回纹型风湿症和类风湿有什么区别（不因罕见而忽视）

回纹型风湿症和类风湿有什么区别（不因罕见而忽视）PR临床表现特征明显，是诊断的重要依据，因此详细询问病史极为重要。PR可表现为：为什么说回纹型风湿症“来去匆匆”？PR的发病机制尚不明确，目前认为，其发生可能与遗传、感染、环境等因素有关。有学者提出，PR与自身免疫性疾病的发生、发展有关，特别是类风湿关节炎。经过长期的随访观察，15%～66%的PR患者会进展为类风湿关节炎，相关预测因素包括遗传因素、超声下滑膜炎、抗环瓜氨酸肽抗体阳性和类风湿因子阳性，以及手部关节受累。同时，如果患者携带HLADRB1*0803基因，则提示不会发展为类风湿关节炎。近期的研究发现，PR具有独特的临床和影像学表型，不能简单地理解为是一种复发-缓解型类风湿关节炎。其与类风湿关节炎有免疫遗传学联系，与全身性自身炎症性疾病和晶体性关节炎有共同的临床特征、遗传相关性和治疗应答。简言之，PR可被认为是一种具有自身免疫和自身炎症特征的重叠综合征。

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回纹型风湿症（palindromic rheumatism，PR）又称复发性风湿病，以反复发作的关节周围炎症及急性关节炎为主要临床表现，1944年由HENCH和ROSENBERG首次报道。

尽管PR很少造成关节破坏而致永久性损伤，但因其反复发作、缠绵难愈，且部分患者后期可能发展为类风湿关节炎，给患者造成极大的痛苦。目前，PR的治疗手段有限，且缺乏特效的治疗方法。

回纹型风湿症是类风湿关节炎的前驱表现？

PR的发病机制尚不明确，目前认为，其发生可能与遗传、感染、环境等因素有关。有学者提出，PR与自身免疫性疾病的发生、发展有关，特别是类风湿关节炎。

经过长期的随访观察，15%～66%的PR患者会进展为类风湿关节炎，相关预测因素包括遗传因素、超声下滑膜炎、抗环瓜氨酸肽抗体阳性和类风湿因子阳性，以及手部关节受累。同时，如果患者携带HLADRB1*0803基因，则提示不会发展为类风湿关节炎。

近期的研究发现，PR具有独特的临床和影像学表型，不能简单地理解为是一种复发-缓解型类风湿关节炎。其与类风湿关节炎有免疫遗传学联系，与全身性自身炎症性疾病和晶体性关节炎有共同的临床特征、遗传相关性和治疗应答。简言之，PR可被认为是一种具有自身免疫和自身炎症特征的重叠综合征。

为什么说回纹型风湿症“来去匆匆”？

PR临床表现特征明显，是诊断的重要依据，因此详细询问病史极为重要。PR可表现为：

①无明显诱因、反复发作的关节或关节旁炎症；

②以关节背侧皮肤局限性发红伴轻度肿胀为特点的关节炎表现；

③全身多关节游走受累，以四肢末端关节为主，中轴关节少见；

④发作时间长短不一，但一般不超过1周。在数小时或数天内可达高峰，短时间内又可缓解如常人；

⑤发作间期无任何症状，与正常无异，发作后不留有关节功能障碍。

与一般骨关节炎、类风湿关节炎的表现不同，PR发作时可出现明显的局限性受累关节背侧皮肤暗红色到鲜红色不等的红斑伴轻度肿胀，这一特殊表现为PR的诊断提供了重要依据。

PR患者的实验室检查无特异性表现。发作期可见红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）升高；血清补体、尿酸一般正常；血常规、尿常规、肝功能、肾功能等一般正常；关节滑液检查表现为非特异性急性炎症反应、白细胞计数升高、无结晶。X线检查一般正常，仅在发作期可见受累关节周围软组织肿胀表现，磁共振成像（MRI）一般正常。

如何确诊回纹型风湿症？

PR可通过1987年Hannonen等制定的标准进行诊断，即满足以下4条:

①反复突然发作单关节或多关节炎，或关节旁组织炎症，每次持续数小时至1周；

②医生至少要证实1次发作；

③反复发作中受累关节数≥3个；

④排除其他类型的关节炎。

此外，Guernel、Powell、Hench等也提出了PR诊断标准，不过具体内容与上述标准大致相同。

回纹型风湿症有哪些有效的治疗？

PR的治疗主要是非甾体抗炎药（NSAIDs）控制炎症，改善病情抗风湿药（DMARDs）控制疾病进展。然而，由于对该疾病的机制及相关治疗靶点的认识有限，并且缺少临床试验的支持，所以PR的治疗仍比较困难。

发作期的治疗

非甾体抗炎药和镇痛药是治疗PR发作的常用药物。糖皮质激素具有快速和有效的抗炎特性，也被经常用于PR发作的短期治疗。但是，目前支持这一治疗的研究非常有限。对于甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、硫唑嘌呤等药物，有研究报道称其可用于治疗PR发作，但是有关这些药物疗效的研究有限。

预防发作的治疗

在PR的治疗中，除了对于发作期的治疗，也有一些药物可以预防或减少PR发作的频率。抗疟疾药，例如羟氯喹（HCQ）和磷酸氯喹（CQP），是预防PR发作最常用的治疗药物。还有研究发现，糖皮质激素也有预防PR发作的作用。

预防进展为类风湿关节炎的治疗

上文有提到，部分PR患者会进展为类风湿关节炎。但是，很少有研究评估通过药物治疗，以预防进展为类风湿关节炎的疗效。一项非随机性研究提示，PR患者使用抗疟药可能延迟向类风湿关节炎或其他结缔组织疾病发展的进程，但是无法预防。

参考文献：

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