鉴别三种黄疸的病因及机制（浅析黄疸的病因）

鉴别三种黄疸的病因及机制（浅析黄疸的病因）2. 先天性非溶血性黄疸溶血的病因繁多，按照是否存在遗传因素，溶血性贫血分为先天性溶血性疾病和后天获得性溶血性疾病。前者包括红细胞膜病、红细胞酶病及血红蛋白病；后者又分为免疫性（如自身免疫性溶血、血型不合的输血后溶血、新生儿溶血等）和非免疫性溶血性贫血（如微血管性溶血性贫血、感染、直接创伤和药物引起的溶血等）。以非结合型胆红素增高为主的黄疸1.溶血性黄疸溶血性黄疸是因各种病因导致溶血而引起的黄疸，其临床表现复杂多样，以间接胆红素升高为主，总胆红素多轻度升高，少数总胆红素也可明显升高达340 μmol/L或以上。

导读

黄疸是肝胆疾病患者的常见表现，正确鉴别病因非常重要。

黄疸是指血清中胆红素浓度升高，致使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染的症状和体征。在临床上，可引起黄疸的原因很多，包括胆红素生成过多、肝细胞对胆红素的代谢障碍、胆红素在胆道系统排泄障碍等。

黄疸有多种分类方法：根据病因可分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸和先天性非溶血性黄疸；根据解剖部位可分为肝前性、肝性和肝后性黄疸；根据胆红素的性质可分为以非结合胆红素增高为主和以结合胆红素增高为主的黄疸。

以非结合型胆红素增高为主的黄疸

1.溶血性黄疸

溶血性黄疸是因各种病因导致溶血而引起的黄疸，其临床表现复杂多样，以间接胆红素升高为主，总胆红素多轻度升高，少数总胆红素也可明显升高达340 μmol/L或以上。

溶血的病因繁多，按照是否存在遗传因素，溶血性贫血分为先天性溶血性疾病和后天获得性溶血性疾病。前者包括红细胞膜病、红细胞酶病及血红蛋白病；后者又分为免疫性（如自身免疫性溶血、血型不合的输血后溶血、新生儿溶血等）和非免疫性溶血性贫血（如微血管性溶血性贫血、感染、直接创伤和药物引起的溶血等）。

2. 先天性非溶血性黄疸

先天性非溶血性黄疸多指肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有先天缺陷所致的黄疸，临床较为罕见。包括体质性肝功能不良性黄疸（Gilbert综合征）、先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症（Crigler-Najjar综合征）、先天性胆红素代谢异常（Lucey-Driscoll综合征）等。

以结合型胆红素增高为主的黄疸

1.肝细胞性黄疸

肝细胞性黄疸是最常见的黄疸类型，由肝细胞病变造成其摄取、转化和排泄胆红素的能力降低所致。肝细胞性黄疸既有结合型胆红素的升高也有非结合型胆红素的升高，往往分布均匀，呈金黄色，由于此类患者面部毛细血管扩张呈红色，也被称为“红黄疸”。

肝细胞性黄疸常见于各种肝实质性疾病，如病毒性肝炎、自身免疫性肝病、药物性肝损伤、中毒性肝炎、酒精性肝病、遗传代谢性肝病、全身感染性疾病导致的肝脏损害（如败血症、疟疾、钩端螺旋体病、伤寒等）以及各种原因导致的肝硬化、肝脏肿瘤等。

2. 胆汁淤积性黄疸

胆汁淤积性黄疸分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积两大类，其中以肝外胆汁淤积最为常见。胆汁淤积性黄疸以直接胆红素升高为主，同时伴有碱性磷酸酶的显著增高，远远高于转氨酶。

肝内胆汁淤积可由病毒性肝炎（胆汁淤积型）、药物性肝损害（胆汁淤积型）、原发性胆汁性肝硬化、酒精性肝炎、EB病毒、巨细胞病毒（CMV）肝炎等疾病引起；肝外胆汁淤积的病因包括胆总管结石、胰头癌、壶腹周围癌、原发性胆管癌、急性胆囊炎等。

黄疸诊断流程图

黄疸的一般诊断方法应结合详细的病史、仔细的临床检查以及适当的实验室和影像学检查。图1总结了黄疸的诊断流程。

图1 黄疸诊断流程图

注：RCP，胰胆管造影术

参考文献：

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