肺动脉硬化和肺高压一样吗（关于系统性硬化症相关肺动脉高压）

肺动脉硬化和肺高压一样吗（关于系统性硬化症相关肺动脉高压）2.SSc-PAH的临床表现➤抗U1RNP抗体、B23抗体等抗体阳性。➤抗着丝点抗体阳性 ；➤疾病起病年龄较大；➤严重的雷诺现象；

医脉通编辑整理，未经授权不得转载。

系统性硬化症是一种临床表现多样、多器官受累的自身免疫性疾病，病理性特点为皮肤和内脏的纤维化并伴血管病变，临床表现包括雷诺现象、指端溃疡、肺动脉高压和硬皮病肾危象等症状。肺动脉高压（PAH）是系统性硬化症（SSc）死亡的主要原因，并且在所有SSc患者中影响高达12％，在PAH诊断的3年内死亡率为50％。本文就系统性硬化症相关肺动脉高压（SSc-PAH）的危险因素、临床表现及治疗，进行简要概述，一起来来了解一下吧。

1.SSc-PAH的危险因素

➤局限性硬化症；

➤抗着丝点抗体阳性 ；

➤疾病起病年龄较大；

➤严重的雷诺现象；

➤抗U1RNP抗体、B23抗体等抗体阳性。

2.SSc-PAH的临床表现

患有SSc-PAH的患者通常几乎没有症状，病情加重时，可能出现以下症状：

➤进行性呼吸困难

➤疲劳

➤胸闷

➤胸痛

➤心绞痛

➤晕厥

3.SSc-PAH的治疗

一般治疗

建议PAH患者在动脉血压力<60mmHg或动脉血氧饱和度<91%时长期持续性补氧，存在右心室衰竭和体液潴留症状时，考虑使用利尿剂。关于是否口服抗凝药，需要考虑SSc-PAH患者有无血栓形成的倾向。

特定药物的治疗

钙通道阻滞剂：通常用来缓解SSc中的雷诺现象，不建议用于SSc-PAH患者的治疗。

前列环素类似物：依前列醇可改善SSc-PAH的运动能力和血流动力学。起始剂量非常小，1-2ng/kg/min，在不良反应和患者耐受的情况下，每次增加1-2 ng/kg/min，最大剂量具有个体差异性。伊洛前列素，吸入性的前列环素类似物，推荐剂量为2.5μg或5μg，需要频繁给药（每天多达9次）。前列环素类似物常见不良反应有面部潮红、头痛、腹痛、恶心、呕吐等，肺水肿等较少见。

内皮素受体拮抗剂：目前有口服选择性ET2A受体拮抗剂（安立生坦）和非选择性ET2A（马西替坦）和ET2B内皮素受体拮抗剂（波生坦）。波生坦是一种口服内皮素-A受体拮抗剂，长期使用可以改善血流动力学和生活质量。推荐初始剂量为每天2次 每次62.5 mg 持续4周 随后增加至维持剂量125 mg 每天2次。内皮素受体拮抗剂常见肝功能损伤等不良反应。

磷酸二酯酶抑制剂：磷酸二酯酶抑制剂减缓环磷酸鸟苷的降解，导致通过NO /环磷酸鸟苷途径的血管舒张，常见磷酸二酯酶抑制剂有西地那非、他达那非等，多用于其他药物治疗效果不明显或不耐受的患者。磷酸二酯酶抑制剂常见的不良反应是面色潮红。

肺移植

药物治疗效果不明显的患者，可以考虑肺移植。

附：各类药物的临床证据水平及推荐等级详见下表

注：a.基于心功能分级的证据水平，来自大多数的研究人群；b .仅美国批准；c.尚未批准；WHO-FC.WHO 肺动脉高压功能分级

参考文献：

[1]Sobanski V Launay D Hachulla E et al. Current Approaches to the Treatment of Systemic-Sclerosis-Associated Pulmonary Arterial Hypertension (SSc-PAH).[J]. Current Rheumatology Reports 2016 18(2):10.

[2]郭航远. 欧美肺动脉高压诊疗指南解读[J]. 心电与循环 2014(6):467-471.