镰状细胞贫血主要流行（镰状细胞病是罕见病）

镰状细胞贫血主要流行（镰状细胞病是罕见病）2、高热患有镰状细胞病的患者常常在出生的四个月后出现hbf下降，体内异常，血红蛋白含量上升，镰状细胞数目增多，出现慢性溶血性贫血。对于成年的患者，还会出现轻度贫血，巩膜轻度黄染等现象。由于患者体内毛细血管微血栓破裂，会引起疼痛现象。除此之外。患者如果不小心受到感染导致患者出现急性贫血，如果没有及时发现治疗，很容易出现再生障碍性贫血。这种疾病会使体内急性溶血和脾脏急剧增大，短期内，患者会休克，甚至有生命危险。一般情况下，这种镰刀形状允许红细胞从细胞间通过，最终导致下游组织营养不足，身体相关器官受到损伤。二、镰状细胞病的临床表现1、贫血

导语：临床试验表明，镰状细胞病是一种由遗传性血红蛋白分子功能出现混乱而引发的病症。当患者身体内的循环蛋白分子暴露在身体的各个器官中导致红细胞和血红蛋白发生聚合，最终形成了镰状。一般情况下，由于患者体内hba珠蛋白链第六位，氨基酸上的谷氨酸被代替后形成异常血红蛋白，导致电荷发生改变，在低氧状态下，溶解度比h bad 5倍，另外一场血红蛋白溶解度锐减，变成半凝胶状态，形成管状，最终使红细胞扭曲形成镰刀状。这种疾病可以通过药物和手术进行治疗，想要了解这种疾病的，可以仔细阅读下面这篇文章。

一、镰状细胞病的病因

镰状细胞病是由异常血红蛋白导致的一种血液疾病，主要是由红细胞呈现镰刀形状而得名。这种疾病最开始是在非洲恶性疟疾泛滥的黑人区里流行，而后被传染到全世界。临床实验表明，异常血红蛋白杂合子对恶性疟疾具有一定的保护性，另外，单核吞噬系统可以将镰状细胞连同疟疾种一起消灭掉，这样患者体内的疟疾就可以不治自愈。

镰状细胞病函可以分为双重杂合子兼有血红蛋s和血红蛋白a，地中海贫血，血红蛋白s纯合子镰状细胞贫血，这三种类型都有很明显的临床表现症状。除此之外，还有一种异常血红蛋白杂合子镰状细胞病，这种疾病患者一般无明显症状。

一般情况下，这种镰刀形状允许红细胞从细胞间通过，最终导致下游组织营养不足，身体相关器官受到损伤。

二、镰状细胞病的临床表现

1、贫血

患有镰状细胞病的患者常常在出生的四个月后出现hbf下降，体内异常，血红蛋白含量上升，镰状细胞数目增多，出现慢性溶血性贫血。对于成年的患者，还会出现轻度贫血，巩膜轻度黄染等现象。由于患者体内毛细血管微血栓破裂，会引起疼痛现象。除此之外。患者如果不小心受到感染导致患者出现急性贫血，如果没有及时发现治疗，很容易出现再生障碍性贫血。这种疾病会使体内急性溶血和脾脏急剧增大，短期内，患者会休克，甚至有生命危险。

2、高热

随着年龄的增长，患者的脾肾会出现纤维化变得缩小，肝脏变轻，出现肿大，患者容易脱水，发病时多伴有高热现象。

3、四肢肿痛

患有镰状细胞病的患者多会在婴儿期出现婴幼儿之手足背肿痛，大关节疼痛等现象，成年人还会出现腹痛，头痛昏迷，严重的时候还会使四肢瘫痪。

4、其他并发症

长期患有镰状细胞病的患者，由于肝脏，肾脏，脾胃骨，关节皮肤等都出现不同程度的损伤，患者身体出现营养不良，供血不足，易疲劳，瘦弱头晕，自身免疫力下降，极易受到感染。

三、镰状细胞病的诊断方式

1、遗传咨询，身体检查

一般患者多为黑人和与黑人有血缘关系的家属。如果发现家族实力，有人患有慢性溶血性贫血，或者镰状细胞病等症状，需要及时告知医生另外在备孕前需要提前做好遗传咨询，避免新生儿出现镰状细胞病。由于患者是因为体内基因缺少了一个内切酶切点，才导致患有此病，所以在产前诊断可以提前对纯合子进行终止妊娠。另外，可以通过患者是否出现重度贫血，高热关节肿痛等现象初步检测。

2、新生儿检查

针对新生儿，我们可以进行脐带抽血及时发现是否有异常血红蛋白带，早点做出诊断，根据患者的身体状况选择不同的治疗方式。

3、实验室检查

身体检查只能做基础判断，并没有实际依据想要进一步判断患者是否患有镰状细胞病，还需要通过实验室检查。患者可以通过血液检查，如果发现核红细胞，网织红细胞数量异常增多，且出现镰刀形状，实验结果呈阳性，则很有可能是患有镰状细胞病导致的。

四、镰状细胞病的治愈手段

目前镰状细胞病还没有完全根治的方法，医生只能进行药物和手术治疗来缓解病情。

1、药物治疗

对于贫血的患者，可以适当的输血来缓解症状。对于易过敏，易感染的患者，要适当的进行运动，增强体质，另外要及时补充水分，保证患者体内水电解质和酸碱的平衡。如果发现患者出现脱水酸中毒或者高渗等状态，需要及时服用相应药物。对于容易缺氧的患者，还要时刻准备着输氧瓶。

由于患病患者很容易出现四肢肿痛等现象，患者可以在医生的嘱咐下适量吃一些止痛药。患病患者的身体循环功能会随着患者的年龄和发病时间出现不同程度的损伤，这个时候可以适当的输入一些低分子右旋糖酐来改善患者体内循环系统。

2、手术治疗

如果简单的药物治疗不能缓解病情，这个时候就要考虑通过手术进行治疗。一般在手术前需要根据患者的情况及时书写使体内异常，血红蛋白降至30%以下。在手术过程中，需要保证在无菌的环境下且术后需要密切观察患者体内各项指标，避免后续出现并发症。目前镰状细胞病作为一种非常罕见的溶血性贫血病症，可以通过骨髓移植进行治愈。

五、预后

镰状细胞病的患者很容易引发急性胸部综合症，肺栓塞重要器官出现梗死，肾衰竭等现象，另外，在术后很容易出现贫血等症状，所以需要医生在手术后对患者的身体多加留意。

结语：对患有镰状细胞病的患者，可以提前通过DNA检测对胎儿进行诊断，明确廉状细胞病的基因类型。另外，孕妇在产前可以通过多聚酶链式反应技术提高诊断率。必要时还可以对患者进行造血干细胞移植，静脉水化等方式进行治疗。