罕见病为什么这么多（以为是种罕见病）
罕见病为什么这么多（以为是种罕见病）突然发生的运动障碍，可同时伴有麻木、疼痛、感觉减退等；▌神经系统表现它主要是以中、小动脉透壁性纤维蛋白样坏死，伴随血管周围炎性浸润为主的自身免疫性疾病，是风湿免疫疾病中最复杂的疾病。发病人群男性居多，是女性的2.5～4.0倍 发病年龄多在40～50岁以上。目前，确切病因还不清楚，多与遗传、感染、免疫紊乱等因素有关。因结节性动脉炎的症状比较繁杂，累及不同脏器、系统时患者的表现也千差万别，不能完全归属于中医的某一种疾病，还要根据疾病具体的临床表现进行判断。小王四肢末端肌肉疼痛麻木、皮肤网状青斑，可归属于中医的脉痹范畴，最早在《内经》中有所记录，《素问·痹论》中曰：“风寒湿三气杂至，合而为痹，……以夏遇此者为脉痹。”又曰：“痹……在于脉则血凝而不流。”也就是说，风、寒、湿、热之邪乘虚而入，致营卫行涩，经络血脉不通，关节、肌肉、脉管气血凝滞，不通则痛，出现皮肤颜色紫暗、疼痛，筋骨肌肉疼痛。结节性多
16岁的小王（化名）来就诊的时候，双小腿、双足背的颜色已呈乌紫色，疼痛让他坐卧不安、烦躁异常。这之前，小王已经休养了一段时间治疗，但症状没改善还逐渐加重。原来，小王是在打球时不慎拉伤了膝关节韧带，静养中出现四肢末端肌肉麻木刺痛、乏力，皮肤出现了网状青斑，行走不力，严重影响了他的学习和生活，只好休学治疗。
经过皮肤活检、肌电图、腰穿等检查，诊断为结节性多动脉炎。听到这个诊断结果，患者、家属就像看到了一朵奇葩，满脸疑惑，这是什么病？是风湿病吗？能治吗？……患者几近绝望的表情让我顿时感受到医者的责任，即使是一种“奇葩”病，我也有必要科普一下——
01 对！结节性动脉炎就是一种“奇葩”病结节性动脉炎常被认为是无法解释的疑难杂症；不同的患者出现的症状也不同；在临床上特别容易误诊、漏诊。接下来，我们就一起说说这个“奇葩”病。
结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa 简称 PAN）是血管炎中的一种。“血管炎？！只听说过肺炎、肝炎、咽炎、扁桃体炎，血管炎还是第一次听说。”血管炎是风湿免疫疾病中最复杂的疾病，分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。PAN属于中血管炎中的一种。
它主要是以中、小动脉透壁性纤维蛋白样坏死，伴随血管周围炎性浸润为主的自身免疫性疾病，是风湿免疫疾病中最复杂的疾病。发病人群男性居多，是女性的2.5～4.0倍 发病年龄多在40～50岁以上。目前，确切病因还不清楚，多与遗传、感染、免疫紊乱等因素有关。
因结节性动脉炎的症状比较繁杂，累及不同脏器、系统时患者的表现也千差万别，不能完全归属于中医的某一种疾病，还要根据疾病具体的临床表现进行判断。小王四肢末端肌肉疼痛麻木、皮肤网状青斑，可归属于中医的脉痹范畴，最早在《内经》中有所记录，《素问·痹论》中曰：“风寒湿三气杂至，合而为痹，……以夏遇此者为脉痹。”又曰：“痹……在于脉则血凝而不流。”也就是说，风、寒、湿、热之邪乘虚而入，致营卫行涩，经络血脉不通，关节、肌肉、脉管气血凝滞，不通则痛，出现皮肤颜色紫暗、疼痛，筋骨肌肉疼痛。
结节性多动脉炎患者大多数会有发热、疼痛、皮肤病变的情况。但这些表现都是非特异性的表现，累及不同器官，症状表现也不同。
▌神经系统表现
突然发生的运动障碍，可同时伴有麻木、疼痛、感觉减退等；
头痛、眩晕、癫痫发作；
脑梗死或出血。
▌肾脏表现
肾脏是结节性多动脉炎最常侵犯的脏器，有蛋白尿、血尿，少数有肾病综合征表现，如果肾内小动脉广泛受累时，可能引起严重的肾功能损害。
▌皮肤表现
25% ～ 60% 的结节性多动脉炎患者会有皮肤损害的症状，包括血管性紫癜、网状青斑、红斑、皮下结节、指 (趾)端缺血坏死等。红斑和皮下结节在急性期会有压痛 有些红斑和皮下结节的中心可出现坏死 形成溃疡。
破溃结节
网状青斑
▌关节、 肌肉表现
早期，近半数患者会出现关节炎或关节痛，常表现为膝关节。有的患者还会出现肌肉疼痛和僵硬，少数患者出现间歇性跛行。
▌消化系统表现
结节性多动脉炎累及消化道时，常常提示病情危重，34%的患者出现腹痛，表现为局部肠坏死、阑尾炎或胆囊炎 手术切除后可获暂时好转 但病变复发时预后很差，而且在临床上难以确立诊断，误诊、漏诊率特别高。
▌心脏表现
40%的结节性多动脉炎患者因冠状动脉炎，引起心肌缺血、心绞痛、心肌梗死、心律失常等症状。高血压患者会加重心脏损害。
▌肺、胸膜表现
少数患者出现胸膜炎、肺脏浸润性病变。
▌生殖系统表现
睾丸及附睾炎，表现为睾丸疼痛、触痛、肿胀 主要见于合并乙型肝炎病毒感染者。
▌眼表现
各种眼底病变及结膜出血。
03 要识庐山真面目，这些检查少不了▌血液检查
中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）:核周型中性粒细胞胞浆抗体 ( p-ANCA) 阳性 (阳性率 10.7%～27.3% )；
白细胞常常增高 中性粒细胞增高。
▌尿常规检查
肾脏损害时，尿常规显示轻度蛋白尿、血尿、管型尿，血肌酐可增高；
部分患者抗链球菌溶血素 “ O” 阳性；
7%～36%的患者HBsAg阳性；
活动期血沉增高，C-反应蛋白增高，血清 α2或 γ球蛋白增高 补体下降；
少数出现抗核抗体或类风湿因子弱阳性。
▌病理活检
由于结节性多动脉炎患者的血管病变是一种阶段性病变 血管壁的不同区域出现严重的坏死及炎症，分布不规则，很难获得具有诊断价值的活检标本。但病理活检对于诊断具有重要意义。因此，对于难以诊断，又有临床症状支持的患者，会多次病理活检。
目前常用的活检部位是腓肠神经，对于存在神经病变的患者 尤其是腓肠神经传导异常者 活检的阳性率高于80%。对没有确定的组织学诊断时 选择性血管造影在肾、肝、腹腔血管见到小动脉瘤也可以诊断。
04中西医结合治疗才是王道结节性动脉炎虽然算是风湿病中的疑难杂症，但是及时诊断、尽早用药，可改善预后。依据个体差异及有无合并症而决定治疗方案积极治疗十分必要，当然最好是中西医结合治疗。
现代医学治疗该病以糖皮质激素为首选药物，往往与环磷酰胺联合治疗，重症患者可用大剂量免疫球蛋白冲击治疗，连用3-5天。生物制剂也越来越体现出其积极的效果。
在治疗结节性多动脉炎方面，中医中药及中医特色疗法发挥着非常重要的作用。急性期，为热入营血证者，治以清热解毒、活血通络，选用《温病条辨》清营汤；缓解期，为气虚血瘀证者，治以益气扶正，养血通络，选用《医林改错》补阳还五汤。与此同时，采用灸法、针灸等理疗可改善末梢血液循环，有助于疾病恢复。
（作者：云南省中医医院风湿病中心副主任医师 刘维超）
