anca相关性血管炎诊断标准（ANCA相关性血管炎的血浆置换和糖皮质激素治疗建议）
anca相关性血管炎诊断标准（ANCA相关性血管炎的血浆置换和糖皮质激素治疗建议）3.对于伴有肺出血的AAV患者，如果没有肾脏受累表现，建议仅进行免疫抑制治疗，无需增加血浆置换治疗（弱推荐）。2.无论是否伴有肺出血，建议终末期肾病（ESKD）中高风险或高风险、或需要透析的AAV成人患者接受免疫抑制剂 血浆置换治疗，而不是仅使用免疫抑制剂（弱推荐）。推荐建议1.无论是否伴有肺出血，建议终末期肾病（ESKD）低风险或中低风险的AAV成人患者仅使用免疫抑制剂，而不是增加血浆置换治疗（弱推荐）。表1 ESKD的风险分层
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ANCA相关性血管炎（AAV）是一组累及中小血管的自身免疫疾病，常起病急骤，可累及肾、肺、皮肤和关节等全身多个器官/系统。例如累及肾脏者会出现肾小球肾炎；累及肺部者会出现肺出血、急性呼吸衰竭等，这类患者若未得到及时有效的治疗，最终可能进展为终末期肾病（ESRD）甚至死亡。
近20 年来，ANCA相关性血管炎（AAV）的治疗获得重要进展，从致死性疾病逐渐转变为一类慢性疾病。其治疗也不再局限于常规免疫抑制药物（例如糖皮质激素、传统合成改善病情抗风湿药），阿巴西普、补体C5a 受体抑制剂、利妥昔单抗、血浆置换等新型治疗逐渐应用于临床。
血浆置换用于AAV的治疗已有一段时间，尤其对于伴重要器官受累的患者。然而，现有指南中关于AAV的血浆置换治疗未达成共识。2月25日，由患者、护理人员和临床医生等组成的指南工作组，基于现有的研究证据，给出AAV中血浆置换的使用建议，并就糖皮质激素的用法用量给出指导。该指南发布于期刊BMJ.（影响因子39.89）。
推荐建议
1.无论是否伴有肺出血，建议终末期肾病（ESKD）低风险或中低风险的AAV成人患者仅使用免疫抑制剂，而不是增加血浆置换治疗（弱推荐）。
工作组表示，弱推荐意味着大多数（50-90%）患者会选择这一推荐治疗，但是少数（<50%）患者会拒绝。表1 ESKD的风险分层
2.无论是否伴有肺出血，建议终末期肾病（ESKD）中高风险或高风险、或需要透析的AAV成人患者接受免疫抑制剂 血浆置换治疗，而不是仅使用免疫抑制剂（弱推荐）。
3.对于伴有肺出血的AAV患者，如果没有肾脏受累表现，建议仅进行免疫抑制治疗，无需增加血浆置换治疗（弱推荐）。
4.AAV患者接受治疗的前六个月期间，强烈建议使用糖皮质激素的减量方案，而不是糖皮质激素的标准剂量方案。
对于AAV患者的糖皮质激素减量方案和标准剂量方案，指南进行了详细阐述。
➤糖皮质激素标准剂量方案：
1-2周的初始剂量：患者体重＜50kg，50mg/d；患者体重50~75kg，60 mg/d；患者体重＞75kg，75mg/d
从第3周到第6周，剂量每2周减少10mg
从第7周到第22周，剂量每2-4周减少2.5-5mg，直到第23周减至5mg/d
➤糖皮质激素减量方案：
第1周的初始剂量与标准剂量方案相同
第2周，剂量减少约50%
从第3周到第6周，剂量每2周减少5mg
从第7周到第14周，剂量每2周减少1-2.5mg，直到第15周减至5mg/d
6个月时，口服糖皮质激素的累积用量小于标准剂量方案的60%
对于口服糖皮质激素不耐受或存在禁忌症的患者，可给予等效的静脉注射剂量。
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随着临床研究成果的积累，AAV 的治疗药物和治疗方案不断优化，使得伴有器官损害或危及生命的AAV 从致死性疾病转变为一种慢性疾病。目前，更多学者着眼于AAV 患者的长期生存率，认识到免疫抑制剂产生的不良反应已经成为影响AAV 长期预后的重要因素。基于该指南给出的建议，有助于规范使用糖皮质激素和血浆置换治疗，规避治疗相关不良反应，从而降低患者的死亡风险，改善长期预后。
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参考文献：
1.罗杰 陈小青 杨枫 等. 血浆置换治疗ANCA相关性血管炎严重肾损害效果观察[J]. 人民军医 2021 64(7):630-632 653. DOI:10.3969/j.issn.1000-9736.2021.07.011.
2.何旭 夏正坤. 伴器官损害或威胁生命的ANCA相关性血管炎的治疗进展及挑战[J]. 中国全科医学 2021 24(23):2891-2897. DOI:10.12114/j.issn.1007-9572.2021.01.006.
3.Zeng L Walsh M Guyatt GH et al. Plasma exchange and glucocorticoid dosing for patients with ANCA-associated vasculitis: a clinical practice guideline[J]. BMJ. 2022 Feb 25;376:e064597. doi: 10.1136/bmj-2021-064597.
