右上腹隐约疼痛原因有三种（这例右上腹疼痛）

右上腹隐约疼痛原因有三种（这例右上腹疼痛）γ-谷氨酰基转移酶（γ-GT）142 IU/L(参考值>28 U/L)碱性磷酸酶（ALP）264 IU / L(参考值< 338 U / L)C反应蛋白11.82 mg / dL(参考值> 0.3 mg / dL)天冬氨酸转氨酶（AST）69 IU / L(参考值> 35 U / L)谷丙转氨酶（ALT）64 IU / L(参考值> 40 U / L)

病例资料

患者女，72岁，右上腹疼痛3天。否认呕吐、腹泻和使用违禁药物。

初步实验室检查显示：

白细胞计数7.27×10⁹/ L

C反应蛋白11.82 mg / dL(参考值> 0.3 mg / dL)

天冬氨酸转氨酶（AST）69 IU / L(参考值> 35 U / L)

谷丙转氨酶（ALT）64 IU / L(参考值> 40 U / L)

碱性磷酸酶（ALP）264 IU / L(参考值< 338 U / L)

γ-谷氨酰基转移酶（γ-GT）142 IU/L(参考值>28 U/L)

CT检查显示：腹腔动脉周围有轻微不成比例的“fat stranding”（脂肪密度异常增强），无胆结石或胆管扩张。磁共振胰胆管成像未见胆管或胰管异常。（注：参考值为异常参考值）

怀疑患者为无结石性胆囊炎，予头孢美唑治疗。然而，即使换用哌拉西林/他唑巴坦，患者的症状和发热仍持续存在。

2周后的实验室检查结果：AST 174 IU/L、ALT 338 IU/L、ALP 2817 IU/L、γ-GT 1978 IU/L，淀粉酶329 IU/L。

动态增强CT(CECT)显示腹腔动脉、脾动脉、胃左动脉(LGA)、肝总动脉、肝固有动脉周围“fat stranding”明显（图A-C）。

血液检查髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、PR3-ANCA、抗核抗体、乙型肝炎病毒抗原、丙型肝炎病毒抗体均为阴性。

检查过程中，患者躯干和颈后出现假性毛囊炎（图D）。

图A-D

患者为何诊断？

答案是：白塞病（也称贝赫切特综合征）

根据皮损和腹腔动脉血管炎的发展、HLA B51等位基因的存在、以及既往复发性口腔溃疡和结节样红斑样皮损的病史，患者被诊断为白塞病。予泼尼松龙40 mg/日(1 mg/kg)联合环磷酰胺静脉给药；泼尼松龙逐渐减量。患者腹痛、发热及皮肤病变随着升高的肝胆酶改善而消失，1个月后随访CECT显示腹腔动脉及其分支周围的“fat stranding”完全消退。

知识小课堂：血管型白塞病

白塞病是一种以反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎、关节炎、血栓性静脉炎等为特点且累及多器官系统的疾病，其病理变化为血管炎，全身大小血管均可受累。

白塞病可分为血管型、胃肠型和神经型，其中血管型常导致较高的致死率和致残率。目前白塞病患者出现血管病变的发生率为25%~37%，以男性多见，静脉系统较动脉系统更容易受累，两者比例约为3∶1。其中10%~20%患者合并大中血管炎，这是致残、致死的主要原因。

白塞病的治疗根据患者器官受累程度、性别和年龄的不同而变化。目前没有标准的治疗方案。糖皮质激素、硫唑嘌呤和环磷酰胺被推荐为血管型白塞病的一线治疗药物。

参考文献：

1.Hasegawa Tetsuo Nagae Shinya Taguchi Hiroaki An Unusual Cause of Right Upper Abdominal Pain.[J] .Gastroenterology 2022 162: e7-e10.

2.SilvestriE EmmiG PriscoD. Vascular Behçet′s disease: new insights in the management of thrombosis[J]. Expert Rev Cardiovasc Ther 2013 11(12): 1583-1585.

3.高娜 韩薇 慈维苹 等. 白塞病心血管受累患者的临床特点 [J] . 中华医学杂志 2016 96(19) : 1523-1526.

4.宋润泽 蔡思 屈睿升 等. 血管型白塞病的治疗现状 [J] . 国际外科学杂志 2021 48(9) : 643-648.