白塞氏综合征是如何引起的（白塞综合征相关临床要点）
白塞氏综合征是如何引起的（白塞综合征相关临床要点）
白塞病(Behcet’s disease，BD)或白塞综合征（Behcet syndrome），又称贝赫切特病、口一眼一生殖器三联征等，是一种慢性全身性血管炎症性疾病。起病以年轻男性患者较多，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，累及心脏相对少见。但疾病预后与累及器官相关，大部分患者预后良好，但累及心脏、大血管、中枢神经系统及眼受累者预后不佳。
BD血管损害早在1946年就已被认识，有报告称大约发生在40%的患者，远较心脏受累多见。可损害动脉或静脉，或兼而有之。如：复发性静脉炎，多累及大血管，常见上、下腔静脉、肝静脉和脑静脉，常伴发热和其他炎症表现。动脉受累表现为血栓形成、狭窄、动脉瘤、真性“阿夫他动脉”（arterial aphthae）。可为局灶性，也可累及所有动脉区域，尤其易发生在腹主动脉和肺动脉。由于动脉破裂或炎症复发，其死亡率相当高。
超声心动图无论是在对疑似BD的病患的心脏瓣膜（如瓣叶结构是否正常，是否有松散、蓬松的情况，启闭活动是否正常以及少见的特殊的形态学改变如瓣体瘤、穿孔等）、心肌的情况（各节段室壁运动幅度是否正常，有无室壁瘤形成等）的评估，还是对大血管（内膜是否有增厚、管腔是否有明显狭窄或扩张、有无动脉瘤）情况的判断，均有着至关重要的提示以及诊断作用。超声心动图医生在与临床医生配合诊断、治疗疑似BD的病患的过程中，可以给予临床医生具有重要提示意义的诊断信息（如出现不明原因的瓣膜病变、心包积液或者年轻的、缺乏常见高危因素的冠状动脉病患者等），以便临床医生给予此类病患完善的术前准备以及充分的术后疗效评估，因为BD患者如欲行换瓣手术，术前需针对病因，使用以激素和免疫抑制剂为主的系统治疗，将BD控制在非活动期，后方可行外科手术换瓣，否则术后极易出现瓣周漏甚至人工瓣瓣叶撕脱，危及患者生命。
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