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急性白血病分类速记:史上最全急性白血病知识

急性白血病分类速记:史上最全急性白血病知识(7) M6(红白血病)(6)M5(急性单核细胞白血病,简称急单) 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。(3)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)。(4)M3(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主。(5)M4(急性粒一单核细胞白血病,简称急粒单) 骨髓中原始细胞占NEC的30%以上,各阶段粒细胞占30%~80%,各阶段单核细胞>20%。

一、分类

根据法美英(FAB)分类法将AL(急性白血病)分为ALL及ANLL(或急性髓系白血病, AML)两大类。

AML(急性非淋巴细胞白血病)共分8型:

(1)M0(急性髓细胞白血病微分化型)。

(2)M1(急性粒细胞白血病未分化型)。

(3)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)。

(4)M3(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主。

(5)M4(急性粒一单核细胞白血病,简称急粒单) 骨髓中原始细胞占NEC的30%以上,各阶段粒细胞占30%~80%,各阶段单核细胞>20%。

(6)M5(急性单核细胞白血病,简称急单) 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。

(7) M6(红白血病)

(8) M7(急性巨核细胞白血病)

ALL(急性淋巴细胞白血病),按白血病细胞形态分为3个亚型:

(1)L1型:小细胞为主,大小一致。

(2)L2型:大细胞为主,大小不一。

(3)L3型:大细胞为主,大小均一,有空泡。

急性白血病分类速记:史上最全急性白血病知识(1)

二、临床表现

急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官、组织,正常造血受抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。

(1)贫血往往是首起表现,呈进行性发展,主要由于正常RBC生成减少。

(2)发热可低热,亦可高达39~40℃以上,伴有畏寒、出汗等。较高发热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部位,口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见,可发生溃疡或坏死;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见,严重时可致败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌,其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等,也可出现真菌感染,病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。

(3)出血可发生在全身各部,以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。急性早幼粒白血病易并发DIC。血小板减少是出血的最主要原因,颅内出血为白血病出血致死最主要原因。

(4)器官和组织浸润的表现:

①淋巴结和肝脾大:淋巴结肿大以急淋白血病较多见。轻度中度脾肿大,无红痛。纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。可有轻至中度肝脾大。

②骨和关节:胸骨下端局部压痛。

③ 眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明。

④口腔和皮肤:急单和急性粒-单核细胞白血病时,可使牙龈增生、肿胀;可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。

⑤中枢神经系统白血病(CNS—L):CNS—L常发生在缓解期。以急淋白血病最常见,儿童患者尤甚。临床上轻者表现头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。

⑥睾丸:睾丸出现无痛性肿大,多为一侧性,多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。

三、实验室检查

血象: 大多数患者白细胞增多,超过l0×10^9/L以上。约50%的患者血小板低于60×10^9/L,晚期血小板往往极度减少。

骨髓象: 诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞(ANC)≥30%为AL的诊断标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生以原始细胞为主,而较成熟中间阶段的细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓“裂孔”现象。Auer小体仅见于ANLL,有独立诊断意义。

细胞化学:最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)染色。POX染色急粒的原始细胞为( )~( ),急单为(-)~( ),急淋 (-);NSE染色急单( ),能被NaF抑制,而急淋和急粒均为(-)。糖原染色(PAS)有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血,因为两者的幼红细胞均有巨幼样改变,但PAS反应常前者呈强阳性反应,后者呈阴性反应。

四、治疗

1. 诱导缓解治疗

目标是使患者迅速获得完全缓解(CR),所谓CR,即白血病的症状和体征消失,外周血中性粒细胞绝对值≥l.5×109/L,血小板≥l00×109/L,白细胞分类中无白血病细胞;骨髓中原粒细胞 早幼粒细胞(原单 幼单核细胞或原淋 幼淋巴细胞)≤5%,无Auer小体,红细胞及巨核细胞系列正常,无髓外白血病。

2. ALL的治疗

(1)诱导缓解治疗:长春新碱(VCR)和泼尼松(P)组成的VP方案,是急淋诱导缓解的基本方案。VCR的主要不良反应为末梢神经炎和便秘。VP加蒽环类药物(如柔红霉素,DNR)组成DVP方案,再加左旋门冬酰胺酶(L—ASP)即为DVLP方案,后者是推荐的ALl诱导方案。DNR类药物有心脏毒性作用。L—ASP的主要不良反应为肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及自蛋白合成减少和过敏反应。环磷酰胺(CTX)所致的不良反应为出血性膀胱炎,常用美司钠预防CTX所致的出血性膀胱炎

(2)CNSL的预防和治疗,可鞘内注射地塞米松、MTX(甲氨蝶呤)或(和)Ara—C。

3. AML的治疗

诱导缓解治疗:

①DA(3 7)方案:DNR和Ara—C ;国内采用HA方案诱导治疗AML,高三尖杉酯碱(H)和Ara—C

②APL(M3)患者采用AT—RA (全反式维甲酸)。

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