血友病是怎么发现的（血液病系列科普之七）
血友病是怎么发现的（血液病系列科普之七）注：图片来自百度图片大家如对我的文章感兴趣，请持续关注我的头条，如有问题欢迎通过头条留言跟我交流，邱大夫会做出专业解答。诊断学有病的病人，平时一定要小心谨慎，避免磕碰、冲撞、挤压，避免剧烈活动。一旦出现明显出血，应该及时输注新鲜冰冻血浆或冷沉淀，最好是直接输注所缺乏的凝血因子！还要注意的是，血友病患者在术前或妊娠分娩前应按需补充凝血因子，以免出现大出血。除了补充凝血因子的治疗外，有关血友病的基因治疗研究也在进行中。
血友病是一种容易导致出血的疾病，病人的皮肤、肌肉或关节在收到磕碰、冲撞或挤压时，容易出现皮肤大片青紫、肌肉血肿和关节腔出血，有时甚至会出现自发性出血，也就是没有外力打击下照样出血。
血友病是由于凝血因子减少导致的，由VIII因子减少导致的血友病叫做血友病甲，由IX因子减少导致的血友病叫做血友病乙，而由XI因子减少导致的血友病叫做血友病丙。临床常提到的血友病是血友病甲贺血友病乙。
血友病甲和血友病乙都属于遗传性疾病，它们的遗传方式叫做伴性隐性遗传，不太严谨的解释可以说是“传男不传女”，实际上并非不遗传给女儿，只是由于血友病基因的特殊性，一旦遗传给儿子，儿子就会发病，而血友病基因遗传给女儿，女儿只是携带这个基因，但却不发病。所以一旦发现一个血友病男孩，就应该询问或检查一下他的舅舅是否也是血友病。十九世纪英国维多利亚女王家族就是一个著名的“血友病”家族。
如果发现有出血表现，尤其是男性，大片淤斑或血肿，一定要考虑有无血友病。做相应的凝血功能检查或直接检测凝血因子VIII和IX，甚至检测相关基因，就很容易确诊血友病。
诊断学有病的病人，平时一定要小心谨慎，避免磕碰、冲撞、挤压，避免剧烈活动。一旦出现明显出血，应该及时输注新鲜冰冻血浆或冷沉淀，最好是直接输注所缺乏的凝血因子！
还要注意的是，血友病患者在术前或妊娠分娩前应按需补充凝血因子，以免出现大出血。
除了补充凝血因子的治疗外，有关血友病的基因治疗研究也在进行中。
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