贝赫切特综合征是罕见病吗（贝赫切特综合征）

贝赫切特综合征是罕见病吗（贝赫切特综合征）4、关节炎性病变，主要会有膝关节肿胀、疼痛，以及反复发作。3、吞咽困难，或者吞咽时胸痛，以及反酸、烧心、腹痛，还有血便等消化道症状。 （二）典型症状1、口腔溃疡、生殖器溃疡，以及眼炎性病变，然后出现眼睛红肿、疼痛、畏光，或者视力下降等。2、皮肤病变，可能会表现为面部胸背部，或者其他部位毛囊炎样皮疹，以及结节型红斑等症状，这些异常变化，造成患者生活不便，所以患者需要好好配合医生治疗。

导语：贝赫切特综合征属于一种反复发作的疾病，会累及口、眼、生殖器，以及皮肤等地方，这属于慢性炎症反应基本，属于系统性免疫病症血管炎的一种类型，患者会出现口腔溃疡、外阴溃疡，以及皮肤损害的症状，这种病症仅仅少部分患者可以达到治愈，大部分患者需要进行长期的药物治疗，这样才能缓解症状，为了让大家了解贝赫切特综合征是怎么回事，现在给大家介绍一下。

一、贝赫切特综合征会出现多系统多器官病损的症状，且反复发作为主要特征，会造成身体的不适

（一）症状

对于贝赫切特综合征，可能先后会出现多系统多器官病损的情况，并且反复发作作为主要特征，可以依照病损出现的概率多少，然后可以分为常见症状，还有少见症状两大类，前者通常包括口腔、生殖器、皮肤，以及眼等症状，后者通常可以包括关节、心血管、神经，以及泌尿等系统病变，一旦出现身体的病变，就需要及时去医院进行治疗，然后咨询相关的医生，在医生的指导下进行用药，这样才能有效的缓解症状，对患者的身体也会很有帮助。

（二）典型症状

1、口腔溃疡、生殖器溃疡，以及眼炎性病变，然后出现眼睛红肿、疼痛、畏光，或者视力下降等。

2、皮肤病变，可能会表现为面部胸背部，或者其他部位毛囊炎样皮疹，以及结节型红斑等症状，这些异常变化，造成患者生活不便，所以患者需要好好配合医生治疗。

3、吞咽困难，或者吞咽时胸痛，以及反酸、烧心、腹痛，还有血便等消化道症状。

4、关节炎性病变，主要会有膝关节肿胀、疼痛，以及反复发作。

5、其他诸如呼吸系统、泌尿生殖器，以及心血管系统都可能会出现不同程度病变。

（三）并发症

1、皮肤结节性红斑

会出现红色或者紫红色疼痛性炎性结节，早期的表面比较平滑，会轻微隆起，几天后颜色会逐渐转为暗红，表面比较扁平，3~4周后结节会逐渐的消退。

2、毛囊炎

刚开始的时候是红色充实性丘疹，或者毛囊性脓疱疮，然后演变成丘疹型脓疱，中间会贯穿毛发，四周红晕会带有炎症，1周后可以结痂，然后达到治愈的状态。

3、上腔静脉综合征

头颈部以及上肢会出现水肿的情况，通常会伴有头晕、头胀，以及睑结膜充血的情况。

二、贝赫切特综合征需要进行系列检查，这样才能诊断病情，主要有这几种检查方式

（一）实验室检查

在疾病活动期内，可能会出现贫血、红细胞沉降率增快，以及C反应蛋白升高等情况，一些自身抗体，比如抗主动脉内皮细胞抗体对疾病诊断，具有一定的提示意义，通过结核菌素试验，大概会有40%患者呈现强阳性，通过HLA-B51检查，可以有助于判断患者的遗传易感性。

（二）影像学检查

通过脑磁共振成像，可以用于神经白塞的诊断，还有治疗效果的评估，通过胃肠钡剂造影，还有内镜检查，以及血管超声，是有助于诊断肠白塞病症，以及血管白塞病变部位和范围，通过肺部X线还有CT等检查，是有助于肺部病变的诊断。

（三）特殊检查

1、针刺反应

患者需要通过观察针刺皮肤处24~48小时后的反应，可以同时进行多部位的试验，这是诊断这种病症皮损特异性较强的试验。

三、贝赫切特综合征治疗主要是控制现有症状，防止重要脏器出现损害，需要进行针对性的治疗

（一）治疗

对于贝赫切特综合征治疗，主要是为了控制现有症状，防止重要脏器出现损害，然后减缓疾病的进程，对于具体情况，还需要视患者的病情轻重，以及受累范围而定，然后做出有针对性的治疗。

（二）治疗周期

大部分患者需要进行长期间歇性的治疗。

（三）药物治疗

1、糖皮质激素

主要用于病情严重者，比如高热、急性发作性的眼部病变，还有严重的血管炎等，如果有严重的口腔或者生殖器溃疡情况，病情需要控制2周后，逐渐的减量，严重的神经，还有眼部病变者，可以采用甲泼尼龙冲击疗法。

2、秋水仙碱

可以有效的治疗，还有预防红斑结节样皮损，以及关节炎，可以减少女性口腔和生殖器溃疡的复发，需要注意肝肾损害，以及粒细胞减少等不良反应。

3、沙利度胺

对于严重的口腔，还有生殖器溃疡，以及毛囊炎样皮疹特别有效，但可能会导致短暂的红斑、结节发作频率增加，妊娠妇女需要禁止使用，因为其可能会造成胎儿畸形，以及神经轴索变性的副作用。

4、吲哚美辛

这样可以有效的缓解白塞病，关节症状，以及脓疱性皮肤损害，和糖皮质激素合用可以增加疗效。

5、硫锉嘌呤

这样可以减少眼部的损害，口腔以及生殖器溃疡，还有关节损害的发生率，以及预防复发。

6、环孢素

这样可以减少眼部疾病的发病频率，还有严重程度，小剂量环孢素联合糖皮质激素效果会更好，并且肾脏毒性也会更小。

7、英利昔单抗

抗TNF-α，可以快速有效的治疗对于常规治疗效果不是很好的白塞病，没有明显的不良反应。

8、依那西普

对于白塞病的口腔溃疡、结节，还有脓疱样皮肤损害，以及关节炎，都是有明显的改善。

（四）手术治疗

贝赫切特综合征需要多进行药物治疗，如果患者出现血管壁膨出、过薄，以及有破裂风险的，甚至可能会影响心脏功能，或者出现严重血管狭窄的患者，可以进行手术治疗。

结语：很大一部分贝赫切特综合征患者的预后是比较好的，有眼病的患者会出现视力下降的情况，经过早期积极的治疗，可以明显改善缓解，如果不及时进行治疗，病人可能会有失明等严重的后遗症，这种病症因为会累及中枢神经系统、心血管系统，以及胃肠道，如果控制的不是很好，可能会有致死，或者留有后遗症的情况。