血小板减少性紫癜会化脓吗（主要会导致血小板减少性紫癜）
血小板减少性紫癜会化脓吗（主要会导致血小板减少性紫癜）二、患有此病，主要的检查方法有血小板计数，血小板膜检查等血小板表面存在 GPⅠB-V-Ⅰ x，它是血小板的主要粘附受体。这种受体与 vWF结合并附着在内皮下组织。血小板缺乏粘附受体，不能附着于内皮下组织，导致止血障碍。巨型血小板综合征患者血小板对凝血酶的活化反应较低，尤其是当凝血酶浓度较低时。凝血因子是血小板激活的主要生理活性因子之一，它可以结合 GPⅠ Bα。已发现 GPⅠ Bα中239-299个氨基酸区域存在凝血酶结合位点。GPⅠ X和 GPV在血小板中的含量下降与 GPⅠ Bα和 GPⅠ Bβ的含量下降平行。据信，这四种蛋白质是在同一个复合物中。转染实验表明，完整复合物在细胞表面的表达同时必须是 GPⅠ Bα、 GPⅠ Bβ和 GPⅠ x三种类型的 cdna表达。其中任何一种基因的异常都会引起复合体的异常，从而导致大血小板综合征。２、病因血小板糖蛋白 GP缺陷ⅠB-V-Ⅰ x复合物是
导语：伯纳德和索利尔在1948年首次报告了两个有严重出血症状的近亲婚姻家庭的孩子，特别是粘膜出血。试验发现它们有不同程度的血小板减少和大量血小板减少。所以这种病也就叫做“伯纳德·苏利尔综合症”。在1975年， nurden和 Caen发现了导致血小板异常的原因。而后来的研究证实该病存在 GP V和 GP IX缺陷
一、什么是巨大血小板病？此病的病因是什么？发病机制如何？
１、什么是巨大血小板病？
罕见的疾病，在全球大约有一亿分之一的发病率。本病为常染色体隐性遗传。大部分病人来自近亲家庭，一般不会出现自发突变，有报道称，此病是常染色体显性遗传疾病。
２、病因
血小板糖蛋白 GP缺陷ⅠB-V-Ⅰ x复合物是该疾病的基本缺陷。出血症可能与以下因素有关：血小板减少， VWF与血小板的相互作用，血小板与凝血酶的相互作用，血小板凝血活性的异常。血小板量减少的原因目前还不清楚，但出血的严重程度与血小板减少的程度并不平行，说明血小板质量异常是出血的重要原因。
３、发病机制
血小板表面存在 GPⅠB-V-Ⅰ x，它是血小板的主要粘附受体。这种受体与 vWF结合并附着在内皮下组织。血小板缺乏粘附受体，不能附着于内皮下组织，导致止血障碍。巨型血小板综合征患者血小板对凝血酶的活化反应较低，尤其是当凝血酶浓度较低时。凝血因子是血小板激活的主要生理活性因子之一，它可以结合 GPⅠ Bα。已发现 GPⅠ Bα中239-299个氨基酸区域存在凝血酶结合位点。GPⅠ X和 GPV在血小板中的含量下降与 GPⅠ Bα和 GPⅠ Bβ的含量下降平行。据信，这四种蛋白质是在同一个复合物中。转染实验表明，完整复合物在细胞表面的表达同时必须是 GPⅠ Bα、 GPⅠ Bβ和 GPⅠ x三种类型的 cdna表达。其中任何一种基因的异常都会引起复合体的异常，从而导致大血小板综合征。
二、患有此病，主要的检查方法有血小板计数，血小板膜检查等
1、血小板计数
中至重度下降，少数病人正常。
2、血小板巨大
巨血小板在淋巴细胞大小上可占80%。
3、血小板
胶原和玻璃微珠与血小板的粘附率降低。当出血和血小板出血不平行的时候，那么出血的时间一般比较长。
４、血小板对肾上腺素的反应正常
结果 ADP，肾上腺素，凝血酶，胶原蛋白均无聚集反应，利索蛋白和 vWF均无聚集反应。
５、血小板膜
GPⅠ B-Ⅸ及 GPⅠ B-Ⅴ缺乏或降低。另外， ECG、 b超、 x线及生化检查应根据病情、临床表现、症状、体征选择。
三、患有此病，早期症状有哪些？如何进行治疗？
１、临床表现
其临床症状不明显，仅有轻度生物学异常，如血小板 GPⅠ B-Ⅸ复杂度为正常人的一半。本病多为中重度出血，出生后数日可发生皮肤紫癜、瘀斑及鼻出血。严重的会出现脏器和关节出血。妇女月经过多，术后出血，拔牙等。随着年龄的增长，这种疾病的临床表现会逐渐减弱。同一家不同病人有不同的出血症状。
２、血小板减少性紫癜
血液减少性紫癜分为原发性和继发性。原发血小板减少性紫癜是一种常见的出血症，属于免疫综合征。主要表现为血液循环中抗血小板抗体的存在，导致血小板和紫癜的过度破坏，而骨髓巨核细胞则是正常或增高并未成熟。本病按发病年龄、临床表现、血小板计数、病程及预后可分为急、慢性，其发病机制和表现有明显差异。
３、骨髓巨核细胞成熟
巨噬细胞成熟性异常常被认为是特发性血小板减少性紫癜(ITP)所致的典型骨髓改变。此外，巨幼细胞性贫血，以及脾机能亢进和结缔组织疾病在临床上都可以表现为骨髓巨核细胞成熟障碍，以及外周血血小板减少。
４、鼻出血
常见的症状就是鼻出血，这也可能是由其他疾病导致的，另外，临近组织发生病变，也可能会导致出现鼻出血。
５、诊断方法
该病的诊断依据如下。
该疾病为常染色体隐性遗传，男女均可感染，皮肤粘膜出血轻至中度，女性月经过多，肝脾无肿大。化验结果显示，血小板减少合并巨血小板形成，出血时间延长，血小板聚集试验无加霉素聚集，与其它聚集诱导物结合，血小板玻璃珠保留试验降低，凝血功能正常， VWF正常，血小板膜缺糖蛋白 Ib。
６、鉴别诊断
应该和其他有血小板的疾病鉴别，例如可能有海格林病。
梅(1909)和赫格林(1945)首次发现了梅-赫格林的白细胞异常。那是遗传的反常现象。这种疾病也被称为多体白细胞异常综合征。此病是常染色体显性遗传疾病，其颗粒细胞含有大量的腹膜包涵体，以及大量嗜碱性，类似于巨型血小板。
７、治疗方法
尽管出血症状可能是严重的，但大多数病人能活到成年，通常在出血时注入血小板悬浮液。重视口腔卫生，防止缺铁症。脾脏切除及糖皮质激素治疗无效。
８、预后
在治疗上，除了对症治疗和在必要时输注血小板外，没有其他有效方法。如能配合治疗并及时输注血小板，预后良好。
结语：巨大血小板病的病因是出现巨大血细胞，或者是血小板下降，杂合子临床一般没有症状。其他的患者有血小板减少性紫癜，以及鼻出血等症状，此病需要和May-hegglin异常等进行鉴别诊断。此病的治疗方法主要是对症治疗，此病的预后较好。患病的话，需要尽早治疗。
