纵隔疾病的典型症状（纵隔疾病相关知识点）
纵隔疾病的典型症状（纵隔疾病相关知识点）纵隔肿块诊断方法常用的改进分区法是将整个纵隔分为前、中、后纵隔，而没有单独的上纵隔，我们发现该分区法有助于成人纵隔疾病的诊断。发病率纵隔常见肿瘤是神经源性（17%~23%）、胸腺来源（20%~25%）和淋巴来源（10%~20%）；其次是囊肿、甲状腺肿块和生殖细胞肿瘤（各约占10%）。在儿童，神经母细胞瘤/神经节瘤、前肠囊肿和生殖细胞肿瘤占了超过3/4的病例，而胸腺瘤和甲状腺肿块罕见。纵隔分区有助于我们进行鉴别诊断，但各分区间并没有明确界限。解剖学上将纵隔沿胸骨柄、体交界与第4胸椎下缘之间的连线分为上纵隔和下纵隔。下纵隔又被进一步分为前、中、后三个部分。
来源：熊猫放射
纵隔的解剖区域分界分别是：侧方两肺、前方胸骨、后方脊椎、上界胸廓入口、下界横膈。
纵隔疾病
纵隔肿块
发病率
纵隔常见肿瘤是神经源性（17%~23%）、胸腺来源（20%~25%）和淋巴来源（10%~20%）；其次是囊肿、甲状腺肿块和生殖细胞肿瘤（各约占10%）。在儿童，神经母细胞瘤/神经节瘤、前肠囊肿和生殖细胞肿瘤占了超过3/4的病例，而胸腺瘤和甲状腺肿块罕见。
纵隔分区有助于我们进行鉴别诊断，但各分区间并没有明确界限。解剖学上将纵隔沿胸骨柄、体交界与第4胸椎下缘之间的连线分为上纵隔和下纵隔。下纵隔又被进一步分为前、中、后三个部分。
常用的改进分区法是将整个纵隔分为前、中、后纵隔，而没有单独的上纵隔，我们发现该分区法有助于成人纵隔疾病的诊断。
纵隔肿块诊断方法
（1）纵隔定位：胸部X线检查是评估纵隔疾病的首选，有助于病变定位于纵隔的征象包括：
①无空气支气管征；
②肿块与肺成钝角；
③纵隔线中断；
④脊椎、肋骨和胸骨异常。
(2)纵隔内定位：胸片上可获得代表正常纵隔影解剖结构的“纵隔线或带”的信息，可以帮助确定病变部位是在前、中还是后纵隔，从而可以在行胸部CT检查之前做出鉴别诊断。
当肺门重叠征和纵隔后线同时存在可确定是前纵隔肿块，右侧气管旁带增宽及主肺动脉窗反折的相对凸起都表明肿块位于中纵隔。中纵隔或后纵隔的疾病均可引起奇静脉食管隐窝消失。脊椎旁肿块导致脊柱旁线中断，锁骨上方的肿块可以通过其外侧缘推测，后纵隔肿块因与肺的交界而有清晰的边缘，而前纵隔肿块不会如此。
(3) CT或MRI特征：CT或者MRI可以进一步显示纵隔肿块的特征，判断是否包含脂肪、液体或者血管(表)。
甲状腺肿块
纵隔甲状腺肿块的CT影像特征是：
①肿块与颈部甲状腺连续；
②局灶性混杂密度（囊性和钙化灶）；
③平扫CT呈高密度（高于软组织），反映甲状腺组织的碘含量高；
④明显和延迟强化。
多平面重组的价值。甲状腺左叶的甲状腺肿，正位胸片和食管造影显示胸廓入口处巨大肿块，气管、食管右移。冠状CT示肿块与周围结构的关系。
甲状腺肿各种影像评价技术比较。女性90岁，脸部肿胀伴呼吸困难。CT示胸内甲状腺增大。超声示甲状腺左侧增大，轻度回声不均，肿大甲状腺周围很多迂曲静脉包绕。放射核素碘123成像示甲状腺肿碘摄取率增加。
胸腺肿瘤
位于胸骨后间隙，大小和形状变异很大，取决于年龄，25岁以后胸腺不再被单独识别，而是脂肪背景下的状如小岛的软组织阴影，会逐渐退化，并最终完全被脂肪替代。
来源于胸腺的前纵膈占位，包括胸腺瘤、胸腺癌、胸腺脂肪瘤、胸腺淋巴瘤、胸腺类癌和胸腺增生。胸腺囊肿可以是单纯囊肿发生于正常腺体内，也可位于胸腺瘤内或霍奇金淋巴瘤胸腺放疗后。
胸腺瘤
- 是成人最常见的胸腺肿瘤，也是成人最常见的原发性前纵隔肿瘤。通常是低级别的胸腺上皮恶性肿瘤。
- 平均确诊年龄约为50岁，重症肌无力患者中胸腺瘤发病年龄较早。50%的胸腺瘤患者伴发重症肌无力，而10%~20%的重症肌无力患者同时伴发胸腺瘤。
- 大多数胸腺瘤发生于前上纵隔。有些胸腺瘤的位置较低，突出于左或右心缘，或者邻近心膈角。
- 胸腺瘤通常表现为均匀密度，增强后均匀强化，偶见囊性变。侵袭性胸腺瘤可出现纵隔脂肪和邻近胸膜侵犯。沿胸膜扩散转移，是侵袭性胸腺瘤的特征。
囊性胸腺瘤。胸片示前纵隔肿块，沿着右心缘延伸。CT示肿块为囊实性，磁共振显示囊性部分呈T1低信号和T2高信号强度，实质部分呈等信号，增强扫描肿瘤实质部分不均匀强化。
侵袭性胸腺瘤。男性74岁，体重下降，胸部正位显示气管和隆突受压向右侧移位，左侧胸膜分叶状增厚。CT显示内侧和后部胸膜多发融合成团的肿块，并可见胸腺肿块。
胸腺癌
- 主要发生于成人，来源于胸腺上皮细胞，具有高度的间变性，不典型性及很强的增殖能力。
- 可以局部侵犯的恶性肿瘤，常见局部淋巴结和远处转移，多较大且不均匀，内有坏死及钙化灶，常侵犯周围组织，尤其是纵隔心包及胸膜。
- 胸腺癌与侵袭性胸腺瘤相比，更常伴发纵隔淋巴结转移和胸腔外转移，而少见胸膜种植。
胸腺癌。男性16岁，体重减轻及夜间盗汗。右侧胸腺肿块增强后不均匀强化，部分囊变坏死，肿块沿胸骨后间隙向下伸展，与纵隔内邻近结构的脂肪间隙消失。
胸腺神经内分泌肿瘤（胸腺类癌）
- 胸腺原发性神经内分泌肿瘤少见，占前纵隔肿瘤不到5%。
- 不同于肺类癌，至少有20%的胸腺类癌会发生远处转移到肝、肺、骨、胸膜及胰腺。
- 约40%患者由于肿瘤分泌的促肾上腺皮质激素而出现库欣综合征，超过20%的患者有多发内分泌瘤综合征I型和II型。
胸腺类癌。女性58岁，心悸。来源于前纵隔的侵袭性软组织肿块，包绕纵隔内血管。
淋巴滤泡性胸腺增生和反弹性胸腺增生
- 与淋巴滤泡性胸腺增生最相关的是重症肌无力（约50%）；胸腺增生很少严重到明显的胸腺增大，当胸腺增大时通常是左右两叶一致性增大。
- 在应激激素或抗肿瘤类药物作用下，胸腺可出现萎缩，腺体常在疾病恢复或停止治疗后回到原始大小，但也可比原来大（反弹性胸腺增生）。
胸腺增生伴Graves病。女性35岁，吞咽困难，心悸，双手震颤，眼球突出，体重下降及血清甲状腺激素水平增高。增强CT显示甲状腺和胸腺增大，碘131治疗后，甲状腺和胸腺明显缩小。
胸腺囊肿
- 胸腺囊肿少见，仅占全部胸腺肿块的1%，可以为先天性也可为后天生成。
- 先天性胸腺囊肿发生于胸腺烟管，通常为单房，约50%的胸腺囊肿在20岁以下的人群中发现。
- 后天性胸腺囊肿是多房的，通常发生在胸腺肿瘤、朗格汉斯细胞组织增生症或霍奇金病放疗后。
胸腺囊肿。女性64岁，糖尿病，体重下降。CT检查偶然发现前纵隔边界清楚的低密度肿块，MRI显示T1低信号，T2高信号，增强扫描病灶无强化。
纵隔生殖细胞肿瘤
生殖细胞肿瘤占成人前纵隔肿瘤的10%~15%，儿童中约为25%，多起源于胚胎细胞迁移后的原始生殖细胞。纵隔是性腺外生殖细胞肿瘤最常发生的部位，其中约60%发生在前纵隔。
大多数生殖细胞肿瘤发生在11~40岁，包括畸胎瘤和许多恶性肿瘤，主要是精原细胞瘤，其次是非精原细胞生殖细胞肿瘤，如胚胎性癌、绒毛膜癌、内胚窦瘤及混合细胞肿瘤。
恶性生殖细胞分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）和α-甲胎蛋白，这些标志物可用于诊断和肿瘤的检测，该肿瘤几乎都见于男性。
畸胎瘤
- 包括全部三个原始胚层，外胚层（皮肤、牙齿、头发）、中胚层（骨、软骨、肌肉），内胚层（支气管和胃肠上皮）。
- 最常见的纵隔生殖细胞肿瘤，多为囊性，可发生于任何年龄，多见于青少年，女性略高于男性。
- CT表现多样，可见脂肪液体软组织及钙化等多种成分构成。
囊性畸胎瘤。男性51岁，前列腺癌，胸片显示前纵隔肿块，CT显示为不均匀含脂肪密度的肿块，手术病理大体标本显示脂肪成分肿块伴毛发。
精原细胞瘤
- 纵隔生殖细胞肿瘤中最常见的恶性肿瘤；
- 几乎都发生于11~40岁的男性；
- 一般为边界清楚的实质性肿块，质地较均匀，也可见细小出血和坏死等变性改变。
精原细胞瘤。男性19岁，胸痛，胸部CT平扫发现前纵隔巨大肿块，密度不均，压迫心脏及气道。
非精原细胞生殖细胞肿瘤
- 包括胚胎性癌，绒毛膜癌，内胚窦瘤及混合细胞肿瘤。
- 常见于青年，男性显著多于女性，因占位效应或侵犯邻近结构及临床症状比畸胎瘤明显。
- 常表现为不对称性分叶状肿块，邻近的纵隔脂肪层消失，肿块可质地均匀或不均匀的软组织密度，可见出血、坏死。
转移性绒毛膜癌。男性23岁。咯血2周，胸部CT显示前纵隔软组织肿块，增强后轻度强化，纵膈内淋巴结肿大，两肺散在多发转移性结节。
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