血友病的最初症状有啥（症状表现及特点）
血友病的最初症状有啥（症状表现及特点）3.肌肉出血和血肿：在重型血友病A常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。(3)后期：关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲，外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。2.关节积血：是血友病A患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期：(1)急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。（2）全关节炎期，多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。
今天门诊，遇到一位年轻(17岁)患者，因单侧膝关节肿胀疼痛就诊，检查膝关节肿胀明显，活动受限，表面温度稍高，局部皮肤有少量散在瘀斑，外院CT检查提示诊断为膝关节炎，关节腔积液。准备行关节腔穿刺治疗。期间询问有无外伤史及慢性病史，患者家属说有血友病2年，长期服用药物治疗。考虑膝关节肿胀疼痛可能是血友病引起的关节腔出血，所以未进行关节腔穿刺治疗，嘱其进一步检查血液常规及凝血功能后再确定治疗方法。从以上病例来看，在临床诊疗中仔细询问病史是非常重要的，不然的话会导致误诊误治的情况发生。下面说说血友病的相关知识，供大家了解。
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同的特证是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻激创伤后出血倾向。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ，又称血友病A）、血友病乙(缺乏凝血因子X，又称血友病B）和血友病丙(缺乏凝血因子XI)。血友病甲和血友病乙都是X性联隐性遗传，一般由女性传递，男性发病。血友病丙较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。通常所说的血友病是指血友病甲，发病率约在3~4/10万。
出血是血友病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后即发病，轻者发病稍晚。常见症状及并发征特点如下：
1.皮肤、粘膜出血：由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位容易受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并不是血友病的主要症状。
2.关节积血：是血友病A患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期：
(1)急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。
（2）全关节炎期，多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。
(3)后期：关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲，外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。
3.肌肉出血和血肿：在重型血友病A常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。
3.肌肉出血和血肿：.血尿：重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，也没有外伤史。但若有输尿管血块形成会出现肾绞痛的症状。
5.假肿瘤(血友病性血囊肿)：囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。
6.创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7.其他部位的出血：消化道出血可以表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡；咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关；鼻衄、舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致；舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，会导致呼吸困难；颅内出血通常是血友病患者致死的原因。
8.由出血引起的压迫症状及其并发症：血肿压迫神经会导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等；舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血会引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。
天天医学提醒同仁们，在对膝关节进行穿刺治疗期应该常规化验血常规，并询问有无出血性疾病，尤其是血友病等比较少见的疾病，以免发生意外。
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