内分泌科儿童发育建议（儿科内分泌特殊检查诊疗规范）
内分泌科儿童发育建议（儿科内分泌特殊检查诊疗规范）【用量】曲普瑞林：100ug/支促性腺激素释放激素(LHRH)为下丘脑分泌的激素，主要刺激垂体的LH、FSH分泌。通过本试验可了解垂体促性腺激素细胞的储备功能。【剂型】戈那瑞林：100ug/支
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01
促性腺激素释放激(LHRH)刺激试验
【试验原理】
促性腺激素释放激素(LHRH)为下丘脑分泌的激素，主要刺激垂体的LH、FSH分泌。通过本试验可了解垂体促性腺激素细胞的储备功能。
【剂型】
戈那瑞林：100ug/支
曲普瑞林：100ug/支
【用量】
戈那瑞林：2-2.5ug/kg，最大剂量≤100 ug；加NS10ml稀释
曲普瑞林：100 ug/平方米，最大剂量≤100 ug；加NS10ml稀释
【操作方法】
可不禁食，早晨8时取静脉血测FSH、LH为基础值(0管)，静脉缓慢推药(15分钟推完)后30分钟、60分钟准时采血测定FSH、LH。
注意事项及标本要求：
1．严格按上述时间抽血。如抽血不顺利，抽血时间不可顺延。
2．标本要求：0管 干燥管或促凝管2ml，如需查性激素全套，抽血3ml；30分钟、60分钟 干燥管或促凝管2ml。
3．副作用：偶有过敏反应
02
生长激素激发试验
(胰岛素 左旋多巴激发试验或胰岛素 可乐宁试验)
【试验原理】
该试验主要是通过胰岛素诱导低血糖而刺激GH分泌。低血糖症状一般出现在静脉注射胰岛素15-30分钟后，低血糖降至最低水平后约20分钟有GH分泌的峰值出现。左旋多巴、可乐宁可刺激下丘脑GHRH释放，以促进GH的应答反应。
【药物用量】
1、正规胰岛素：剂量按0.05-0.1u/Kg，对疑有ACTH缺乏或有低血糖发作史者，剂量降至0.03-0.05u/kg。加NS稀释(注射胰岛素浓度为1u/ml)。
2、左旋多巴：10mg/kg，最大剂量500mg；或者可乐宁5ug/kg体重计算，最大剂量为250ug。
【操作方法】
选择大血管留置静脉导管，抽0管血查电脑血糖、空腹静脉血糖和生长激素，然后静脉缓慢推药(>1分钟)，同时口服左旋多巴，然后于推药完毕后15分钟时查电脑血糖，如果电脑血糖下降至基础值的50%或2.6mmol/L为试验有效，此时方可抽血查生长激素和静脉血糖，再于30分钟查电脑血糖，并抽静脉血查生长激素和血糖；于45分钟、60分钟、90分钟时抽血查生长激素。如果血糖不能下降至试验目标值时，应根据医嘱追加胰岛素剂量，监测电脑血糖，再以血糖降至目标值时的时间为前面所述的15分钟，按上述要求继续抽血完成检查(30分钟、45分钟、60分钟分别抽血后试验结束，90分钟不需抽血)
【注意事项】
(特别提醒：操作前询问家长是否已签署抽血同意书。)
1.患儿应禁食8小时(婴儿至少应禁食2-4小时)，但不必禁水。
2.试验前家长需准备好饼干、面包、牛奶等食物，护士须准备50%葡萄糖于注射器内，抽血过程中要严密观察患儿的反应，一旦出现低血糖症状(面色苍白、出汗、脉速、嗜睡等)，遵医嘱让患儿进食或即刻以1ml/Kg体重静脉注射50%葡萄糖，同时勿忘按时采集血标本。试验完毕后口服葡萄糖0.5-1g/Kg体重或即刻进食。
03
生长激素葡萄糖抑制试验
【试验目的】
评估身材高大或生长迅速的儿童是否患有垂体性巨人症。后者GH分泌持续性升高，且不能被摄入的葡萄糖所抑制。但正常高度青少年中该试验可出现假阳性。
【患儿准备】
1.试验前，平衡饮食至少3天。
2.试验前午夜开始禁食，但可饮水。<3岁幼童实验前一晚应加餐。
3.试验开始前1小时静脉留置针头。
4.记录受试者体重，计算葡萄糖用量。
【方法】
1.口服葡萄糖剂量1.75g/kg 最大量75g。每克加水3-4ml，在5-10分钟内服完。
2.于0、30、60、90、120、150、180分钟分别取血，测GH。
3.试验中需对受试者进行监护并检测血糖。
【注意事项】
1.迟发低血糖常发生在伴有高胰岛素血症的儿童中，必需检测血糖，每30分钟1次，持续5小时以上。
2.在午餐后，确定患者无低血糖危险后在拔除静脉留置针头。
04
血ACTH/皮质醇昼夜节律测定
【方法】
抽血：分别于早上8点空腹，下午4点，午夜12点抽血，干燥管或促凝管2ml。
【标本分离及保存】
全血至于离心机内4000转离心5分钟后吸取上清液至干燥管内(红头管)，冰箱冷藏保存。
05
地塞米松抑制试验
【目的】
根据下丘脑-垂体-肾上腺轴反馈抑制的原理设计，检查下丘脑-垂体-肾上腺轴是否能被外源性糖皮质激素所抑制。主要用于诊断皮质醇增多症，同时对鉴别其病因是增生还是肿瘤有一定价值。
(一).过夜地塞米松抑制试验：
【意义】
用于筛查，常与皮质醇昼夜节律测定联合进行。
【患儿准备】
1.患儿不能应用类固醇药物。
2.无感染和心理疾患。
【方法】
(1).于实验日0am抽血测定皮质醇和ACTH，如怀疑分泌雄激素的肾上腺肿瘤时应加测硫酸脱氢表雄酮(DHEAS)、雄烯二酮和睾酮。
(2).取血后(0am)服地塞米松0.3mg/m2。
(二).小剂量地塞米松抑制试验：
【意义】
用于肯定皮质醇增多症的诊断。
【患儿准备】
1.未服用类固醇药物，根据初筛结果用于高度怀疑库欣综合症的病人。
2.禁用一些药物：利福平、苯妥英等可能导致地塞米松代谢产物增多，出现假阳性结果。
3.糖尿病病人慎用次试验。
【方法】
1.服药前一日准确留取24小时尿测定UFC作为对照。实验当日8am取血后，立即开始服用地塞米松每次0.5mg，每6小时1次，共8次；<10岁儿童每次5ug/kg。
2.试验第2日再次留取24小时尿，同时继续按时服药。
3.试验第24小时、48小时再次取血测定学F和ACTH浓度，如怀疑肾上腺肿瘤时应加测DHEAS、雄烯二酮和睾酮。
(三).大剂量地塞米松抑制试验：
【意义】
用于皮质醇增多症病因的鉴别。
【方法】
除剂量不同，其余方法同前。地塞米松剂量为每次2mg，每6小时1次，共8次。<10岁儿童每次20ug/kg 或每次1mg。
06
糖耐量试验(OGTT)
【意义】
正常人服葡萄糖或进餐30分钟后血糖开始升高，60分钟达高峰，120分钟左右血糖恢复至空腹水平。同时胰岛素、C肽释放也随血糖变化而变化。测血糖的同时检测胰岛素、C肽的分泌情况有助于鉴别1型和2型糖尿病。次试验还可用于评价胰岛素抵抗情况。
【患儿准备】
1.试验前应平衡饮食至少3天，每日碳水化合物入量不少于150g，从试验前午夜禁食，可饮水。幼儿在试验前一晚可加餐一次。
2.对受试者进行监护病安放静脉留置针头，穿刺后应休息1小时。
3.记录受试者体重，计算葡萄糖用量。
4.糖尿病患者试验当日需停用外源性胰岛素及口服降糖药。
【方法】
1.试验前夜禁食10小时以上。
2.口服葡萄糖1.75g/kg，最大量75g。每克葡萄糖加水3-4ml 在5-10分钟内服完。
3.与0、30、60、120、180分钟分别取血3ml 测定血糖、胰岛素、C肽浓度。
4.已明确糖尿病诊断的患者采用馒头餐试验(100g面粉制作的馒头相当于75g葡萄糖)。
【注意事项】
1.过量的胰岛素分泌可能导致迟发性低血糖，所以必须严密监测血糖至300分钟。
2.试验结束后正常进食午餐，午餐后在撤去静脉通路。
07
胰岛素、C肽释放试验
【意义】
反映胰岛β细胞功能的重要指标，目的是了解胰岛β细胞分泌功能及有无胰岛素抵抗，用于Ⅰ型或Ⅱ型糖尿病的鉴别诊断。正常人空腹胰岛素水平为5～25mU/Ｌ(5～25μU/ml)C肽为0.8-1.5ng/ml 餐后30～60分钟为高峰 是基础值的5～10倍，到180分钟恢复到基础水平。Ⅰ型糖尿病患者没有进餐刺激后的成倍增加。
【方法】
选择大血管留置静脉导管，抽0管(查空腹血胰岛素、C肽)后，口服葡萄糖1.75g/kg(最大≦75g) 之后0.5h、1h、2h、3h时再分别抽血查胰岛素、C肽。
【注意事项】
1.试验前空腹，试验当日晨不注射胰岛素。
2.干燥管或促凝管2ml，送重庆医科大学附属第一医院；
3.同时检查糖耐量时，用EDTA抗凝管抽血3ml，送重庆医科大学附属第一医院。
4.抽血前须告知家长标本送检事宜，并做好外院联系工作。
08
ACTH兴奋试验
【原理】
ACTH可兴奋肾上腺皮质束状带分泌皮质醇，利用外源性ACTH兴奋肾上腺皮质可评价其储备功能。
【用量】
新生儿0.1mg，<2岁0.15mg，>2岁0.25mg
【操作方法】
抽0管血(查血皮质醇、血17-羟孕酮)，然后静脉注射促皮质素(>2分钟)，再分别于注射后30分钟、60分钟、90分钟、120分钟抽血测定血皮质醇、血17-羟孕酮，雄烯二酮，血清脱氢表雄酮及硫酸酯等。
注：ACTH1-2425U=0.125mg
【注意事项】
1.少数病人可发生过敏反应。
2.推注促皮质素的时间应大于2分钟，推注过程中观察患儿面色及反应。
3.若检验项目只有皮质醇、血17-羟孕酮，采静脉血3ml入促凝管或干燥管中；如需检测雄烯二酮，血清脱氢表雄酮及硫酸酯项目时，采血量为4ml。
09
莫氏试验(肾小管浓缩稀释试验)
1.实验日照常进餐，除每餐饮水500~600ml外，不再进食和饮水。
2.晨8时排尿后弃去，到晚8时，每2h排尿一次；晚8时至第二天早8时的所有尿液收集在一起，共7次，分别测每次的尿量和尿比重。
10
禁水试验
【意义】
主要用于鉴别尿崩症和精神性烦渴。
【方法】
1. 晨8时开始 ，实验前先排尿，测体重、尿量、尿比重及渗透压，并采血测血钠和血渗透压(置留置针采血并保留至所有试验结束)。
2．1h内饮水20ml/kg，随后禁饮8-12小时，每小时收集一次尿液，并测体重、血压、尿量、尿比重及渗透压。
3．试验结束时采血测血钠及血渗透压。
【注意事项】
(1)禁水过程中患儿出现烦躁不安、嗜睡、烦渴加重，体重下降3-5%或血压下降明显，立即停止试验；
(2)连续两次尿比重相同或尿渗透压变化<30mOsm/kg.hr，可结束实验。
11
加压素试验
【意义】
用于中枢性尿崩症与肾性尿崩症的鉴别诊断。
【方法】
1.实验前先排尿，测体重、尿量、尿比重及渗透压，采血测血钠及血渗透压。
2.1h内饮水20ml/kg，皮下注射水溶性加压素0.1u/kg，随后禁饮3小时，每30分测尿量、尿比重及尿渗透压，共6-8次。
3. 试验结束时采血测血钠及血渗透压。
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