重症肌无力的临床分型及表现图表（重症肌无力的诊疗要点）

重症肌无力的临床分型及表现图表（重症肌无力的诊疗要点）重症肌无力主要分为两大类：眼肌型和全身型。50%～60%的患者，首发症状就表现为眼睑的下垂，可以是一只眼，也可以是两只眼。随着病情发展，还会出现复视。重症肌无力有哪些症状？什么是重症肌无力？重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚。本病患病率77～150/100万，女性多于男性。重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～30%伴发胸腺瘤，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。胸腺是人体的重要免疫器官，位于胸骨的后方。胸腺在18岁以后逐渐萎缩，被脂肪组织所代替，失去免疫功能。但重症肌无力病人的胸腺仍有免疫功能，而且产生抗体，作用于自身的骨骼肌，导致神经-肌肉接头处传递功能障碍、肌肉无力，就叫重症肌无力。

“重症肌无力是一个少见病，确诊困难，导致很多基层患者因此耽误病情。我希望通过科普，让大家了解重症肌无力的诊疗方法，让患者能得到早诊早治的机会，提高治疗效果。”

——于涛

有些人，无意间发现自己的眼皮耷拉下来了、或浑身没劲。而且，早晨还好好地，晚上却加重了。出现这种情况，那你就要注意了，小心得的是“重症肌无力”。

重症肌无力是一种少见病，老百姓缺乏了解；诊疗断复杂，许多基层医院难以规范地完成综合治疗。为了科普重症肌无力的诊疗要点，我们特邀请北京市重症肌无力治疗中心 、北京同仁医院胸外科于涛教授，为我们普及一下重症肌无力的诊疗要点。

什么是重症肌无力？

重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚。本病患病率77～150/100万，女性多于男性。重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～30%伴发胸腺瘤，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。

胸腺是人体的重要免疫器官，位于胸骨的后方。胸腺在18岁以后逐渐萎缩，被脂肪组织所代替，失去免疫功能。但重症肌无力病人的胸腺仍有免疫功能，而且产生抗体，作用于自身的骨骼肌，导致神经-肌肉接头处传递功能障碍、肌肉无力，就叫重症肌无力。

重症肌无力有哪些症状？

重症肌无力主要分为两大类：眼肌型和全身型。50%～60%的患者，首发症状就表现为眼睑的下垂，可以是一只眼，也可以是两只眼。随着病情发展，还会出现复视。

病情继续发展，还可累及全身肌肉。累及四肢肌肉，则出现四肢无力；累及头颈部肌肉，则出现抬头困难；累及咀嚼肌，则出现嚼不动东西，说话含混不清；严重的会累及呼吸肌，患者出现呼吸困难。这些症状有一个特点：晨轻暮重。患者症状早上较轻，随着时间推移，到中午、下午患者症状会逐渐加重。

重症肌无力有哪些治疗方式？

重症肌无力的治疗是药物治疗和手术治疗相结合的综合治疗：

一、药物治疗：

1、胆碱酯酶抑制剂：是对症治疗的药物，治标不治本，需长期服用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

2、免疫抑制剂：常用的有：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。这类药副作用大，不能长期服用。

二、手术治疗：是从根本解决问题的方法，疗效果比单纯的药物治疗好得多。患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～30%，是胸腺切除术的绝对适应证。

手术治疗只是重症肌无力漫长治疗过程中的重要一环，绝不是手术做完后疾病就治愈了。为什么这么说呢？因为手术前胸腺产生的抗体就积聚在血液、淋巴结等组织里，做完手术以后，这部分抗体还会产生作用，导致疾病反复，所以内科的药物治疗仍然是一个长期的过程。

重症肌无力的手术治疗越早越好。因为病期越早，体内蓄积的抗体越少，手术效果越好。

什么是胸腺瘤？

胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞的胸腺肿瘤。最为常见，约占胸腺肿瘤的95％。绝大多数胸腺瘤在组织细胞学上呈良性表现，但其中一部分在生物学行为上呈侵袭性生长，属于恶性胸腺瘤。根据首发症状的不同，胸腺瘤患者可分为以下三类：

一、无症状胸腺瘤病人。因为肿瘤小，多无症状，也不易被发现，常常在体检时意外检出。

二、有些病人的胸腺瘤长得很大，肿瘤会压迫周围的脏器，出现相应的症状。比如，如果肿瘤压迫了气管，病人会出现咳嗽、或者胸闷、憋气这些症状。

三、还有一类病人，因为出现肌无力的症状才发现胸腺瘤。

那么，胸腺瘤是良性的、还是恶性的？这个也是大家特别关心的一个问题。胸腺瘤是有生物学恶性的良性肿瘤，它是介于良性肿瘤和癌之间的这么一个肿瘤。恶性肿瘤的特征是肿瘤的复发和转移。比如肺癌，它可以通过通过血液或淋巴结播散，出现脑、肝、骨等全身脏器的转移；即使通过手术实现了肺癌肿瘤的完整切除，也可能复发。但胸腺瘤的术后复发，大多只局限在纵隔和胸腔，不会全身转移，所以它的恶性程度比癌要低得多。只要是及时治疗，胸腺瘤的治疗效果要比各种癌的预后也要好得多。

胸腺瘤属于低度恶性的肿瘤，手术治疗是胸腺瘤的首选，能够达到很好的效果。

重症肌无力和胸腺瘤有什么关系？

胸腺瘤和重症肌无力的关系，简单讲就是一个你中有我、我中有你的关系。胸腺瘤的病人中，约30%伴有重症肌无力；重症肌无力的病人中，约有30%的病人伴有胸腺瘤。

重症肌无力手术遵循的原则是什么？

早期，胸腺切除术治疗重症肌无力，曾在神经内科、胸外科界引起争议。因为在早期，开胸手术是开放大手术，需做胸骨正中切口，创伤非常大，胸腺瘤的手术治疗让患者和医生都很犹豫。但随着近十几年胸腔镜微创手术的发展，为胸腺瘤病人带来福音，胸腺扩大切除术已经不需要做胸骨正中切口，只需在侧肋间做2到3个1厘米左右的小切口就可以实现胸腺完整切除。重症肌无力患者行胸腺切除，能极大提高患者的治愈率。因此，重症肌无力患者行胸腺扩大切除术，近几年已在神经内科、胸外科界达成共识。

胸腺扩大切除术的关键是胸腺完整的切除，手术难点也在这里。胸腺的形态像一个蝴蝶，蝴蝶的翅膀尖靠近颈部，这块的大血管非常多，有无名静脉、头臂静脉等，这些地方的手术清扫很难；胸腺扩大切除术不仅要完整切除胸腺，胸腺周围的11组纵隔脂肪组织也要清除干净。如果纵隔脂肪清除不干净，重症肌无力患者纵隔残留的胸腺细胞还会产生一些抗体，导致病人病情复发、治愈率降低。

我们科经常有一些学习班学员、进修大夫来观摩我做的胸腺扩大切除术。对比后，他们就发现许多地方医院，因为手术不能保证胸腺的完整切除而影响疗效。所以，我们特别强调胸腺瘤的扩大切除术中，胸腺和纵隔脂肪的彻底切除干净非常重要。

北京同仁医院是一个以眼科为重点的三甲综合医院。很多眼肌型的重症肌无力患者，因为眼睑下垂来同仁医院看眼科，经过眼科、神经内科检查发现是重症肌无力。由于这个原因，同仁医院胸外科从20～30年前就开始做重症肌无力的手术治疗，从而积累了丰富的手术经验。2014年建立了北京市重症肌无力治疗中心，组建了由眼科、神经内科、胸外科、麻醉科、重症监护室组成的重症肌无力诊疗的MDT协作团队，形成了成熟的协作机制。MDT团队经常一起讨论、研究复杂重症肌无力病例，积累了很多经验。去年，我们同仁医院胸外科完成了310余例重症肌无力的手术治疗，在全国位列第一。现在，很多国内的重症肌无力患者都慕名前来同仁医院就诊。

科普肌无力有哪些现实意义？

重症肌无力是一个少见病，基层医院确诊困难，导致很多患者因此耽误病情。而且，北京以外的病人占到70%以上，大多家庭经济条件不好。我们经常碰到有些病人卖房子、卖地，在外地治了几年也没有确诊，既消耗了钱财，又影响疾病治疗的远期疗效。所以，我们借助媒体来宣传重症肌无力的诊疗方法，让老百姓了解重症肌无力，万一得病知道去专科医院、找专科大夫做及时的诊断和治疗，这将给重症肌无力患者带来更多益处。

专家提示

1，重症肌无力是一种少见的自体免疫性疾病。可分为眼肌型和全身型两种类型。

2，重症肌无力50%～60%的患者，首发症状就表现为眼睑的下垂，可以是一只眼，也可以是两只眼同时发病，特点是：晨轻暮重。

3，重症肌无力需要药物、手术相结合的综合治疗。

4，胸腺扩大切除术的关键是胸腺和纵隔脂肪的完整切除。

5，重症肌无力患者行胸腺扩大切除术后，并非治疗的结束，仍需接受规范的药物治疗。

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医者简介

于 涛 北京同仁医院 胸外科

副主任医师，医学硕士

1994年毕业于湖南医科大学，至今在北京同仁医院胸外科从事临床、教学及科研工作。

现任《中华现代外杂志》常务编委，中华医学会胸外科分会纵膈组委员。先后完成论著数十篇，并在全国性杂志公开发表。

在北京同仁医院开展了纵隔镜、胃镜下胃粘膜折叠术、胸腔镜胸腺扩大切除手术、胸腔镜肺叶切除手术、胸、腹腔镜联合食管癌根治手术、腹腔镜下改良Heller和胃底折叠手术等多种微创手术。对纵隔肿瘤、重症肌无力、食管良性疾病、肺癌、食管癌等胸部外科疾病的诊断治疗均具有丰富的经验，尤其在重症肌无力的诊治上，依托于北京同仁医院眼科及神经内科的雄厚实力，建立了北京重症肌无力诊疗中心，多科室协作，为患者提供系统、规范、有效的治疗。

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