松果体瘤与松果体细胞瘤（松果体母细胞瘤影像诊断要点）
松果体瘤与松果体细胞瘤（松果体母细胞瘤影像诊断要点）通常小于3cm主要特征：PCs由均一的、成熟的小细胞组成，细胞类似于松果体细胞影像
松果体瘤
概述
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松果体瘤(PCs)：松果体实质肿瘤
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PCs由均一的、成熟的小细胞组成，细胞类似于松果体细胞
影像
主要特征：
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通常小于3cm
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延伸至第三脑室少见，侵袭性少见
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可压迫临近结构，可压迫导水管→脑积水
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偶见出血
CT
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NECT：边界清晰的等或低密度松果体区占位，周围性(“炸开样”)钙化常见
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CECT：实质性、环形、结节性增强
MR(最敏感)
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可存在囊肿
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增强可呈实性的或周边性的强化
主要鉴别诊断
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非肿瘤性松果体囊肿
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间变分化的松果体实质性肿瘤
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成松果体细胞瘤
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生殖细胞瘤，其他生殖细胞的肿瘤
临床要点
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头痛，Parinaud综合征
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颅内压增高、共济失调、脑积水、精神状态改变
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生殖细胞标记物(α-胎儿球蛋白， HCG) 缺失
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发病高峰期：10~20岁，平均年龄=35岁
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稳定或缓慢生长的肿瘤
(左)矢状位图像显示一个松果体囊性占位，伴液-液平面和肿物周边的结节，这是松果体瘤的特征。无显著的占位效应。
(右) 典型的松果体瘤病例，轴位NECT显示起源于松果体区的小病变的“炸开样”周围性钙化。肿瘤略大于1cm，无脑积水。
(左) 同一位患者， 矢状位T1WI MR显示松果体边界清晰的占位性病变（弯箭），相对于脑实质呈等信号、病变在顶盖区产生轻度占位效应，但导水管通畅（直箭），无脑积水。松果体肿瘤位于大脑内静脉（空箭）和胼胝体压部的下面。
(右) 矢状位T1WI C MR显示肿瘤边界清晰，呈显著不均匀强化，肿瘤上部的结节部分强化明显。
松果体母细胞瘤
概述
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成松果体细胞瘤
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恶性程度高，原始神经外胚层肿瘤
影像
一般特征
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大的，异质性松果体占位
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分叶状，边界不清
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几乎100%有阻塞性脑积水
常侵袭邻近脑组织：胼胝体、丘脑、中脑、小脑蚓
实性部分通常是
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高密度，伴周边性钙化
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T2WI：相对于皮层，等一低信号
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常显示弥散受限
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多变的不均匀强化
术前要进行脑脊髓全面检查
15%~45%的患者MR或CSF检查发现存在脑脊液播散
病理
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WHOⅣ级
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起源于松果体实质细胞(“松果体细胞”)的胚胎前体
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通常，视网膜和松果体腺被认为是光感器官的种系起源
临床要点
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颅内压增高(脑积水)，头痛、恶心、呕吐、嗜睡，视乳头水肿、外展神经麻痹
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Parinaud综合征、共济失调
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儿童中，确诊的平均年龄为3岁，男：女=1：2
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治疗：切除 脑和脊髓放疗、化疗
(左)矢状位图像显示一个大的、不均质性松果体占位，伴局部出血和坏死。注意邻近结构受压、脑积水和脑脊液广泛播散，这是松果体母细胞瘤的典型表现。
(右) 松果体区视网膜母细胞瘤患者， 矢状位T1WI MR显示松果体区占位的典型表现，包括病变位于胼胝体压部下面、大脑内静脉抬高和被盖部受压。同时存在脑积水。
(左) 轴位NECT显示一边界不清、浸润性生长、稍高密度的松果体中心区占位。病变存在典型的周边性钙化。病变侵袭邻近脑组织。病变压迫中脑导水管，伴继发性脑积水。
(右) 轴位DWI MR显示实性肿瘤明显弥散受限，可以较清楚地显示肿瘤边界，侵袭邻近脑实质。
(左) 矢状位T2WI MR显示一个相对于大脑皮层呈等信号的实性占位，伴小的灶性囊性变和坏死。注意中脑、顶盖上部和导水管受压，伴脑积水。肿瘤充满第三脑室后部，且位置低于大脑内静脉。
(右) 同一位患者，轴位T1WI C MR显示肿瘤显著强化，伴微小的囊性变和坏死区。肿瘤组织填充第三脑室。注意脑积水和脑脊液经室管膜轻度外渗。
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来源：熊猫放射
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