脑干病的前兆是什么？6张图表轻松掌握免疫性脑干病变的鉴别诊断临床必备

脑干病的前兆是什么？6张图表轻松掌握免疫性脑干病变的鉴别诊断临床必备看脑干的影像学上我们需要关注以下几个要点：影像学表现首先先从一张“脑干影像汇总”图入手~图1大家看到这样的影像分别会想到什么疾病？在文末将揭晓答案~

导 读

最近发现疑难病例讨论中频频可以看到累及脑干的疾病，因此对脑干疾病的特征产生了兴趣。发现脑干病变的影像学有很高的诊断价值，别看脑干小，但不同疾病病灶的分布、形状及信号其实都有所不同。而免疫性疾病又多累及脑干病变。因此本文试图总结免疫性脑干病变的鉴别诊断要点，供各位同道参考。

作者：Nora

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首先先从一张“脑干影像汇总”图入手~

图1

大家看到这样的影像分别会想到什么疾病？在文末将揭晓答案~

影像学表现

看脑干的影像学上我们需要关注以下几个要点：

➤ 病灶的形态（大小，形状，边界）以及是否存在脑干的萎缩

➤ 病灶的分布（中脑/脑桥/延髓；位于中心还是周边；是否累及间脑；是否累及脑膜）

【一】首先，病灶的形态和影像学信号特点可以作为切入点

图2

【二】其次，从病灶的分布也可作为切入点~

需要先熟知脑干的正常解剖及对应的MRI位置

图3

图4

图5

图6

病灶分布在两处对免疫性疾病特异性较高：（1）小脑中脚（2）延髓背侧，其他地方则不具有特异性。

【三】反过来讲，不同的免疫性疾病又有不同形态和分布的脑干病灶，见表1。

表1 不同免疫性疾病脑干病灶特点

其他的诊断证据

当然，临床诊断还需要多维度的证据。除了影像上的特点（可以作为切入点产生鉴别诊断），我们也需要知道其他线索的价值（进一步缩小诊断范围），包括特定的临床表现、幕上以及脊髓的影像学特点、血抗体以及脑脊液结果。

表2 多维度证据——临床特点

表3 多维度证据——血清学检查

表4 多维度证据——脑脊液检查

表5 多维度证据——头颅MRI（幕上）

表6 多维度证据——脊髓MRI

小结

最后，本文的讨论范围主要在免疫性疾病，但其实临床上有时定性并不能做到那么明确，很多情况下我们还需要考虑其他性质的脑干病变。血管性疾病（脑小血管病、脑梗死、血管畸形）、肿瘤性疾病（淋巴瘤，脑干胶质瘤）、感染（李斯特菌感染，Whipple病，肠病毒脑干脑炎，单疱脑炎，梅毒，结核性脑膜炎）、代谢中毒、神经退行性疾病（中央脑桥脱髓鞘，脆性X综合征，Wilson病，Leigh综合征，Alexander病）均可累及脑干。除了病灶的形状、信号及分布特点，还应当结合病程、脑干是否存在萎缩（脑梗死后，多系统萎缩，进行性核上性麻痹，慢性MS等）或增大（肿瘤，脑干出血，低颅压及各种病因导致的脑干水肿）进一步判断。

（对啦，一开始留下的坑，第一张图的诊断在第三部分中都能找到答案哦！）

注：MS（multiple sclerosis，多发性硬化）；NMOSD（neuromyelitis optica spectrum syndrome，视神经脊髓炎）；ADEM（acute disseminated encephalomyelitis，急性播散性脑脊髓膜炎）；CLIPPERS（chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids，类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症）

参考文献：

[1] L.Y. Law D.S. Riminton M. Nguyen M.H. Barnett et al. .Hardy The spectrum of immune-mediated and inflammatory lesions of the brainstem: Clues to diagnosis. Neurology 93 (2019) 390-405.

[2] M.D. Jhaveri MD Salzman MD Karen L. Ross MD Jeffrey S. Moore MD Kevin R. Osborn MD FACR Anne G. Ho MD Chang Yueh Brain and Spine Elsevier 2017.

[3] Sciacca S Lynch J Davagnanam I et al. Midbrain Pons and Medulla: Anatomy and Syndromes. Radiographics. 2019;39(4):1110-1125.