骨密度不足是不是就是佝偻病,佝偻病和骨软化症
骨密度不足是不是就是佝偻病,佝偻病和骨软化症就维生素D而言,有两个过程是最佳新陈代谢所必需的。钙和磷不仅存在于骨中,也存在于血液中,都是由维生素D和甲状旁腺激素(PTH)调节的。为了让骨骼正常生长和发育,一种特殊的成骨细胞正在努力工作。为了造骨,成骨细胞分泌类骨质,这是一种由1型胶原蛋白组成的有机质。这些胶原纤维是骨细胞的构建框架,成骨细胞然后沉积钙和磷酸盐晶体到框架中,这个过程被称为骨矿化,它赋予生长中的骨骼力量。骨矿化依赖于一种称为碱性磷酸酯酶,这种酶随着成骨活性的增加而增加,所以骨就像一个储存钙和磷的仓库。
骨软化是由骨矿化的障碍引起的,在儿童身上表现为佝偻病,在成人身上表现为骨软化症。
骨矿化不全可能是由于维生素D、磷酸盐或钙的代谢障碍引起的。
首先是关于骨头的基本知识。长骨,例如股骨,是由两个骨骺(它的两端)和中间的骨干(它的杆状部分)组成,骨骺与骨干交界的区域叫作干骺端。
干骺端包含骺板(生长板),这是在儿童时期骨生长的部分。一旦骨生长停止,生长板被一根骺线取代,这被称为骨骺闭合。
为了让骨骼正常生长和发育,一种特殊的成骨细胞正在努力工作。为了造骨,成骨细胞分泌类骨质,这是一种由1型胶原蛋白组成的有机质。
这些胶原纤维是骨细胞的构建框架,成骨细胞然后沉积钙和磷酸盐晶体到框架中,这个过程被称为骨矿化,它赋予生长中的骨骼力量。
骨矿化依赖于一种称为碱性磷酸酯酶,这种酶随着成骨活性的增加而增加,所以骨就像一个储存钙和磷的仓库。
钙和磷不仅存在于骨中,也存在于血液中,都是由维生素D和甲状旁腺激素(PTH)调节的。
就维生素D而言,有两个过程是最佳新陈代谢所必需的。
首先,人体内必须有足够的维生素D,可以来源于食物,也可以由皮肤受日光照射后合成。其次,维生素D需要有代谢活性这一过程分为两步。
第一在肝脏,没有活性维生素D在25-羟化酶的作用下,被转化为25-羟维生素D,之后25羟维生素D被运送到肾脏,在1-α-羟化酶的作用下被转化为,在那里酶1,25-二羟维生素D,即骨化三醇,它是维生素D的活性形式。
骨化三醇可以增加肾小管对钙的重吸收,减少尿钙并且可以增加小肠对钙和磷酸盐的吸收。CASA试验也增加了肠道对钙和磷酸盐的吸收。
第二在甲状旁腺的功能,在血钙降低时,甲状腺激素分泌增加,刺激钙的重吸收,并且使一小部分磷酸盐从骨中入血。此外,甲状旁腺激素可以促进1-α-氢化物(LAS)的活性,从而形成更多活跃的维生素D,增加肠道对钙的吸收。
最后,甲状腺激素可以促进肾脏对钙的重吸收,减少磷酸盐的重吸收,因此导致尿磷升高。
当活性的维生素D、钙或磷酸盐缺乏时,就会导致矿化不全,这意味着成骨细胞没有足够的钙和磷沉积到骨有机质中。
对于儿童,生长板尚未闭合,矿化不全会导致骨质软化、骨生长不全和骨畸形。而对于成年人,生长板已经闭合,因此只会引起骨质软化,更易骨折。
维生素D缺乏是引起佝偻病和骨软化症的最常见原因。
维生素D缺乏的原因包括肠道吸收不良,如乳糜泻和克罗恩病;紫外线暴露不足,如居家老年人;苯妥因,一种抗惊厥的药物,会占用肝脏的羟化酶用于药物代谢,所以特别对于长期用该药的患者,维生素D的生成可能不足;最后,肝肾脏疾病也可导致此类疾病。
例如,慢性肝病患者可能会患佝偻病或骨软化症。因为肝脏不能将不活跃的维生素D转化为25-羟基维生素D;慢性肾脏病也类似,肾脏不能将25-羟基维生素D转化为1,25-二羟维生素D。这些种情况都会导致活性维生素D的缺乏,从而导致骨矿化障碍。
患佝偻病或骨软化症时,会有弥漫性骨或关节疼痛、近端肌肉无力、骨脆,以及即使轻微碰撞也可能导致骨折。由于钙水平降低,还可能出现肌肉痉挛和麻木的症状。
佝偻病的特异性症状包括颅骨变薄变软,即颅骨软化、前囟迟闭、O型腿(弓形腿)、颅骨可能变大突出,严重的病例可能腹部突出,此外可能还有肋骨串珠(串珠肋)。
肋骨串珠是由于胸前肋骨和肋软骨交接处增宽,从而形成的钝圆形突起。
实验室检查是诊断佝偻病和骨软化症的依据,包括血清维生素D异常降低、血钙降低、血清碱性磷酸酶升高,由于血钙降低,PTH可能会增高,也会导致血清磷酸盐降低。
佝偻病和骨软化症的X线检查,可能会有骨矿物质密度减低,即骨质缺乏的征象。
首先,会有Looser区,即在骨表面形成的低密度带,看起来与骨折有点像,因此被称为假性骨折,常见于骨盆的耻骨上、下肢。
佝偻病患者腕骨于长骨的干骺端的X线检查,可能呈杯状或喇叭状,这种情况下,干骺端末端增宽,像喇叭裤一样;干骺端本身向内,朝向骨干,看起来像一个杯子一样。
另一个X线表现是干骺端磨损,即干骺端看起来不再光滑,变得模糊和不规则。最后,佝偻病X线下可见O型腿。
佝偻病和骨软化症的治疗一般包括口服补充维生素D以及治疗潜在的病因(即任何可能影响机体活化维生素D的情况或疾病),此外,预防措施包括孕期补充维生素D、给新生儿和婴儿补充维生素D。
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