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有肾损害的多发性骨髓瘤怎样治疗(多发性骨髓瘤肾损害)

有肾损害的多发性骨髓瘤怎样治疗(多发性骨髓瘤肾损害)心电图:窦性心律,广泛导联ST-T改变24小时尿蛋白定量3.6g,尿本周蛋白阳性,血红蛋白80g/L,血肌酐165umol/L,血沉100mm/H查体:神清,气平,心肺听诊无特殊,腹软无压痛,反跳痛,双肾叩痛阴性,双下肢凹陷性水肿。初步诊断:慢性肾脏病3期,慢性肾小球肾炎?入院检查:

一、病例特点:

62岁,男性。

主诉:“发现蛋白尿1年,血肌酐升高4月”现病史:患者1年前体检发现尿蛋白 ,血肌酐98 umol/L,无发热 ,无咳漱、咳痰 ,无胸闷,气短,无尿频、尿急 、尿痛 ,无排尿困难 、肉眼血尿 ,无畏光 、脱发 , 无皮疹 、口腔溃疡,无关节疼痛。未在意及治疗。

4月前因双下肢水肿就诊当地医院,查尿蛋白2 ,血肌酐186 umol/L,现为进一步治疗收入院。既往体健,无遗传病家族史。

查体:神清,气平,心肺听诊无特殊,腹软无压痛,反跳痛,双肾叩痛阴性,双下肢凹陷性水肿。

初步诊断:慢性肾脏病3期,慢性肾小球肾炎?

入院检查:

24小时尿蛋白定量3.6g,尿本周蛋白阳性,血红蛋白80g/L,血肌酐165umol/L,血沉100mm/H

心电图:窦性心律,广泛导联ST-T改变

胸片:未见异常

双肾超声:双肾大小形态正常,皮髓质分界尚清

PAS染色,图注:底部两个肾小管可见PAS阴性免疫球蛋白轻链(小箭头),

中间部位的肾小管可见PAS阳性Tamm-Horsfall蛋白(大箭头)。

光镜:骨髓瘤管型伴周围多核合胞体巨细胞反应为 MM 肾病特征性改变,其多见于远曲小管和集合管。管型色泽鲜亮,中有裂隙。肾小管变性、坏死或萎缩;小管间质内时有钙盐、尿酸盐沉积;间质炎性细胞浸润、纤维化。部分有淀粉样物质沉积,较少见浆细胞浸润。

有肾损害的多发性骨髓瘤怎样治疗(多发性骨髓瘤肾损害)(1)

HE染色,图注:可见多发性骨髓瘤管型肾病典型表现:肾小管被致密的蛋白管型所堵塞,左下方可见巨细胞反应(箭头),巨噬细胞间质浸润

骨髓瘤管型肾病是指亨利(Henle)袢升支中的毒性轻链过量合成、滤过及过多,导致肾小管损伤及小管内管型形成及阻塞,从而引发的急性或慢性肾衰竭。骨髓瘤管型肾病的轻链有一个重要特征,即特异性结合T-H黏蛋白。

有肾损害的多发性骨髓瘤怎样治疗(多发性骨髓瘤肾损害)(2)

注:Tamm-Horsfall蛋白是正常情况下由亨利(Henle)袢升支粗段的肾小管细胞合成的

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