导致长期胸痛的原因和特点：反复胸痛和关节痛

导致长期胸痛的原因和特点：反复胸痛和关节痛A医生一看，也不能勉强病人不是，于是让病人签字为证，同时以防漏掉什么重要的疾病，于是让患者第二天来做个CT检查。患者还算配合，第二天乖乖来医院，医生陪同患者完成了胸、腹和骨盆的增强CT检查。这不查不要紧，一查吓一跳，心包增厚，肺动脉主干扭曲，在主干分叉处直径狭窄到2.6cm（一年前还有3.2cm），纵隔、右肺门和胃肝区域的淋巴结变化不大。不过原来医生原来考虑的肺栓塞由于没有发现肺血管内的血栓而暂时排除了，也没有胸腔积液和心包积液。于是医生让患者观察了一天，第二天复查心电图示窦性心律，仍有I度房室传导阻滞。于是在患者的要求下再次让患者离院观察。患者一想，似乎还没到住院这个地步吧！于是果断拒绝住院，央求道：“再给点布洛芬吧，反正上次也是靠吃这个缓解的，我估摸着这次也有效。观察几天吧。”上图 精简中文实验室检查报告嗨！再次碰到老熟人虽然有一丝小尴尬，但是急诊科A医生了解到患者这一年来的胸痛其实并

《新英格兰医学杂志》每期都会有一个精彩的病例故事，在阅读过程中感叹于病史记录的详细全面，而鉴别诊断和临床思维往往给我带来很多启发，今天给大家介绍的这个病例充满戏剧性，我会用故事的形式展现给大家。为了更适合大家阅读，我进行了一些小的改遍。

一位39岁男性因为胸痛和关节痛来医院就诊，2周前他出现了胸部中间和右侧疼痛，放射到右肩膀，疼痛随着深吸气和改善体位时加重，伴随乏力和轻微的呼吸困难；但没有喘息、咳嗽和咯痰。熬了两周，他实在受不了，于是就来到了X医院急诊室。

急诊室医生（代称A医生）看到他，哎哟！一年前患者也曾经来就诊过，当时因为广泛的关节痛来就诊，心电图显示窦性心律、左室高压、ST段轻度抬高。实验室检查如下（图1）。当时诊断心包炎，给予了布洛芬治疗，次日患者症状好转离院。一周后复查胸部CT显示少量心包积液和增厚的心包，几个心包周围的淋巴结直径0.4cm以及少量的左侧胸腔积液。结核皮肤试验（OT试验）阴性。

上图 原文实验室报告

上图 精简中文实验室检查报告

嗨！再次碰到老熟人虽然有一丝小尴尬，但是急诊科A医生了解到患者这一年来的胸痛其实并未完全彻底的消失，只不过没那么严重，因此就不来麻烦医生了。不过最后这一个月胸痛的症状越来越重了，实在受不了，小命要紧，因此再麻烦医生。

A医生一听，乐了！麻烦是小事，命可是大事！于是立刻进行体检，心脏听诊正常没有杂音，肺部也没有罗音和胸膜摩擦音。再做一个心电图，PR间期256毫秒，I度房室传导阻滞。这问题似乎也不大，但是持续胸痛毕竟不是小事，还是要仔细检查一番，于是准备开出住院证让病人住院吧！

患者一想，似乎还没到住院这个地步吧！于是果断拒绝住院，央求道：“再给点布洛芬吧，反正上次也是靠吃这个缓解的，我估摸着这次也有效。观察几天吧。”

A医生一看，也不能勉强病人不是，于是让病人签字为证，同时以防漏掉什么重要的疾病，于是让患者第二天来做个CT检查。患者还算配合，第二天乖乖来医院，医生陪同患者完成了胸、腹和骨盆的增强CT检查。这不查不要紧，一查吓一跳，心包增厚，肺动脉主干扭曲，在主干分叉处直径狭窄到2.6cm（一年前还有3.2cm），纵隔、右肺门和胃肝区域的淋巴结变化不大。不过原来医生原来考虑的肺栓塞由于没有发现肺血管内的血栓而暂时排除了，也没有胸腔积液和心包积液。于是医生让患者观察了一天，第二天复查心电图示窦性心律，仍有I度房室传导阻滞。于是在患者的要求下再次让患者离院观察。

二周后，患者按约定来到心内科专家（代称B医生）处，患者说胸痛局限在胸骨上端，深吸气时明显，服用布洛芬后就能好转，另外出现了关节痛和乏力的新情况。患者讲述自己的呼吸会经常出现短促的情况。体格检查时，心内科医生重点检查颈静脉没有充盈，双下肢没有水肿，心脏听诊正常并且没有心脏杂音和心包摩擦音。运动平板试验阴性。既然没什么发现，那就还是回家观察吧！

五天后，患者又来看病了，这次关节痛影响到了颈部、肩膀、膝盖、肘部和手腕，严重影响了患者的工作生活，还有新情况是出现夜间盗汗，全身都湿透了。医生再次检查还是没有什么特别发现，各关节也没有红肿和压痛。再扩大一下化验项目吧，什么肝肾功能、电解质、血脂、甲状腺素、甲状旁腺素、维生素D、自身抗体、抗环瓜氨酸抗体、乙肝丙肝HIV莱姆病全都做一遍，结果全部阴性。

心内科医生说我无能为力，这样吧，我帮你找一个风湿科医生，你去他那儿看一下。于是二天后患者又找了风湿科医生（代称C医生），关节痛现在伴有晨僵，疼痛等级达到了8分（0分是没有疼痛，10分是最剧烈的疼痛），体检发现口咽部红肿，不论是向内侧和外侧转动臀部都有疼痛，运动肩膀时也同样疼痛。在左侧膝关节有少量积液，其他体格检查依旧是正常。

血尿培养结果都是阴性的。

C医生给患者强的松（7.5mg 一天一次）和多西环素（100 mg 一天两次*二周）。

二周后，患者关节痛没有丝毫缓解，医生又给他开了羟考酮，根据疼痛情况按需使用。夜间盗汗虽然在严重程度上有所减轻，但是胸痛仍然间断出现。随访二周后，再一次查体有了新发现，心脏听诊发现第二心间分裂，其中肺动脉瓣成份更明显一些。在胸骨上端左缘处有一个新的收缩期杂音（1/6-2/6级）。于是安排了心脏磁共振和胸部CT检查，同时启动了低分子肝素治疗。

心脏磁共振检查显示纵隔处有广泛软组织影，它包绕着升主动脉和右肺动脉的部分，导致右肺动脉主干直径80%狭窄，以及左肺动脉中等程度压迫，纵隔组织的密度与骨骼肌肉在T1像相比是等密度，在T2像则是更高密度，增强后有强化表现。胸部增强CT显示大血管和升主动脉周围包绕软组织，主动脉轻度狭窄；肺动脉干和分叉处狭窄。

上图 胸部增强CT和磁共振结果

得了，这回你不住院都不行了。于是立即安排住院。在整个病程中，患者从来没有咳嗽、咯血、夜间阵发性呼吸困难、鼻炎、恶心、呕吐、呕血、便血、排尿排便困难、尿频、肉眼血尿、皮疹。

入院后详细了解患者的既往史、个人史和家族史，情况如下：

既往史：

1. 5年前有视神经炎导致右眼失明，考虑是副肿瘤大脑炎，接受了强的松（100mg 一天一次）、乙酰唑胺和奥卡西平。15个月前，糖皮质激素开始减量直到停用。还有间歇性头痛需要用布洛芬治疗。

2. 4年前有肾结石

3. 20年前多发骨折。

4. 对青霉素过敏

个人史：既往有吸烟史，但没有酗酒。已离异但有性生活，是一个机械师。

家族史：父亲死于一场交通事故，祖母有充血性心力衰竭，外婆有脑瘤，母亲是纤维肌痛，有一个堂妹年轻时失明，患者本人的孩子目前健康。

目前使用药物：强的松 15mg 一天一次

布洛芬 800mg 一天三次

羟考酮-乙酰唑胺 治疗疼痛

低分子肝素

入院后第一次体检：

血压116/71mmHg，脉搏74次/分，呼吸18次/分，体温36.3摄氏度，吸室内空气情况下氧饱和度99%.右眼视力受损，第一心音缺失，第二心音明显伴有分裂，收缩期杂音在胸骨上端左缘最为明显。在双侧腋窝可以触及淋巴结肿大，质软，大小1-2cm，下肢轻度水肿，肌力4 /5级，在大的肌肉群有轻度压痛。所有关节活动度都是正常的，且没有肿胀、红肿和积液。

尿常规的化验结果如下：

心脏超声显示射血分数和二尖瓣正常，轻度到中度的三尖瓣反流，右房轻度扩大以及右室轻度扩张。主肺动脉干内有回声均匀的肿块，使得主肺动脉干的通道缩小到大约1公分，右肺动脉主干起始处通道也只有0.8cm；肺动脉主干的血流速度增加，峰值梯度有33mmHg，平均梯度有16mmHg，肺动脉瓣的血流速度正常，估计右室收缩压是46mmHg；有少量胸腔积液但没有心包缩窄的证据。

上图 心脏超声结果，其中MPA是肺动脉主干，RPA是右肺动脉，AO是主动脉，RVOT是右室流出道。图A 显示在MPA和RPA 的交界处血管腔内有堵塞；图B显示的是彩色多普勒中可以看到在堵塞病变血流湍流；图C显示经食管心超发现血管壁和血管周增厚。

入院的前三天，夜间盗汗仍然出现，最高体温38.1度，双手掌骨和近端指间关节出现肿胀，触诊时有压痛，活动范围缩小。两只脚踝肿胀，活动范围受限，脚背也出现麻木现象。

入院第四天，颈部、胸部和脊柱磁共振检查未发现异常。

病史汇报到这里，请你猜猜患者得了什么病？