治疗额颞叶痴呆的最佳办法，额颞痴呆会发生人格改变

治疗额颞叶痴呆的最佳办法，额颞痴呆会发生人格改变4、发病机制额颞叶痴呆和皮克病的组织学特点是典型的局限性额颞叶萎缩，累及杏仁核、海马、黑质和基底节；匹克病表现为匹克细胞和匹克包涵体，缺乏类似于老年痴呆症的神经纤维缠结和淀粉样斑块。镜下可见萎缩的大脑皮层各层神经细胞数量明显减少，其中第二层和第三层的数量明显减少，而胶质细胞则呈弥散增生，海绵状变性。2、疾病病因是什么？额颞叶痴呆和皮克病的病因、发病机制尚未明确。发病原因可能为神经细胞体特发性变性或轴索损伤后继发细胞体改变。Wilhelmsen等(1994)把这种疾病的基因定位在17号染色体上，这是一个具有锥体外系症状的额颞叶痴呆大家族，并证实了这种疾病与 tau蛋白基因突变有关。现在大约20%的额颞叶痴呆患者都有这种基因突变。3、病理改变

导语：额颞叶痴呆是一种在中老年患者中表现缓慢的人格改变，语言和行为障碍，在神经影像学上显示额颞叶萎缩，但是在病理检查中没有发现挑体和挑细胞痴呆综合征。额颞叶痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，其临床表现与皮克病和皮克综合征相似。后一种包括额叶痴呆和原发性的进行性失语。有明显的个性特征、行为改变及认知功能障碍。

一、额颞痴呆是什么病？此病的主要发病原因是什么？病理改变有些什么？

1、什么是额颞痴呆？

额颞叶痴呆是一种以额颞叶萎缩为特征的痴呆。这是导致神经变性痴呆的常见原因，约占所有痴呆患者的四分之一。在大约1/4的额颞叶痴呆患者身上有可能诊断为 Pick病。额颞叶痴呆包括皮克病和具有类似临床表现的皮克综合征，例如额叶痴呆和进行性失语。发病年龄以60岁为高峰期，以女性为主。

2、疾病病因是什么？

额颞叶痴呆和皮克病的病因、发病机制尚未明确。发病原因可能为神经细胞体特发性变性或轴索损伤后继发细胞体改变。Wilhelmsen等(1994)把这种疾病的基因定位在17号染色体上，这是一个具有锥体外系症状的额颞叶痴呆大家族，并证实了这种疾病与 tau蛋白基因突变有关。现在大约20%的额颞叶痴呆患者都有这种基因突变。

3、病理改变

额颞叶痴呆和皮克病的组织学特点是典型的局限性额颞叶萎缩，累及杏仁核、海马、黑质和基底节；匹克病表现为匹克细胞和匹克包涵体，缺乏类似于老年痴呆症的神经纤维缠结和淀粉样斑块。镜下可见萎缩的大脑皮层各层神经细胞数量明显减少，其中第二层和第三层的数量明显减少，而胶质细胞则呈弥散增生，海绵状变性。

4、发病机制

其发病机制尚未明确。已有研究表明，蛋白质是由 tau基因剪接而成的六个亚基组成。蛋白质氨基酸肽段在羧基端插入35个氨基酸肽段，这些肽段可以与其它肽段结合形成微管。内插肽 tau (4 R)增加或第10外显子发生点突变，都会导致游离 tau蛋白增加和细胞死亡。病理学特点类似皮克病。病变主要为双侧对称性萎缩，约1/3的额叶和/或颞叶萎缩。大脑皮质受严重影响侧脑室内前角颞角轻微增大。镜检显示，每一层大脑皮层的神经细胞数目明显减少，第二层和第三层的神经元数目明显减少，以及胶质细胞广泛扩散的病变和病灶与细胞病理鉴别点之间的病变。

二、额颞痴呆，患者主要的症状有哪些？此病的检查诊断方法有些什么？

1、起病缓慢

发病隐秘，进展缓慢。性格和情绪方面的早期改变，如暴躁，生气，顽固，冷漠和沮丧

2、行为异常

渐渐地有异常的行为，例如不端行为，缺乏主动性，对事物和冲动行为，会出现 KluverBucy综合征，表现迟钝，反应迟钝，视觉识别能力差，思维迅速改变，嘴巴过于活跃，肌肉发达，贪吃，肥胖，口测试，失忆，失语等等。

3、吸允反射

发病早期表现为吸吮反射和握力反射，发病后期表现为肌阵挛、锥体束和帕金森综合征。

4、进行性失语

一般在65岁之前，病程会更长，甚至超过10年。临床上以6-7年无其他认知功能障碍的缓慢进行性语言障碍发展为严重失语或沉默症，不同于急性或额颞叶痴呆。视觉失认症或空间感受损，但生活仍可自理，最后无神经症状，痴呆。磁共振检查显示额部、颞部和顶叶优势区明显萎缩。

三、额颞痴呆，主要的诊断方法有很多，例如辅助检查，CT或MRI检查等

1、辅助检查

EEG早期正常，少量振幅下降，α波下降，晚期波数少或没有，出现不规则中振幅δ波，少数患者出现尖波。

2、CT或MRI

发现：额叶或前颞叶萎缩，沟增宽，额角膨大，额与前颞极皮质变薄，颞角膨大，侧裂池增宽。结果表明， SPECT与 MRI相比，额颞血流量明显减少，而脑部血流量明显减少，这表明 SPECT对脑部血流量的敏感性增强。

3、遗传学诊断

遗传检测发现了多种蛋白质的基因突变，有助于诊断。

四、患有额颞痴呆，主要的诊断方法有什么？此病一般如何进行鉴别诊断？

1、诊断方法

前额叶痴呆(Picker病)的诊断是基于发病早期(50-60岁)，有家族史，行为障碍比认知障碍更明显，上额叶和前颞叶 CT和 MRI萎缩。一般不能确诊，取决于组织病理学证据，例如局限性额颞叶萎缩，神经元和胶质细胞内的 tau包涵体，皮克病内的皮克体和细胞，以及缺乏 ad特异的神经纤维缠结和淀粉样斑块。

2、鉴别诊断

老年痴呆症应与老年痴呆症区域分开。在早期， Ad通常会有认知障碍，例如失忆症，视觉空间取向，计算能力等等，社交礼仪也比较保守。额颞叶痴呆或皮克病早期表现为人格改变，行为异常，语言障碍，典型病例为克鲁夫布西征。空间感和近距离记忆保存良好。神经系统成像显示匹克氏症有额颞叶萎缩，而老年痴呆症有广泛的脑萎缩。预后不佳。病情持续5~12年主要死因为肺部感染、尿道感染、褥疮等并发症。

3、治疗方法

对于类似匹克病，目前还没有有效的治疗方法，主要是对症治疗，乙酰胆碱酯酶抑制剂一般无效。对有攻击行为、易激动行为和攻击行为障碍的病人，可慎用少量苯二氮卓类药物、选择性5-羟色胺再吸收抑制剂、精神抑制剂及心得安治疗。患者可以到医院接受治疗，或由训练有素的护理人员对患者进行生活指导、行为指导和对症治疗。

结语：目前尚无有效的预防措施，对症治疗是临床护理的重要环节。早诊早治可延缓老年痴呆症的发展。病程极少超过10年，预后不良，多死于肺感染，尿道感染和褥疮。患有此病的多是老年人，建议尽早预防。