anca相关性血管炎最新消息（ANCA相关性血管炎时隔六年）

anca相关性血管炎最新消息（ANCA相关性血管炎时隔六年）活检D.AAV是一种罕见的、异质性的、潜在威胁生命和器官的疾病，因此需要由具备或随时可以获得特定血管炎专业知识的中心进行多学科管理。A. AAV患者的治疗应以最佳护理为目标，必须基于患者与风湿病专科医生的共同决策，并考虑疗效、安全性和花费问题。B. 患者应接受一定的患者教育，重点关注AAV的影响及其预后、关键症状和治疗（包括治疗相关并发症）。C. 应定期筛查患者是否存在与治疗相关的不良反应和共病。推荐预防和调整生活方式以减少治疗相关并发症和共病。

医脉通编辑整理，未经授权请勿转载。

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。2016年，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）发布ANCA相关性血管炎管理指南。

本次EULAR年会期间，Bernhard Hellmich教授分享了2022年新版指南，包含4项总体原则和17条管理建议。下面让我们一起看看新版指南内容有哪些增添和修订吧。

4项总体原则——新增

A. AAV患者的治疗应以最佳护理为目标，必须基于患者与风湿病专科医生的共同决策，并考虑疗效、安全性和花费问题。

B. 患者应接受一定的患者教育，重点关注AAV的影响及其预后、关键症状和治疗（包括治疗相关并发症）。

C. 应定期筛查患者是否存在与治疗相关的不良反应和共病。推荐预防和调整生活方式以减少治疗相关并发症和共病。

D.AAV是一种罕见的、异质性的、潜在威胁生命和器官的疾病，因此需要由具备或随时可以获得特定血管炎专业知识的中心进行多学科管理。

活检

1.组织活检阳性有助于血管炎的确诊，建议对疑似复发性血管炎患者进行组织活检，以帮助建立新的诊断并进行进一步评估（证据水平/推荐等级：3b/C）。

ANCA检测

2.（新增）对于出现体征和/或症状的AAV疑似患者，建议使用高质量抗原特异性分析作为主要检测方法，同时检测PR3-ANCA、MPO-ANCA（1a/A）。

GPA/MPA的诱导缓解治疗

3.对于新发或复发的GPA、MPA患者，如疾病危及器官或生命，其诱导缓解建议使用糖皮质激素（GC）联用利妥昔单抗或环磷酰胺（1a/A）。复发性疾病首选利妥昔单抗（2b/B）。

4. 对于疾病未危及器官或生命的AAV的诱导缓解治疗，建议糖皮质激素联用利妥昔单抗。甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯可作为利妥昔单抗的替代用药（1b/B）。

修订内容：以上2条均为修订内容，新版指南中利妥昔单抗治疗GPA/MPA的推荐地位有所上升。

5.（新增）GC作为GPA/MPA诱导缓解治疗的一部分，建议口服GC起始剂量为50-75mg/d（泼尼松为例），具体取决于体重。并建议4-5个月内逐步减量至5mg/d（泼尼松为例）（1b/A）。

6.（新增）avacopan联用利妥昔单抗或环磷酰胺可用于GPA/MPA的诱导缓解治疗，作为大幅减用GC策略的一部分（1b/B）。

7.血浆置换可被视为GPA/MPA患者治疗的一部分，作为活动性肾小球肾炎，且血清肌酐＞300 μmol/L的GPA/MPA患者的诱导缓解治疗（1a/B）。不建议常规使用血浆置换治疗GPA/MPA中的肺泡出血（1b/B）。

修订内容：此前版本认为，血清肌酐≥500 μmol/L方可使用血浆置换治疗，并建议严重弥漫性肺泡出血的患者使用血浆置换治疗。

8. 对于诱导缓解治疗无效的难治性GPA/MPA患者，建议彻底重新评估疾病状态和共病，并考虑额外或不同的治疗选择。管理这部分患者应与专家中心密切合作，或转诊至专家中心开展进一步评估和作为潜在的临床试验者（5/D）。

修订内容：旧版指南中，对于难治性患者，建议从环磷酰胺换用利妥昔单抗或从利妥昔单抗换用环磷酰胺。

GPA/MPA的维持缓解治疗

9.如果诱导缓解治疗使用的利妥昔单抗或环磷酰胺，建议维持缓解治疗使用利妥昔单抗。硫唑嘌呤或甲氨蝶呤可考虑作为利妥昔单抗的替代药物（1b/A）。

修订内容：对于维持缓解治疗，新旧指南的差异较大。旧版指南建议使用小剂量GC联用硫唑嘌呤、利妥昔单抗、甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯进行维持治疗。

10.对于新发GPA/MPA患者，在诱导缓解之后，建议进行24-48个月的维持缓解治疗（1a/B）。而复发或复发风险较高的患者的维持治疗时间应更长，当然在此期间需要平衡患者偏好和持续免疫抑制的风险（4/D）。

修订内容：旧版指南表示，建议AAV患者维持治疗至少24个月，而新版指南的建议更加详细。

EGPA的诱导缓解治疗

11.（新增）对于新发或复发的EGPA患者，如疾病危及器官或生命，其诱导缓解建议使用大剂量GC联用环磷酰胺。大剂量GC联用利妥昔单抗可作为替代方案（2b/B）。

12.（新增）新发或复发的EGPA患者，如疾病未危及器官或生命，诱导缓解治疗建议使用GC（1b/B）。

13.（新增）复发/难治性EGPA患者，如未见活动性危及器官或生命的表现，建议使用美泊利珠单抗治疗（1b/B）。

EGPA的维持缓解治疗

14.（新增）对于疾病危及器官或生命的EGPA患者，完成诱导缓解之后，可考虑选用甲氨蝶呤（2b/D）、硫唑嘌呤（4/D）、美泊利珠单抗（4/D）或利妥昔单抗（4/D）进行维持治疗。

对于复发时未出现危及器官或生命表现的EGPA患者，完成诱导缓解之后，建议使用美泊利珠单抗进行维持治疗（1b/B）。

生物标志物

15. 在AAV患者的治疗中，建议进行结构化的临床评估，而不是仅进行ANCA和/或CD19 B细胞检测，或可支持调整治疗的决策（1b/B）。

16. 对于接受利妥昔单抗治疗的AAV患者，建议在每疗程治疗前测量血清免疫球蛋白浓度，以检测继发性免疫缺陷（1b/B）。

预防感染

17. 对于接受利妥昔单抗、环磷酰胺和/或大剂量GC治疗的AAV患者，建议使用磺胺甲噁唑-甲氧苄啶以预防肺孢子虫病（3b/B）。

医脉通编译整理自：Bernhard Hellmich.EULAR2022 Virtual Congress.oral presentationat 1nd Jun.