特发性正常压力性脑积水诊断（认识特发性正常压力脑积水）

特发性正常压力性脑积水诊断（认识特发性正常压力脑积水）蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水，称“DESH”征脑室扩大，Evan’s index > 0.3；可见“DESH”征。冠状位示侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，而侧裂池、大脑凸面下部（侧裂池以下）及腹侧脑沟脑池增宽，形成本病特有的“蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水” (disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus，DESH) ，称“DESH”征。iNPH典型的临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见，认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病，约有一半患者同时具有三联征。Evan’s index=a/b，即两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比2、头颅MRI：

正常压力脑积水（NPH）是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，病情呈不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70-200 mmH20的一组临床综合征。1965年Adams和Hakim等首先提出NPH综合征的概念。NPH是一种可治疗、可逆转的疾病，早期的治疗可以让患者完全恢复到正常生活中。通过脑室分流术，可以使患者的病情得到缓解。但如果不对患者进行及时治疗，患者的病情将不可逆。因此，对NPH的早期诊断、早期治疗具有重要意义。

一、NPH的分类：

NPH根据病因可分为两类： 1、继发性NPH（secondary normal pressure hydrocephalus，sNPH）：有明确发病原因，常继发于的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病。这类NPH诊断难度不大。2、特发性NPH（idiopthic normal pressure hydrocephalus，iNPH）：临床中无明确的病因，该病多发于老年人。由于没有明确病因，临床上往往被忽视，很容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征。部分iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。近年来，随着人口老龄化、影像技术和临床诊疗技术提高，人们对iNPH的认识提高，使iNPH的发病率和患病率逐年提高。

二、iNPH的临床表现：

iNPH典型的临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见，认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病，约有一半患者同时具有三联征。

Evan’s index=a/b，即两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比

2、头颅MRI：

脑室扩大，Evan’s index > 0.3；可见“DESH”征。冠状位示侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，而侧裂池、大脑凸面下部（侧裂池以下）及腹侧脑沟脑池增宽，形成本病特有的“蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水” (disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus，DESH) ，称“DESH”征。

蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水，称“DESH”征

四、诊断：

临床表现和影像学所见是诊断iNPH的必备条件。但是鉴于诊断iNPH的复杂性，目前将iNPH分为3个诊断级别：1、临床可疑；2、临床诊断；3、临床确诊。

1、临床可疑：

1）成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；

2）影像学显示脑室增大，Evan’s index>0.3，且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号（MRI的T2WI）；冠状位影像显示“DESH”征；

3）腰椎穿刺或脑室内ICP监测证实ICP≤200mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；

4）临床、影像和生化检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。

2、临床诊断：

1）符合临床可疑iNPH的诊断标准；

2）同时符合下列标准之一者：

①脑脊液放液试验测试后症状改善。

②脑脊液持续引流测试后症状改善。

3、临床确诊：

临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。

五、辅助诊断试验：

1、腰穿TAP试验：

腰穿慢慢放出CSF，1ml/min，30ml-50ml/30mins/d，脑脊液释放不足以达到以上标准时则以终压0为终止点。在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议8、24h内至少评估1次，若阴性，应在72 h之内复测。对NPH病人，若脑积水症状在1～2天内逐渐改善，预示分流手术可能有效。该试验阳性率94％，灵敏度42％。

2、腰大池引流试验（external lumbar drainage，ELD test）：

这是继腰穿TAP试验之后预测NPH病人分流手术效果的又一重要试验。通过腰穿置管CSF持续外引流，50ml/8hr x 72hr，每日由专门的神经内科医生评价病人神经功能改善情况。若引流后有改善，则分流手术多能改善症状，该 NPH病人可能从脑积水手术中获益。对于首次引流测试后症状无改善的患者，如果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。复查至少在1周后进行。该试验灵敏度50%-100%，特异性60%-100％。

六、iNPH治疗的临床评估：

1、步态障碍评估：

10m行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定10m直线行走所需或者分流后所需的时间和步数。放液试验后若1个参数改善20％以上，或2个参数均改善10％以上为阳性。

5m折返行走试验(Up ＆ Go test)：测量从椅子上站起，直线行走5 m，再返回坐下所需的时间和步数。脑脊液引流或术后，折返行走测试改善10％以上为阳性。

2、认知功能障碍评估：

推荐简易精神状态检查方法(MMSE) 进行认知功能障碍的筛查。MMSE评分增加3分以上为阳性结果。

3、临床系统评分：

建议采用日本学者应用的iNPHGS。 三联征评估中任意一项有1级以上的改善即为阳性结果。

4、整体生活能力评估：

建议采用改良的Rankin量表进行评估。

七、治疗：

分流手术是iNPH的有效治疗措施。一旦诊断为iNPH，经充分评估符合临床诊断，可尽早手术治疗。早期手术可明显改善患者病情及预后。手术方式主要包括：脑室腹腔分流术（ ventriculoperitoneal shunt，VPS ） 、腰大池腹腔分流术（ Lumboperitoneal Shunting LPS ）、脑室心房分流术（ Ventriculoatrial Shunting VAS ）等。以VPS为主要术式。

如果存在以下情况，不宜手术：严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。