垂体功能病变的症状：垂体病变难得一见
垂体功能病变的症状：垂体病变难得一见尿比重<1.005，空腹血糖 4.4nmol/l，餐后 2 小时血糖 3.9nmol/l，尿素 1.9nmol/l，正常范围：2.5～6.6。血、尿常规正常。实验室检查患者自诉 3 月来无明显诱因出现口干、多饮、多尿，伴体重增加，偶有咳嗽，无咳痰，无明显多食，无头痛、头晕，无恶心呕吐、无发热、无腹痛、腹泻，无胸痛、盗汗等。现来我院就诊，门诊以「尿崩症」收入院。病程以来，患者精神饮食可，睡眠可，大小便正常，体重较前增加 5 Kg，体力无明显变化。既往史平素健康状况良好，否认其他特殊病史。
来源：影像时间
病例简介
患者，男性，22 岁，主诉：口干多饮多尿 3 月
现病史
患者自诉 3 月来无明显诱因出现口干、多饮、多尿，伴体重增加，偶有咳嗽，无咳痰，无明显多食，无头痛、头晕，无恶心呕吐、无发热、无腹痛、腹泻，无胸痛、盗汗等。现来我院就诊，门诊以「尿崩症」收入院。病程以来，患者精神饮食可，睡眠可，大小便正常，体重较前增加 5 Kg，体力无明显变化。
既往史
平素健康状况良好，否认其他特殊病史。
实验室检查
尿比重<1.005，空腹血糖 4.4nmol/l，餐后 2 小时血糖 3.9nmol/l，尿素 1.9nmol/l，正常范围：2.5～6.6。血、尿常规正常。
T2WI 冠状位
T1WI 冠状位
MR 增强
分析
青年男性，口干多饮多尿，尿比重降低，垂体泌乳素升高。影像表现为垂体后叶 T1WI 高信号消失，垂体柄增粗，位置仍居中，垂体上缘平坦，鞍底无下陷，垂体前后叶未见明显增大，增强后增粗垂体柄明显强化，垂体前后叶未见明显异常强化。
结果
淋巴细胞性垂体炎
小结
淋巴细胞性垂体炎（lymphocytic hypophysitis，LyH）是一种临床少见的自身免疫性内分泌疾病，由 Goudie 和 Pinkerton 于 1962 年首次报道，目前其发病机制尚不明确。
可能与体内异常的细胞免疫和体液免疫等密切相关，常合并其他内分泌或非内分泌自身免疫性疾病，如桥本甲状腺炎、Graves 病和系统性红斑狼疮等。本病好发于妊娠后期或产后年轻女性。
病理学特点
主要是垂体组织被大量的淋巴细胞、浆细胞浸润，仅残留少许正常垂体组织。免疫学检查显示主要为 T 淋巴细胞浸润，B 淋巴细胞少见，部分可见浆细胞和（或）嗜酸性细胞，极少数可见巨噬细胞和中性粒细胞。
分类
LyH 可局限于垂体前叶，或发生于垂体后叶和垂体柄，也可以广泛累及整个垂体。
根据其形态学分为 3 类：
炎症仅局限于垂体前叶者为淋巴细胞性腺垂体炎，
仅局限于漏斗柄和神经垂体者为淋巴细胞性漏斗神经垂体炎，
同时累及腺垂体和漏斗柄神经垂体者称为淋巴细胞性全垂体炎。
临床表现
LyH 的临床表现多变，主要表现为垂体压迫症状和腺垂体功能减退症、尿崩症、高泌乳素血症。
①垂体受压症状：主要表现为突发性头痛、恶心、呕吐。当垂体明显增大向上压迫视交叉时，可导致视力下降、视野缺损；当累及海绵窦时可有眼肌麻痹、复视等。
②垂体前叶（腺垂体）功能不全所致不同临床症状，可以从某一激素水平缺乏至多种激素缺乏而产生相应的症状，其中以 ACTH 水平下降为著，TSH 下降。
③垂体后叶（神经垂体）受累时引起中枢性崩症（与抗利尿激素缺失有关），临床出现烦渴、多饮、多尿等症状。
④女性可有闭经、泌乳；男性表现为性欲减退，毛发减少等降次之。
MR 表现
主要表现包括垂体弥漫性增大，可向鞍上、鞍旁蔓延，鞍底骨质通常无破坏；垂体柄增粗，但无移位，病变可向鞍上累及漏斗部时，视交叉和下丘脑受压移位，向两侧可累及海绵窦及颈内动脉；增大的垂体信号多均匀，呈等 T1、等 T2 改变，部分可囊性改变，信号呈短 T1、长 T2 改变。神经垂体 T1WI 高信号消失。
增强扫描病灶多呈明显均匀强化，少数强化不均匀。淋巴细胞性垂体炎中垂体前叶沿增强的鞍膈呈「三角形」强化，具有相对特征性表现。进展期的 LYH 还可以累及海绵窦及周围硬脑膜，增强可见海绵窦区团状异常强化或邻近斜坡、鞍背等处脑膜增厚并异常强化。
鉴别诊断
垂体腺瘤：常造成鞍底下陷、骨质吸收破坏等改变，肿瘤通常局限于腺垂体而很少累及神经垂体，即垂体后叶高信号存在，较大的垂体腺瘤可突破鞍隔向鞍上生长，典型表现呈「哑铃」状或「雪人」状，肿瘤内部信号不均匀，可伴有囊变、坏死或出血信号，垂体柄可向偏侧移位、很少增粗；另外，垂体腺瘤不会引起邻近硬脑膜的强化。
垂体增生：表现为垂体增大，垂体柄增粗，均匀强化，但是垂体增生多见于儿童甲状腺功能低下者，临床表现为发育迟缓，身材矮小，弱智，实验室检查甲状腺激素水平低下。
IgG4 相关性垂体炎：两者影像学均可表现为垂体增大及垂体柄增粗，激素治疗后均有好转，但后者血清学表现为 IgG4 升高，通常浓度>1400 mg/L；显微镜下可见单核细胞浸润，淋巴细胞和浆细胞富集，每高倍镜视野 IgG4 阳性浆细胞 ≥ 10 个。
肉芽肿性垂体炎、黄瘤病性垂体炎：LyH 和肉芽肿性垂体炎通常会累及垂体前叶、后叶引起全垂体炎；而黄瘤病性垂体炎仅局限于垂体前叶。肉芽肿性垂体炎和黄瘤病性垂体炎对激素治疗无效，而 LyH 对肾上腺皮质激素治疗效果良好，可以鉴别。
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