igg4相关性疾病可以活多久：IgG4相关性肌病你了解吗

igg4相关性疾病可以活多久：IgG4相关性肌病你了解吗IgG4-RD是一种罕见的系统性疾病，涉及炎症和纤维化过程。IgG4-RD已被发现影响泪腺、唾液腺、甲状腺、肝脏、胰腺、肾脏、淋巴结、皮肤和乳房。已经建立了IgG4相关的自身免疫性胰腺炎、Mikulicz病和肾脏疾病的器官特异性诊断标准，并在2011提出了IgG4 RD在其他器官中的诊断标准，包括两个主要特征：IgG4的血清浓度增加和IgG4 细胞浸润。二讨论图1图2血清IgG4水平高，肌肉中存在IgG4浆细胞，提示诊断为IgG4相关性肌炎。患者开始每天静脉注射40mg强的松，持续1周。在此期间，病人表现出明显的反应，表现为左腿压痛的改善。2周后，强的松逐渐减少。随后，疼痛的肿胀持续改善，在六个月内完全消退。

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IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种罕见的系统性疾病，其临床表现多种多样。鉴于这种疾病的罕见性和其多变的表现，鉴别诊断是广泛的，包括恶性肿瘤、感染和其他炎症性疾病。IgG4-RD在肌肉中的表现报道很少。在此，我们描述一位糖尿病患者，其临床表现为左腿疼痛肿胀。

一案例简介

患者，女性，52岁，因左腿持续疼痛肿胀2周而就诊。患者有2型糖尿病史，且血糖控制不良。体格检查显示左腿发红，其他体检结果无明显异常。实验室检查显示白细胞增多（白细胞计数17300/ul）和高C反应蛋白水平（31.34 mg/dl）。医生最初考虑为蜂窝组织炎，予以阿莫西林治疗，治疗后，红肿消失，但水肿仍然存在。检测血清白蛋白和免疫球蛋白，结果显示检测IgG4高水平(457 mg/dL)。D -二聚体升高试验(3633 ng/mL)和锝99m静脉造影证实诊断为深静脉血栓形成(DVT)。遂医生予以患者低分子肝素治疗。随后，左腿水肿改善，但压痛持续。计算机断层扫描静脉造影显示软组织肿胀，左下肢浸润增加（图1）。左下肢肌肉活检显示IgG4浸润（图2）。

图1

图2

血清IgG4水平高，肌肉中存在IgG4浆细胞，提示诊断为IgG4相关性肌炎。患者开始每天静脉注射40mg强的松，持续1周。在此期间，病人表现出明显的反应，表现为左腿压痛的改善。2周后，强的松逐渐减少。随后，疼痛的肿胀持续改善，在六个月内完全消退。

二讨论

IgG4-RD是一种罕见的系统性疾病，涉及炎症和纤维化过程。IgG4-RD已被发现影响泪腺、唾液腺、甲状腺、肝脏、胰腺、肾脏、淋巴结、皮肤和乳房。已经建立了IgG4相关的自身免疫性胰腺炎、Mikulicz病和肾脏疾病的器官特异性诊断标准，并在2011提出了IgG4 RD在其他器官中的诊断标准，包括两个主要特征：IgG4的血清浓度增加和IgG4 细胞浸润。

DVT患者可能出现红斑、疼痛、发热和肿胀。静脉造影是DVT的最终诊断方法。治疗通常包括维生素K拮抗剂，新型口服抗凝剂，或低分子肝素。本病例中患者血清IgG4升高，IgG4与总IgG比值高(20%)，IgG4浆细胞浸润肌肉，糖皮质激素治疗效果良好，故确诊为IgG4相关性肌炎。有许多情况可以模拟IgG4相关的肌炎，如蜂窝组织炎、坏死性筋膜炎、脓肌炎、DVT或血栓后综合征。组织病理学仍然是诊断IgG4-RD的金标准。临床医生在诊断腿部肿痛时，不应忽视IgG4相关性肌炎的可能性。

医脉通编译整理自：Tsai MK Kuo CW Chang LC.IgG4-related myositis[J] QJM. 2019 Aug 8. pii: hcz195. doi: 10.1093/qjmed/hcz195.