重叠综合征是不是绝症（重叠综合征发病原因不明）

重叠综合征是不是绝症（重叠综合征发病原因不明）（２）SLE与PM重叠 该疾病的第一症状为 SLE，其次为皮肤硬化，吞咽困难和肺纤维化。而红斑的发病率普遍低于 SLE，雷诺更高。抗菌素 DNA滴度降低， LE细胞的阳性率降低。抗 NDA抗体，荧光核型斑驳， ANA高效阳性。2、临床表现尽管结缔组织疾病及相关疾病均可出现重叠综合征，但 SLE、 pm/dm和 PSS均为主要病例。（１）SLE与PSS重叠

导语：重叠症症候群是指两种或更多结缔组织疾病重叠，也叫重叠症。在传统的结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、风湿性关节炎、结节性多动脉炎等中，结缔组织疾病重叠最常见。它们中的一个或两个还与其他的结缔组织疾病或自身免疫疾病，如干燥综合征， we属肉芽肿，原发性胆汁性肝硬化，等等重叠。

一、重叠综合征，主要的病因是是什么？一般和哪些因素有关？

1、病因

其发病原因不明，主要与免疫功能异常、环境因素及遗传背景有关。其发病机制尚不清楚，可能是一种结缔组织病转变成另一种疾病的过程。

2、临床表现

尽管结缔组织疾病及相关疾病均可出现重叠综合征，但 SLE、 pm/dm和 PSS均为主要病例。

（１）SLE与PSS重叠

该疾病的第一症状为 SLE，其次为皮肤硬化，吞咽困难和肺纤维化。而红斑的发病率普遍低于 SLE，雷诺更高。抗菌素 DNA滴度降低， LE细胞的阳性率降低。抗 NDA抗体，荧光核型斑驳， ANA高效阳性。

（２）SLE与PM重叠

除了 SLE之外，还有近侧肌无力，肌痛压痛，萎缩和菌核。血浆 ANA阳性率高， LE阳性率低；Hypergammaglobulinemia，张力下降。血清肌浆中 CPK、 LDH、醛缩酶等酶升高，尿肌酸排泄增加；

（３）SLE与RA重叠

除了 SLE的症状外，还发现有关节炎，关节畸形和 RA结节。血液透析效率高，阳性率高。

（４）SLE与PN重叠

当 SLE与 PN重叠时，除 SLE外，血管上有皮下结节和腹痛。肾脏损伤较单用 SLE严重，肺部症状及中枢神经系统受累较多。一般嗜酸细胞增多，而 LE细胞的阳性率较低。病人表现为近端肌无力，肌痛，关节疼痛，食管活动缓慢，肺纤维化。硬皮病多见于四肢，罕见的有毛细血管扩张和肢端肥大。检测血清 Ku pm-scl-70 isou2rnp抗体阳性。

二、重叠综合征，主要的诊断方法有哪些？诊断的依据是什么？

1、诊断方法

如果同一个病人同时或连续出现两个或多个 CTD及相关疾病，并符合其自身诊断标准，就可以诊断为重叠综合征。在诊断时应该指出哪些 CTD有重叠，哪些 CTD有某种重叠。

2、诊断依据

（1）SLE和PSS典型OCTD

首次发现典型的 SLE，但腮红斑点发生率低，且多有雷诺现象及肾损害。结果： PSS主要表现为皮肤硬化、色素沉着、吞咽及消化困难；伽马球蛋白和免疫球蛋白升高。而 LE细胞的阳性率低；阳性滴度较高；抗菌素抗体阳性率低，滴度小；不同于 SLE，荧光抗体型呈点型。

（2）MCTD

SLE、 PSS和 PM均有临床表现，但均有确诊条件。其临床特征：病情轻，内脏损伤(特别是肾脏)少；皮质类固醇治疗效果好；预后良好；4项实验室检查符合： RNP抗体阳性滴度较高(>1:1024)。抗体均为阴性。Anna是肯定的，而且很不一致。免疫病理学检查显示表皮荧光染色体呈阳性。

患者以妇女为主。大部分都不到40岁。SLE伴肌张力低，近端肌萎缩，肌结突出。面部红斑 DM的系统性红斑狼疮和眼眶周围红斑，有时还伴有椎间盘红斑 Le和 gottron DM指关节伸展。多重器官发生率高且严重。化验。尿肌酸和血清酶活性(got GPT LDH CK ALD)显著升高； ana阳性细胞和 LE细胞的比例较高；肌电异常表现为神经功能障碍和原发肌病。

（３）SLE和RA的OCTD 具有以下特征

结果： SLE表现为风湿性结节，关节炎，关节强直和畸形。多器官损害，尤其是肾损害非常明显。实验结果显示： LE细胞、 Ana细胞均阳性，且多呈斑驳状，血清 RF以阳性为主；SLE和 PN的oct-sle可伴有周围神经炎，皮下结节，肺部疼痛及腹痛。除了 octd免疫异常外，白细胞数量无明显下降，嗜酸性粒细胞增多。有些病人血浆 Ag阳性。

（４）SLE和TTP的OCT

伴有明显紫癜、溶血性贫血和中枢神经系统症状的 SLE患者。除一般免疫改变外， SLE还可显著降低贫血、血小板阳性细胞阳性率。

三、患有重叠综合征，主要需要和混合性结缔组织病，以及未分化结缔组织病进行鉴别

1、混合性结缔组织病（MCTD）

研究人员还将 MCTD分类为第二类重叠性结缔组织病，并认为 MCTD应该作为一种独立的疾病来对待。由于重叠症候群患者没有高成本的抗 urnp抗体，对于硬皮病、 SLE和多发性肌炎，重叠症候群患者预后一般较差。

2、未分化结缔组织病

这种疾病是指病人在临床上有结缔组织疾病的一些表现，但在那时还不能确定是哪一种疾病，只有经过一段时间的临床观察和常规实验室检查及随访才能确诊。

3、并发症

合并症有心血管疾病。还有中枢神经系统的损伤肾衰竭，肾衰竭严重的可以导致人的死亡。

4、治疗方法

此病的性质尚不明确，因此，治疗方法有待进一步研究。全身性红斑狼疮、类风湿性关节炎或全身性硬皮病合并免疫系统异常显著，临床症状明显，常有坏死性血管炎的病理表现。常用大剂量荷尔蒙治疗，也可用免疫抑制剂。对 RA合并重叠综合征的严重关节畸形，可采用适当的手术矫治，帮助患者恢复关节功能。对有疾病交叠的病人，应遵循原发病交叠的两条原则，即根据疾病的性质进行免疫抑制，同时注意疾病脏腑的治疗。对重合症候群患者进行生活指导，如预防感冒，避免感染和疲劳。

结语：重合症候群的治疗结果取决于疾病的类型。类型重叠综合征的5年生存率为30%，显著低于 SLE (70%以上)。主要死因为心血管并发症及中枢神经系统损伤，而肾衰仅占极少数。结缔组织病是Ⅲ型重叠综合征的主症。第二类综合征的 MCTD表现，预后良好。