不可治愈的脱髓鞘病变：脱髓鞘病变没你想得那么简单
不可治愈的脱髓鞘病变：脱髓鞘病变没你想得那么简单人的多数神经纤维，无论其在脑内或是在脑外，都由髓磷脂构成的多层脂肪（脂蛋白）组织所包裹着的。它们形成了髓鞘。对于神经内科医生来说，真正意义上的 “脱髓鞘”指的是中枢神经系统脱髓鞘疾病。对于一般人来说，脱髓鞘病变这个词可能是非常陌生的，有的患者因头痛、头晕去医院，医生开了脑部CT或MRI的检查单，结果出来后显示为“脱髓鞘”。患者及家属就很紧张，赶快拿着片子到门诊来找我。什么是“脱髓鞘”呢？其实脱髓鞘的概念在影像科医生和神经内科医生之间存在着一定的差别。
最近拿着片子咨询的很多，关于“神经系统脱髓鞘病变”的误解不少，本周公众号文章科普一下脱髓鞘病变。
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什么是脱髓鞘病变？
对于一般人来说，脱髓鞘病变这个词可能是非常陌生的，有的患者因头痛、头晕去医院，医生开了脑部CT或MRI的检查单，结果出来后显示为“脱髓鞘”。患者及家属就很紧张，赶快拿着片子到门诊来找我。
什么是“脱髓鞘”呢？
其实脱髓鞘的概念在影像科医生和神经内科医生之间存在着一定的差别。
对于神经内科医生来说，真正意义上的 “脱髓鞘”指的是中枢神经系统脱髓鞘疾病。
人的多数神经纤维，无论其在脑内或是在脑外，都由髓磷脂构成的多层脂肪（脂蛋白）组织所包裹着的。它们形成了髓鞘。
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就像电线周围的绝缘一样，髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。
髓鞘受损时，就像是电线外面的那层皮受损了，神经纤维就不能正常传导电冲动。当然有时候，神经纤维自身也会受到损害。
如果受损的髓鞘能修复或再生，受损的神经功能便能恢复。然而，如果髓鞘受损严重，被其包裹的神经纤维也可严重受损。
中枢神经系统(脑部和脊髓)中的神经纤维不能完全再生。因此，这些神经细胞会永久损坏。
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有些脱髓鞘疾病主要影响中枢神经系统。有些疾病，例如慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，主要影响身体其他部位的神经。
所以说，脱髓鞘疾病是一种导致大脑、视神经和脊髓中包围神经纤维的保护层（髓鞘）受损的疾病。
当髓鞘受损时，神经冲动就会减缓甚至停止，引发神经疾病。
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脱髓鞘病变都有哪些临床症状？
髓鞘是神经外壳，主要作用就是“绝缘”，用来保护神经元正常传导，髓鞘脱失因病变部位不同、症状也不同。
●可能会引起智力下降，精神紊乱，癫痫发作，头痛呕吐。
●视神经会引起偏盲，失明。
●周围神经会引起手足麻木，僵硬，感觉异常、抽搐等不同表现。
●也有患者没有症状表现是通过体检发现的。
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重点：脱髓鞘病变
本文开篇说过，只是从影像检查中其实很难区分和诊断神经系统脱髓鞘疾病。
有一些疾病可能只是在影像学检查或病理检查上表现为“脱髓鞘”，比如白质消融症、脑小血管病、中枢神经系统小血管炎（原发或继发），还有一些感染性疾病、代谢疾病、中毒性疾病等。
这些疾病的“化妆技术”超高，常常骗过临床医生或者放射科医生的双眼，招摇撞骗，假冒“脱髓鞘”，但其实实质并不是“脱髓鞘”疾病。
神经系统疾病的“同病异象，异病同象”在这里体现得淋漓尽致。
单从影像是无法区分如此众多的疾病的，那还需要结合患者的病史、体格检查来判断疾病，如果仍不能明确，则需要完善血生化、免疫等检测项目，甚至还需要脑脊液细胞学、活检病理、基因检测等来完善疾病的诊断和鉴别诊断。
所以，脱髓鞘这个病需要结合患者的病史、症状的体征以及辅助化验等综合来判断。
医生在看到影像显示病灶时，需要思考病灶的生理、病理以及组织细胞，甚至分子水平的改变，以此对疾病进行准确的诊断及鉴别。
所以对于脱髓鞘疾病的患者来说，面诊是非常重要的，不要只拿片子不见人来找医生看病。
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脱髓鞘病变及病因
人刚出生时，多数神经纤维尚缺乏成熟的髓鞘。因此，婴儿的各种动作常常显得生涩、不协调、笨拙。
随着髓鞘逐渐发育成熟，各种动作渐渐显得更平稳、更具目的性、各个动作间也更协调。
患有某些罕见遗传疾病的儿童髓鞘发育不正常，这些患儿常有永久性的、广泛的神经功能障碍。
成年人的髓鞘可能会由以下情况而损坏或者破坏：
●卒中
●感染
●免疫系统疾病
●代谢性疾病
●营养缺乏(例如缺乏维生素B12)
●毒物(例如一氧化碳)
●药物(例如抗生素乙胺丁醇)
●过度饮酒
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中枢神经系统脱髓鞘疾病包括多发性硬化（MS）和其他类型的脱髓鞘疾病。
►►►多发性硬化（MS）
是最常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病。
在这种疾病中，免疫系统会攻击髓鞘或产生并维持髓鞘的细胞，这会导致神经鞘发炎和损伤，并最终影响神经鞘周围的神经纤维。
这个过程可能导致多个区域的瘢痕形成（硬化）。
多见于20-40岁的青壮年，女性发病率高于男性。
●临床特征：
为反复发作性的脑、脊髓和（或）视神经等多部位症状。
●多发性硬化的病灶部位：
可发生在视网膜、视神经、视交叉、胼胝体、皮层、脑干及脊髓等。
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►►►其他类型的脱髓鞘疾病
其他类型的脱髓鞘疾病及其病因包括：
●视神经炎——单眼或双眼视神经发炎
●视神经脊髓炎（德维克氏病）— 中枢神经系统（特别是视神经和脊髓）的炎症和脱髓鞘病变
●横贯性脊髓炎——脊髓发炎
●急性弥漫性脑脊髓炎——大脑和脊髓发炎
●肾上腺脑白质营养不良和肾上腺脊髓神经病变——罕见的遗传性代谢障碍
多发性硬化症和其他脱髓鞘疾病最常见的症状是视力丧失、肌无力、肌肉僵硬和痉挛、协调性丧失、感觉变化、疼痛以及膀胱和肠道功能改变。
这些类型的疾病都属于脱髓鞘疾病，但更多的不是真正意义上的“脱髓鞘”，需要加以鉴别。
对于脱髓鞘疾病，因为每个人的症状都不一样，尽早接受治疗至关重要。
如果怀疑是神经系统脱髓鞘疾病，应该尽快找专科医生咨询，找到病因，规范治疗，防止疾病发展。
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