平滑肌瘤很硬（全球仅300余例的罕见肌瘤直逼心脏）

平滑肌瘤很硬（全球仅300余例的罕见肌瘤直逼心脏）术前病情加速恶化02协和多学科联合与疾病赛跑经过全方位检查，彬彬被确诊为静脉内平滑肌瘤病。这种肌瘤会依靠卵巢内的雌激素持续生长，甚至会顺着静脉及血流，一路侵犯到盆腔之外威胁生命。而近百年来，全世界范围内有文献记载的静脉内平滑肌瘤病患者，仅有三百多例。万幸的是，影像学检查显示，彬彬的肌瘤主要在盆腔内部生长，暂未侵犯到盆腔之外器官。考虑到彬彬在去年的手术中经历了大出血，协和妇产科学系的郎景和院士、朱兰主任以及樊庆泊医生与血管外科、基本外科、泌尿外科、重症医学科、血库等科室的医生共同敲定此次的手术方案，对可能面临的手术风险及可能出现的并发症，做好万全准备。

已进入不惑之年的彬彬，与丈夫一同在齐齐哈尔经营着一家小店，平淡的生活里充满了幸福与美满。然而，一场突如其来的头晕乏力打乱了一家人的平静生活。去年5月，彬彬在当地医院接受多项检查，却都没有查出病因。最后，在医生的建议下，彬彬进行了妇科检查。医生发现，她的子宫里长了十几个大小不等的肌瘤，已经占满了整个子宫。

尽管经历了大出血，但彬彬还是在当地医院有惊无险地完成了切除子宫的手术。然而，术后不到十个月，新发的肿物迅速生长到了8cm，甚至直接与髂血管长在了一起。这条位于盆腔后腹膜的髂血管，是为盆腔器官供血的主要血管之一，由于位置特殊、生长速度极快，情况罕见且原因不明，彬彬与丈夫不得不连夜赶赴北京协和医院，追寻最后一丝新生的曙光。

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罕见肌瘤威胁生命

协和多学科联合与疾病赛跑

经过全方位检查，彬彬被确诊为静脉内平滑肌瘤病。这种肌瘤会依靠卵巢内的雌激素持续生长，甚至会顺着静脉及血流，一路侵犯到盆腔之外威胁生命。而近百年来，全世界范围内有文献记载的静脉内平滑肌瘤病患者，仅有三百多例。

万幸的是，影像学检查显示，彬彬的肌瘤主要在盆腔内部生长，暂未侵犯到盆腔之外器官。考虑到彬彬在去年的手术中经历了大出血，协和妇产科学系的郎景和院士、朱兰主任以及樊庆泊医生与血管外科、基本外科、泌尿外科、重症医学科、血库等科室的医生共同敲定此次的手术方案，对可能面临的手术风险及可能出现的并发症，做好万全准备。

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术前病情加速恶化

妇科手术被迫叫停

考虑到肌瘤生长速度过快，在准备进入手术室前，医院又为彬彬安排了一次心脏超声。然而最新检查结果显示，入院时位于盆腔左侧的肿物，已在短短一个月内疯长了近20厘米，甚至已经沿着静脉血管一路攀爬至了右心房的入口。这已远远超出妇科手术所能掌控的范围，手术不得不推迟进行。

除了病情的急速恶化，肌瘤奇特的生长方式，更为协和医生带来前所未有的挑战。常规的静脉内平滑肌瘤会沿着血管逐渐由粗变细，但彬彬的肌瘤却是两头粗中间细——肌瘤的一端是盆腔左侧八公分的肿物，另一端是右心房入口处一公分的漂浮物，中间连接的肌瘤组织直径不足一毫米，就像一只从盆腔“放飞”的 “风筝”。然而，肌瘤一旦在中间断裂，脱落的组织就会顺着血流进入心脏乃至肺部、引发肺栓塞，直接威胁彬彬的生命！

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手术期间肌瘤断裂

彬彬能否迎来新生

4月20日，彬彬再次迎来了一次手术机会。这一次，北京协和医院决定将手术安排为一场由多科室协作的接力赛。妇科负责清理盆腔、血管外科负责打开静脉、心外科负责守护心脏，十多位医生接力上台，为护住彬彬的生命奋力一搏。

手术一共要跨越三道难关。第一道难关由妇科年逾八十的郎景和院士、朱兰主任、樊庆泊医生共同操刀，分离粘连、探查盆腔肿物位置，切除与左侧髂血管紧密相连的八厘米肿物，一并切除为肌瘤提供激素的双侧卵巢。紧接着由刘暴主任医师和邵江医生接手，切开血管，将长达20多厘米的肿物自下腔静脉中取出。术中，位于心脏入口的瘤体一旦脱落，会立即启动第三项预案——由心外科为彬彬实施体外循环下开胸手术，避免脱落的瘤栓引发肺栓塞，直接威胁患者的生命。

在手术的关键环节，尽管医生操作时小心谨慎到了极限，位于心脏入口的肌瘤残端还是在抽拽时发生了断裂！血管外科的医生即刻暂停手术，迅速评估心脏入口处残留“风筝”的风险。与此同时，樊医生紧急联系心外科，商讨应对措施，与此同时医生也叫来了彬彬的家属说明了情况，共同商议下，在判断肌瘤残端暂不会脱落引发栓塞后，协和医生团队最终决定不再实施对身体伤害过大的开胸手术，改用药物抑制残端的生长。

术后，彬彬的生命体征恢复平稳。随着药物的服用，心脏的肌瘤残端会被逐渐消除，而彬彬最终也将彻底摆脱肌瘤复发的担忧。再度回到平凡生活的憧憬，正一步步成为现实！

《生命缘》小科普：

静脉内平滑肌瘤病：

是子宫肌瘤的一种特殊且罕见的变异，它会依靠卵巢内的雌激素持续生长。其生长方式可局限于子宫肌层的静脉内，可沿着子宫肌层静脉或盆腔静脉向宫外生长，通过卵巢动静脉或宫旁静脉延伸到下腔静脉，甚至到右心房、右心室引起血流（心肌）机械性梗阻，导致患者死亡。