未必与症状严重性成比例。有时候，小的有明显的症状，大的则保持“生理上的平静”，这只是在尸检中偶然发现的。肿块多呈球形，椭圆形，分叶。囊时不明显，囊龄完整。大部分肿瘤都很严重鲜标本切面呈灰红色，可见出血、坏死、囊变等病变部位。用福尔马林溶液(或与空气接触)，它会逐渐变黄。如果遇到铬酸盐溶液，就会立刻变黑。在阳光下，儿茶酚胺的氧化加速。
3、发病机制
副神经节瘤细胞的嗜铬细胞与原始组织有很大的相似性。嗜铬细胞瘤体积小，无包膜，分化良好，与髓样增生难以鉴别。癌细胞呈不规则多角形，体积略大于正常体积，胞浆丰富，呈颗粒状，有时呈空洞状，边界不清。核圆型或卵圆型，常稍偏，核浆也可松散，但也常有深色斑点。有时候核仁较厚，肿瘤细胞和细胞核可能有一定程度的异型，偶见核分裂。癌细胞分散分布，呈假泡状、束状、梁状或斑片状排列。
结缔组织间质较细，血管丰富，常扩张为窦状。有些是未成熟的嗜铬母细胞，甚至交感神经原细胞，有些则是淋巴细胞。在某些情况下，肿瘤细胞可进一步分化成较成熟的小集落神经节细胞，并伴有神经纤维和神经鞘细胞增殖。
二、患有副神经节起源的肿瘤，如何进行分类？此病一般分为哪些类型？
1、疾病分类
包含生物活性嗜铬细胞瘤和非生物活性嗜铬细胞瘤
（1）嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤多发生于肾上腺髓质，纵隔仅占1%。纵隔性嗜铬细胞瘤也被称为肾上腺外嗜铬细胞瘤或者功能性副神经节瘤。肿块圆，卵圆，软，包膜完整，灰红，边界清楚，可有出血，坏死或囊性改变。铬溶液固定肿瘤后，肿瘤细胞内充满褐色颗粒。
（2）非嗜铬细胞瘤
因为非嗜铬细胞瘤起源于与迷走神经连接的细胞群，非嗜铬细胞瘤分泌不活跃。所以也被称为肾上腺外副神经节瘤及受力性肿瘤。肿块呈圆形，包膜形成，多位于椎旁沟主动脉弓附近(故称为“主脉体瘤”)。
2、临床表现
（1）嗜铬细胞瘤的临床表现
嗜铬细胞瘤临床表现为阵发性或持续性高血压、高代谢及糖尿病等无症状。少量病人出现库欣综合征，红细胞计数增高，高钙血症，分泌性腹泻。
（2）非嗜铬细胞瘤的临床表现
其临床症状可为无症状，或胸闷，高血压或低血压。肿块转移可出现咯血，胸痛及呼吸困难。
三、患有副神经节起源的肿瘤，主要的检查方法有哪些？两种类型的疾病，各有哪些表现？
1、嗜铬细胞瘤的检查
镜下，肿瘤组织是由许多毛细血管分隔的上皮细胞群构成。胞体较大，呈多角形，胞浆丰富，界限模糊。肿瘤是否侵犯包膜，有无转移，良恶性指标。
2、非嗜铬细胞瘤的检查
镜下，肿瘤主要为由上皮细胞排列而成的巢状，包膜不清，血管分布于间质。显微镜下，恶性非嗜铬细胞瘤与良性肿瘤相似，组织学上难以鉴别。手术过程中，肿瘤的性质主要决定于包膜的浸润和转移。
3、治疗方法
应用肾上腺素阻滞剂治疗高血压术前有必要。
（1）苯苄胺或里杰丁
在收缩压大于150毫米汞柱或舒张压大于110毫米汞柱的情况下可以使用苯胺。最初的剂量是每天40 mg，在口服后再增加10-20 mg。严重的可以达到每天200 mg的剂量。(或口服日结定25 mg/d，术前1~2小时肌注3~5 mg/d)。在服药过程中应注意防止血压下降。1-5 mg瑞吉汀(250 ml静脉滴注)可与联苯胺一起使用，以便迅速控制发作性严重高血压发作。服用1-2天后，当血压降低时，瑞吉汀的注射可以停止。
（2）心得安或艾司咯尔
一般而言，β肾上腺素阻滞剂不能单独使用。应用于α受体阻滞剂有一定疗效。不然会引起全身血管严重收缩，导致高血压危象和心衰。所以仅适用于心动过速、严重心律失常、房性心动过速的患者。
（3）补充血容量
这样的病人通常伴有红细胞增多，红细胞压积>50%。因为血管常常处于高收缩状态，大量的血浆流失，导致机体的血量降低。所以必须强调术前，术中必须补充血容量不足。
（4）对长期持续高血压
洋地黄类药物和利尿剂可用于潜在的充血性心衰或心肌炎。
（5）术前准备
手术前应避免灌肠准备，以免发生高血压危险。可用流质饮食或泻剂代替。可肌注哌替啶(50~75 mg)，异丙嗪(25 mg)，东莨菪碱(0.3 mg)。阿托品不宜食用。
4、预后
良性肿瘤或非嗜铬细胞瘤手术治疗预后良好，但放疗或化疗治疗恶性肿瘤预后较差。
结语：嗜铬细胞瘤可伴有其它 APUD肿瘤，如甲状腺恶性 c细胞瘤，垂体腺瘤，甲状旁腺瘤，胰岛细胞瘤，类癌，神经纤维瘤病等，也是内分泌腺瘤病的组成部分。患有此病，或者是出现上述的一些症状，需要及时治疗。
