肺纤维化病最长能存活多久（肺纤维化关爱月）

肺纤维化病最长能存活多久（肺纤维化关爱月）勃林格殷格翰大中华区人用药品总经理董博文博士表示：“作为一家全球领先的制药企业，勃林格殷格翰在研发创新治疗手段的同时，也长期与社会各界合作、积极开展疾病教育和患者关爱活动。我们希望通过支持本次公益活动，提高大众对肺纤维化的疾病认知，让更多肺纤维化患者尽早地获得准确的诊断和专业的治疗，留住他们的歌声与微笑。”对此，北京协和医院风湿免疫科主任、中国医师协会风湿免疫医师分会会长、中华医学会风湿病学分会前任主任委员曾小峰教授介绍，“最新研究显示，即便经过激素和免疫抑制剂等药物治疗，部分患者的肺纤维化仍会持续进展，导致呼吸困难不断加重、肺功能持续下降、肺部瘢痕增多。但可以肯定的是，这种疾病进展可以得到延缓，患者的生活质量也会得到改善，条件是必须接受长期、规范的抗纤维化治疗。目前，抗纤维化药物是规范治疗肺纤维化的有效手段。”在这支MV中，有一名特殊的演出者——紫贝壳公益服务中心理事长郑嫒，她本人也是硬

每年9月是全球“肺纤维化关爱月”。今年，为提升公众对肺纤维化的疾病认知，并倡导早诊早治的理念，来自北京、上海、广州、成都、杭州和南京六座城市的医生与患者，跨越时空的束缚，共同录制了国内首部针对肺纤维化的公益MV 《留住歌声与微笑》。

9月25日，该MV正式发布。本次活动由公益组织蔻德罕见病中心、北京病痛挑战公益基金会和成都紫贝壳公益服务中心共同发起，并得到了浦东跨国药企——勃林格殷格翰中国的支持。

“肺纤维化是指肺部组织形成瘢痕。患者如果不加以长期规范管理，会造成呼吸困难、活动受限，生活质量下降。”中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授表示：“我国在肺纤维化疾病的诊疗上并不乐观，确诊时间晚、误诊漏诊高、治疗不规范等现象普遍存在。我们希望借着肺纤维化关爱月的到来，通过六地医患共同演绎的这部公益MV，让更多大众了解到这一严重威胁患者健康、甚至生命的疾病。”

在全身性免疫疾病中，有种罕见病叫系统性硬化症（SSc），也叫硬皮病，它伴发肺纤维化是最受医生也需要患者关注的。硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬，失去原有的弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，形成“面具脸”。

在这支MV中，有一名特殊的演出者——紫贝壳公益服务中心理事长郑嫒，她本人也是硬皮病患者。

郑嫒说，“唱这首歌的时候，有很多共鸣，代入感很强。脑海里闪现出很多记忆碎片，想起许多在生活中或网络上有过接触的病友，他们虽然都患有疾病，但是他们没有向命运低头，仍然积极乐观的热爱生活。由于疾病认知度低，影响外观的症状明显，不少人认为硬皮病是一种会传染的皮肤病，拒绝与硬皮病患者接触。希望通过这首歌，让病友们关注肺部健康，也让大家对硬皮病有更多的了解，让理解和微笑驱走歧视和疏远。”

相关数据显示，多达90％的系统性硬化症患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病（ILD） ，SSc-ILD是硬皮病患者死亡的关键驱动因素，约占死亡人数的三分之一 。

对此，北京协和医院风湿免疫科主任、中国医师协会风湿免疫医师分会会长、中华医学会风湿病学分会前任主任委员曾小峰教授介绍，“最新研究显示，即便经过激素和免疫抑制剂等药物治疗，部分患者的肺纤维化仍会持续进展，导致呼吸困难不断加重、肺功能持续下降、肺部瘢痕增多。但可以肯定的是，这种疾病进展可以得到延缓，患者的生活质量也会得到改善，条件是必须接受长期、规范的抗纤维化治疗。目前，抗纤维化药物是规范治疗肺纤维化的有效手段。”

勃林格殷格翰大中华区人用药品总经理董博文博士表示：“作为一家全球领先的制药企业，勃林格殷格翰在研发创新治疗手段的同时，也长期与社会各界合作、积极开展疾病教育和患者关爱活动。我们希望通过支持本次公益活动，提高大众对肺纤维化的疾病认知，让更多肺纤维化患者尽早地获得准确的诊断和专业的治疗，留住他们的歌声与微笑。”

栏目主编 许素菲

责任编辑 徐玲

图片来源 受访单位供图