特发性肺纤维化临床试验进展（国内首个特发性肺纤维化）

特发性肺纤维化临床试验进展（国内首个特发性肺纤维化）高误诊率、低确诊率，提高IPF认知刻不容缓PORTRAY研究将历时5年多，计划入组800例中国患者，遍及全国多个省市的不少于15个IPF诊疗中心，通过对在多中心新诊断的IPF患者进行注册登记，建立特发性肺纤维化前瞻性队列，构建规范的临床数据库和生物标本库，描述 IPF的人口学特征与临床特征、自然病程、合并症与并发症特点、急性加重风险、患者生活质量、预后及影响因素，以及疾病负担等，筛查出预示IPF病情发展与转归的相关生物学标志物，在此基础上，建立IPF患者的规范管理体系和多中心协作网络。历时五年的登记研究将助力中国IPF规范诊疗“目前欧洲、美国和日本针对特发性肺纤维化都做了相应的登记研究，而我国相对重视不够，在流行病学、疾病特征等方面都缺乏全面的资料。”代华平教授指出，“因此我们需要比较高质量的大数据来支撑，亟需更好的研究去认识像IPF这样危害很大并且发病原因不是很清楚的疾病。”图为代华平教

日前，中国呼吸领域的又一重要研究、国内首个特发性肺纤维化流行病学研究“中国特发性肺纤维化登记研究（PORTRAY）”在北京正式宣布启动。

PORTRAY研究由勃林格殷格翰支持，中华医学会呼吸病分会间质病学组组长、中国呼吸医师协会间质病工作组主任委员、中日友好医院代华平教授牵头， 是由研究者发起的针对中国IPF患者的流行病学的前瞻性、多中心、观察队列研究，隶属国家重点研究计划精准医学研究专项呼吸系统疾病队列研究。

中国工程院院士、中国医师协会呼吸医师分会会长、中日医院王辰院长在研究启动会上表示：“呼吸系统疾病是我国第一大类疾病，而呼吸疾病中鉴别诊断最难的就是间质性肺疾病，其中就包括特发性肺纤维化（IPF）。目前间质性肺疾病的防治大有可为，我们希望通过此次队列研究，能够填补国内特发性肺纤维化（IPF）疾病领域流行病学的空白，同时促进中国IPF诊治流程的标准化，提高国内医生IPF诊治水平以及患者对IPF的认知度。”

图为王辰院士在中国特发性肺纤维化登记研究会上发言

历时五年的登记研究将助力中国IPF规范诊疗

“目前欧洲、美国和日本针对特发性肺纤维化都做了相应的登记研究，而我国相对重视不够，在流行病学、疾病特征等方面都缺乏全面的资料。”代华平教授指出，“因此我们需要比较高质量的大数据来支撑，亟需更好的研究去认识像IPF这样危害很大并且发病原因不是很清楚的疾病。”

图为代华平教授在中国特发性肺纤维化登记研究会上发言

PORTRAY研究将历时5年多，计划入组800例中国患者，遍及全国多个省市的不少于15个IPF诊疗中心，通过对在多中心新诊断的IPF患者进行注册登记，建立特发性肺纤维化前瞻性队列，构建规范的临床数据库和生物标本库，描述 IPF的人口学特征与临床特征、自然病程、合并症与并发症特点、急性加重风险、患者生活质量、预后及影响因素，以及疾病负担等，筛查出预示IPF病情发展与转归的相关生物学标志物，在此基础上，建立IPF患者的规范管理体系和多中心协作网络。

高误诊率、低确诊率，提高IPF认知刻不容缓

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性进展性的以肺纤维化为主要特征的致命性疾病，属于间质性肺疾病的一种，它会使肺组织纤维化，形成永久疤痕，导致肺功能不可逆性的持续下降。

由于肺功能下降，患者除了经常气喘干咳，生活质量还会受到严重影响，例如不能爬楼梯、不能做家务等，并且因为IPF的疾病进展具有不可预测性，急性加重会显著降低患者的存活机会。根据数据显示，IPF患者确诊后中位生存期仅2-3年，5年生存率低于30%，比大多数癌症的生存率都低，所以IPF又常被称作“不是癌症的癌症”。

然而在过去的二十年中，国内特发性肺纤维化发病率呈现逐步上升的趋势，且死亡率居高不下。据市场调研报告显示，我国IPF面临诊断率低、医院诊断水平参差不齐、抗肺纤维化治疗药物使用比例低的现状。代华平教授为此表示：“我们希望通过此次研究，能够提高广大呼吸科医生对IPF的认知，提高诊断水平，从而进一步促进IPF规范诊疗水平的提升。”