浆细胞瘤属于骨髓瘤吗？浆细胞增多真的是骨髓瘤吗
浆细胞瘤属于骨髓瘤吗？浆细胞增多真的是骨髓瘤吗入院前2 月，患者无明显诱因出现双侧颈部及腋窝淋巴结肿大，质硬，不易推动，无压痛，无发热、盗汗，无牙龈肿胀、疼痛，患者未重视，自行在院外外敷药物治疗，未予以诊治；患者，老年男性，因“发现颈部、腋窝淋巴结肿大2 月，痰中带血7天”，门诊以“白细胞升高”收入血液科。本次入院主要表现为淋巴结肿大、咯血。左右滑动查看更多镜下可见类似浆细胞样的异常细胞，从染色质看有原始、幼稚细胞的特征，形态上倾向浆细胞或者浆细胞样淋巴细胞。红细胞呈明显的缗钱状排列，可见散在的嗜酸、嗜碱性粒细胞，这个外周血象确实不能排除浆细胞骨髓瘤的可能，接下来来看看患者的骨髓图片结果：骨髓象示：有核细胞增生活跃，可见散在的体积偏小，胞浆量略偏少的淋巴样浆细胞，其染色质呈均匀粗颗粒状，部分可见核仁，部分淋巴细胞可见明显拖尾状，这个应该考虑什么呢？多发性骨髓瘤？巨球蛋白血症？淋巴瘤？还真是个有点复杂的问题，现在我们再回到患者的临床病史
众所周知，浆细胞增多和多发性骨髓瘤有着密切的关系，特别是外周血中出现原始或者幼稚的浆细胞，可能第一个会想到多发性骨髓瘤，今天给大家介绍一个特别的病例，经过如下。
案例经过
首先来看看患者的血常规结果：患者WBC为10.79×109/L 中性粒细胞比率为31.9%，淋巴细胞比率为38.1%，单核细胞比率为13.6%，嗜酸性粒细胞比率增高为11.3%，嗜碱性粒细胞比率增高为5.1%。HB107g/L，PLT为52×109/L，可见白细胞散点图存在异常，于是进行血涂片复检。
其血涂片如下：
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镜下可见类似浆细胞样的异常细胞，从染色质看有原始、幼稚细胞的特征，形态上倾向浆细胞或者浆细胞样淋巴细胞。红细胞呈明显的缗钱状排列，可见散在的嗜酸、嗜碱性粒细胞，这个外周血象确实不能排除浆细胞骨髓瘤的可能，接下来来看看患者的骨髓图片结果：
骨髓象示：有核细胞增生活跃，可见散在的体积偏小，胞浆量略偏少的淋巴样浆细胞，其染色质呈均匀粗颗粒状，部分可见核仁，部分淋巴细胞可见明显拖尾状，这个应该考虑什么呢？多发性骨髓瘤？巨球蛋白血症？淋巴瘤？还真是个有点复杂的问题，现在我们再回到患者的临床病史上看能不能找出一些诊断依据。
患者，老年男性，因“发现颈部、腋窝淋巴结肿大2 月，痰中带血7天”，门诊以“白细胞升高”收入血液科。本次入院主要表现为淋巴结肿大、咯血。
入院前2 月，患者无明显诱因出现双侧颈部及腋窝淋巴结肿大，质硬，不易推动，无压痛，无发热、盗汗，无牙龈肿胀、疼痛，患者未重视，自行在院外外敷药物治疗，未予以诊治；
入院前7天，患者无明显诱因出现痰中带血，无发热、畏寒，无心累、气紧，患者于我院就诊。2 年前，患者无明显诱因出现“晕倒”，反复咳嗽咳痰5 年，每年大于3月，发作时予以相应药物治疗（具体不详）好转。
发现血压升高5 年，最高血压190 /？mmHg，现患者口服“苯磺酸左旋氨氯地平”控制血压，现血压控制不详。
腋窝、腹股沟、颈部淋巴结彩超：双侧腋窝淋巴结长大，结构异常；双侧腹股沟区淋巴结长大，结构异常；双侧颈部及双侧锁骨上窝淋巴结长大，结构异常。胸部CT：1、双肺慢支炎-肺气肿并散在间质性炎变。2、纵隔及双侧腋窝淋巴结增多、增大，脾大。3、主动脉壁钙化。
从病史上看，患者有明显脾大、淋巴结肿大，多发性骨髓瘤的临床表现好像没有这一点，最后看看流式的分析是怎样的呢？
流式结果显示：可见1.5%的异常细胞群，主要表达CD4、CD5、CD2和CD7（部分阳性），不表达CD8、CD3、CD10、CD56、CD25、CD30、TCRγ和TCRαβ，为异常T细胞群，疑为滤泡来源。
未见克隆性浆细胞和B淋巴细胞。从流式分析的结果看，这群类似浆细胞样的淋巴细胞是T淋巴细胞，并且浆细胞为成熟浆细胞，这个真的有点让看形态的人纠结了。这个骨髓形态报告该怎么出？比较资深的专家这样出具的形态报告：
案例分析
该患者经过基因检测等相关检查最后确诊为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmuno-blastic T-cell lymphoma，AITL）。
AITL是以T淋巴细胞异常增生伴高内皮血管及滤泡树突状细胞增生为主要特征的外周T细胞淋巴瘤[1]，是外周T细胞淋巴瘤独特的亚型，具有高侵袭性，以发热、全身淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤损伤、贫血等临床表现。
该病例中患者病理形态及流式分析支持AITL诊断，伴浆细胞明显增多，由于AITL细胞为成熟的CD4 、CD8-T细胞，强表达CXCL13基因。
该基因明显上调可刺激高内皮静脉捕获B细胞，动员B细胞进入淋巴结生发中心，促进B细胞扩增、成熟、分化为浆细胞[2]，且浆细胞是肿瘤中的反应性成分，故AITL往往散在浆细胞，这也是临床上常常合并多克隆高丙种球蛋白血症的基础。迄今为止，AITL的一线治疗没有统一的方案，目前临床上仍以蒽环类为主的 CHOP或类CHOP方案为其治疗[1]。
总 结
综上的病例分析可以看出，在医学技术发展越来越快的时代，形态学检测也存在着许多局限性，所以需要结合临床、流式、基因等多因素综合分析，才能得出更准确的判断。
【参考文献】
[1]于慧，杜玉薪.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床特点和预后分析[J].郑州大学学报(医学版).2020，55（03）.
[2]张雯洁.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴浆细胞增多一例[J].中国肿瘤临床 2014 41（14）.
