难治性原发性血小板增多症（复发性原发免疫性血小板减少症）

难治性原发性血小板增多症（复发性原发免疫性血小板减少症）实验室检查:生命体征平稳。双下肢出血点。没有肝脾肿大或淋巴结大。既往史：既往健康，月经规律、无用药史、无输血史、无肝炎史、无出血疾病家族史。查体：

病例介绍

患者年龄：30岁

患者性别：女

发现双下肢出血点3天。

既往史：

既往健康，月经规律、无用药史、无输血史、无肝炎史、无出血疾病家族史。

查体：

生命体征平稳。双下肢出血点。没有肝脾肿大或淋巴结大。

实验室检查:

血常规：血小板 11×10*9/L。外周血涂片显示白细胞比值及细胞形态正常，红细胞及血小板形态正常，未见特殊病理细胞，血小板少见。凝血检查正常。乳酸脱氢酶轻度升高至280 U/L，D-二聚体升高至1249 ng/mL。乙肝、丙型肝炎和艾滋病毒检测均为阴性。抗核抗体（ANA）（1:640）和抗反转录SSA呈阳性。狼疮抗凝剂、抗双链DNA（抗双链DNA）抗体、抗心磷脂IgM/IgG、抗β2糖蛋白IgM/IgG、抗Jo-1抗体、抗着丝粒B抗体、抗Scl-70抗体、C3/C4、抗Sm/RNP和ADAMTS-13在正常范围内或为阴性。骨髓象：巨核细胞312个，分类25个，其中幼稚巨核细胞4个，成熟不产血小板巨核细胞21个，血小板少见。

初步诊断：

原发免疫性血小板减少症

治疗：

患者在初始血小板减少发生后10.5个月内出现了9次复发（定义为血小板计数<30 ×10*9/L）的持续性病程（图）。复发时，用类固醇加或不加静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗。在两次ITP复发后，患者于第119天开始使用罗米司亭进行维持治疗。患者在使用罗米司亭时有4次复发；因此，由于缺乏持续反应，在第262天停药，开始服用艾曲波帕。然后，在第296天开始使用利妥昔单抗和艾曲波帕。在ITP复发期间，患者出现轻微症状，包括鼻出血、牙龈出血、月经过多、疲劳和瘀伤；无严重出血并发症。

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病例图片

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既往笔记

COVID-19与免疫性血小板减少性紫癜

2022-10-03