急性白血病分类速记：史上最全急性白血病知识

急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。

（1）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少。

（2）发热可低热，亦可高达39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。较高发热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等，也可出现真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。

（3）出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。急性早幼粒白血病易并发DIC。血小板减少是出血的最主要原因，颅内出血为白血病出血致死最主要原因。

（4）器官和组织浸润的表现：

①淋巴结和肝脾大：淋巴结肿大以急淋白血病较多见。轻度中度脾肿大，无红痛。纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。可有轻至中度肝脾大。

②骨和关节：胸骨下端局部压痛。

③ 眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。

④口腔和皮肤：急单和急性粒-单核细胞白血病时，可使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。

⑤中枢神经系统白血病（CNS—L）：CNS—L常发生在缓解期。以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。

⑥睾丸：睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。

血象： 大多数患者白细胞增多，超过l0×10^9/L以上。约50%的患者血小板低于60×10^9/L，晚期血小板往往极度减少。

骨髓象： 诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞(ANC)≥30%为AL的诊断标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生以原始细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义。

细胞化学：最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)染色。POX染色急粒的原始细胞为( )～( )，急单为(-)～( )，急淋 (-);NSE染色急单( )，能被NaF抑制，而急淋和急粒均为(-)。糖原染色(PAS)有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血，因为两者的幼红细胞均有巨幼样改变，但PAS反应常前者呈强阳性反应，后者呈阴性反应。

1. 诱导缓解治疗

目标是使患者迅速获得完全缓解(CR)，所谓CR，即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥l.5×109/L，血小板≥l00×109/L，白细胞分类中无白血病细胞;骨髓中原粒细胞 早幼粒细胞(原单 幼单核细胞或原淋 幼淋巴细胞)≤5%，无Auer小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。

2. ALL的治疗

（1）诱导缓解治疗：长春新碱(VCR)和泼尼松(P)组成的VP方案，是急淋诱导缓解的基本方案。VCR的主要不良反应为末梢神经炎和便秘。VP加蒽环类药物(如柔红霉素，DNR)组成DVP方案，再加左旋门冬酰胺酶(L—ASP)即为DVLP方案，后者是推荐的ALl诱导方案。DNR类药物有心脏毒性作用。L—ASP的主要不良反应为肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及自蛋白合成减少和过敏反应。环磷酰胺(CTX)所致的不良反应为出血性膀胱炎，常用美司钠预防CTX所致的出血性膀胱炎

（2）CNSL的预防和治疗，可鞘内注射地塞米松、MTX(甲氨蝶呤)或(和)Ara—C。

3. AML的治疗

诱导缓解治疗：

①DA(3 7)方案：DNR和Ara—C ；国内采用HA方案诱导治疗AML，高三尖杉酯碱(H)和Ara—C

②APL(M3)患者采用AT—RA (全反式维甲酸)。

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