系统性红斑狼疮这个病很复杂么(系统性红斑狼疮)
系统性红斑狼疮这个病很复杂么(系统性红斑狼疮)皮肤和黏膜:全身表现:系统性红斑狼疮常表现为多系统受累,以20-40岁育龄期女性多见,患者中,女:男的比例约为9:1。系统性红斑狼疮是多基因相关的疾病,具有红斑狼疮家族史的人更容易患这一疾病。此外,阳光、药物、化学试剂等,也可能诱导自身抗原产生,从而诱发狼疮。作为一种全身性疾病,系统性红斑狼疮的症状表现多样。
你是否在生活中见到过这样的人呢?
他们的脸颊上有着对称的红斑,和鼻梁上的红斑共同构成了蝴蝶的形状。
一眼看过去,像是唐朝的“酒晕妆”。其实,这样的蝶形红斑,正是系统性红斑狼疮的最具特征的表现。
我们也许听过“狼疮”这个名字。系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫病,自身免疫病是指机体对自身抗原发生免疫反应,而导致自身组织损害引起的疾病。
系统性红斑狼疮常表现为多系统受累,以20-40岁育龄期女性多见,患者中,女:男的比例约为9:1。系统性红斑狼疮是多基因相关的疾病,具有红斑狼疮家族史的人更容易患这一疾病。
此外,阳光、药物、化学试剂等,也可能诱导自身抗原产生,从而诱发狼疮。
作为一种全身性疾病,系统性红斑狼疮的症状表现多样。
全身表现:
- 疾病活动期病人出现发热,
- 尤以低、中度热常见,
- 伴有疲倦、乏力、食欲缺乏、
- 肌痛、体重下降等。
皮肤和黏膜:
80%的病人出现皮疹,
包括鼻梁和面颊呈蝶形分布的红斑,
面部及躯干皮疹,无明显瘙痒。
肾脏:
27.9%-70%的系统性红斑狼疮病人,
在病程中出现临床肾脏受累。
主要表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压,
严重者甚至会出现肾衰竭。
浆膜炎:
半数以上患者出现多发性浆膜炎,
包括双侧中小量胸腔积液、心包积液等。
肌肉关节:
对称性指、腕、膝等多关节痛。
消化系统:
厌食、恶心、呕吐、腹痛和腹泻。
免疫功能低下的狼疮患者,
也容易因病毒或沙门氏菌感染而患上肠炎。
呼吸系统:
狼疮可导致呼吸系统受累,
胸膜炎是最常见SLE呼吸道表现,
影响30%-50%的患者。
急性狼疮性肺炎很少见,并且死亡风险高。
神经精神:
包括头痛、无菌性脑膜炎、血管炎、
运动障碍、癫痫、认知功能障碍、
自主神经障碍和周围神经病变等。
抗磷脂综合征:
出现在SLE的活动期,
临床上表现为反复的自发流产、血小板减少,
血清出现抗磷脂抗体。
系统性红斑狼疮表现多样,早期症状不典型,因此,仅出现上述症状的一项,并不能诊断为系统性红斑狼疮。但当我们出现上述症状时,应尽快就医,以排除或确定诊断。
1997年美国风湿病协会(ACR)修订的SLE分类标准,11项症状、体征及实验室检查指标,符合其中4项或以上即可诊断:
系统性红斑狼疮的确诊需要进行多项检查,不同系统受累会出现相应的血、尿常规异常,此外,血生化可以反映肝肾功、血糖、白蛋白等变化。由于狼疮是自身免疫病,病人还需进行自身抗体检查,包括抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体等。
狼疮肾炎还需对肾组织活检病理,X线和影像学有助于发现脑部、肺部、心包疾病。系统性红斑狼疮目前尚不能根治,需要个体化治疗以达到长期缓解,控制病情。肾上腺皮质激素 免疫抑制剂,依然是主要的治疗方案。
治疗原则为:
急性期积极用药物诱导缓解,尽快控制病情活动。
病情缓解后调整用药,维持缓解治疗并使其保持缓解状态,同时保护重要脏器功能并减少药物副反应。
此外,乐观积极的情绪、及早发现和治疗感染,避免可能诱发狼疮的药物使用,避免紫外线照射或强阳光暴晒,也是重要的非药物治疗。