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肺动脉硬化和肺高压一样吗(关于系统性硬化症相关肺动脉高压)

肺动脉硬化和肺高压一样吗(关于系统性硬化症相关肺动脉高压)2.SSc-PAH的临床表现➤抗U1RNP抗体、B23抗体等抗体阳性。➤抗着丝点抗体阳性 ;➤疾病起病年龄较大;➤严重的雷诺现象;

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系统性硬化症是一种临床表现多样、多器官受累的自身免疫性疾病,病理性特点为皮肤和内脏的纤维化并伴血管病变,临床表现包括雷诺现象、指端溃疡、肺动脉高压和硬皮病肾危象等症状。肺动脉高压(PAH)是系统性硬化症(SSc)死亡的主要原因,并且在所有SSc患者中影响高达12%,在PAH诊断的3年内死亡率为50%。本文就系统性硬化症相关肺动脉高压(SSc-PAH)的危险因素、临床表现及治疗,进行简要概述,一起来来了解一下吧。

1.SSc-PAH的危险因素

➤局限性硬化症;

➤抗着丝点抗体阳性 ;

➤疾病起病年龄较大;

➤严重的雷诺现象;

➤抗U1RNP抗体、B23抗体等抗体阳性。

2.SSc-PAH的临床表现

患有SSc-PAH的患者通常几乎没有症状,病情加重时,可能出现以下症状:

➤进行性呼吸困难

➤疲劳

➤胸闷

➤胸痛

➤心绞痛

➤晕厥

3.SSc-PAH的治疗

一般治疗

建议PAH患者在动脉血压力<60mmHg或动脉血氧饱和度<91%时长期持续性补氧,存在右心室衰竭和体液潴留症状时,考虑使用利尿剂。关于是否口服抗凝药,需要考虑SSc-PAH患者有无血栓形成的倾向。

特定药物的治疗

钙通道阻滞剂:通常用来缓解SSc中的雷诺现象,不建议用于SSc-PAH患者的治疗。

前列环素类似物:依前列醇可改善SSc-PAH的运动能力和血流动力学。起始剂量非常小,1-2ng/kg/min,在不良反应和患者耐受的情况下,每次增加1-2 ng/kg/min,最大剂量具有个体差异性。伊洛前列素,吸入性的前列环素类似物,推荐剂量为2.5μg或5μg,需要频繁给药(每天多达9次)。前列环素类似物常见不良反应有面部潮红、头痛、腹痛、恶心、呕吐等,肺水肿等较少见。

内皮素受体拮抗剂:目前有口服选择性ET2A受体拮抗剂(安立生坦)和非选择性ET2A(马西替坦)和ET2B内皮素受体拮抗剂(波生坦)。波生坦是一种口服内皮素-A受体拮抗剂,长期使用可以改善血流动力学和生活质量。推荐初始剂量为每天2次 每次62.5 mg 持续4周 随后增加至维持剂量125 mg 每天2次。内皮素受体拮抗剂常见肝功能损伤等不良反应。

磷酸二酯酶抑制剂:磷酸二酯酶抑制剂减缓环磷酸鸟苷的降解,导致通过NO /环磷酸鸟苷途径的血管舒张,常见磷酸二酯酶抑制剂有西地那非、他达那非等,多用于其他药物治疗效果不明显或不耐受的患者。磷酸二酯酶抑制剂常见的不良反应是面色潮红。

肺移植

药物治疗效果不明显的患者,可以考虑肺移植。

附:各类药物的临床证据水平及推荐等级详见下表

肺动脉硬化和肺高压一样吗(关于系统性硬化症相关肺动脉高压)(1)

注:a.基于心功能分级的证据水平,来自大多数的研究人群;b .仅美国批准;c.尚未批准;WHO-FC.WHO 肺动脉高压功能分级

参考文献:

[1]Sobanski V Launay D Hachulla E et al. Current Approaches to the Treatment of Systemic-Sclerosis-Associated Pulmonary Arterial Hypertension (SSc-PAH).[J]. Current Rheumatology Reports 2016 18(2):10.

[2]郭航远. 欧美肺动脉高压诊疗指南解读[J]. 心电与循环 2014(6):467-471.

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