6岁就开始做了心脏手术能活多久（在19岁心脏上同时进行四种手术）
6岁就开始做了心脏手术能活多久（在19岁心脏上同时进行四种手术）马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，发病率为1/3000-5000。其中，70%的患者有家族史，30%的患者是自发基因突变。据悉，病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼肌肉系统骨骼畸形最常见，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。部分患者会有漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等病症；眼部表现为晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等，病人会出现视物模糊；常伴有心血管系统异常，特别是二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全及主动脉瘤样扩张，病人常有胸闷、胸痛等表现。南京市第一医院心胸外科黄福华副主任医师介绍，小李主要是因为“马凡氏综合征”引起了主动脉夹层。那到底什么是“马凡氏综合征”，有什么样的症状要警惕是“马凡氏综合征”呢？经过三个多小时的车程，下午四点，小李转至我院重症监护室。当时血压挺平稳，然而预
19岁的年龄，正是花一般的年纪，然而命运给了她承重的一击。面对病魔的来袭，医护人员全力以赴，上演了一场惊心动魄的生死大营救。
近日，一名19岁的马凡氏综合征女患者，在南京市第一医院成功接受了主动脉根部置换 升主动脉置换 全弓部置换 支架象鼻植入术。目前患者已在康复中。
据了解，患者小李是徐州人，一周前突发胸闷不适，还伴有隐痛。几天后，小李症状突然加重，胸部疼痛剧烈，持续不缓解，向上和向下放射痛，伴呼吸困难、大汗淋漓，疼痛难以忍受，家人不敢怠慢，在当地做了胸部增强CT ，诊断为升主动脉瘤 主动脉根部夹层。面对如此复杂危重的病情，一大早，患者家人立即携带病人资料从徐州慕名来到南京市第一医院心外科找到黄福华医生。
中午黄主任顾不上吃饭，立刻查看病人资料，分析为主动脉A型夹层，即心脏泵出的血流将主动脉薄弱的内膜撕开了一个裂口，使内膜和外膜发生分离形成夹层，相当于人体内有一个枚随时可能引爆的“炸弹”。要求家人立即转院手术，不能有丝毫怠慢。
经过三个多小时的车程，下午四点，小李转至我院重症监护室。当时血压挺平稳，然而预想的情况还是出现了，小李脸色突然变紫，心率下降，血压下降收缩压最低30mmHg，医生立即予以肾上腺素静脉注射，并被从监护室送往手术室。在送往手术室电梯里，苏存华医生全过程对其进行胸外心脏按压。
手术室内，韩晓红护士长指挥洗手、巡回护士迅速准备手术器械，心外科黄福华副主任医师作为主刀医生，已经做好术前准备，洗好手，患者到达手术室后，心肺复苏按压还一直在持续中，心胸外科手术室麻醉科主任史宏伟凭借及其丰富的经验，在持续摇晃的患者身上进行高难度静脉插管，将麻药顺利输入体内。手术医生快速消毒铺单，黄福华同时进行股、动静脉暴露插管。药液顺利滴入，呼吸机模式启动，体外循环顺利进行，全身脏器得到有效灌注，开胸、手术矫治有序进行。
手术中黄主任发现患者主动脉根部瘤样扩张，破口位于窦管交界上方，动脉内膜完全横断撕裂，累及部分左右冠开口，主动脉瓣叶退变脱垂，重度关闭不全，窦部增宽。血管壁一旦破裂，就会引发大出血。而主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不及时治疗，死亡率极高。经过4个小时的手术，医生顺利拆除了这颗“不定时炸弹”。目前，小李病情已经稳定，转入了普通病房。
南京市第一医院心胸外科黄福华副主任医师介绍，小李主要是因为“马凡氏综合征”引起了主动脉夹层。那到底什么是“马凡氏综合征”，有什么样的症状要警惕是“马凡氏综合征”呢？
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，发病率为1/3000-5000。其中，70%的患者有家族史，30%的患者是自发基因突变。据悉，病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼肌肉系统骨骼畸形最常见，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。部分患者会有漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等病症；眼部表现为晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等，病人会出现视物模糊；常伴有心血管系统异常，特别是二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全及主动脉瘤样扩张，病人常有胸闷、胸痛等表现。
10月31日中国女排前国手霍萱因心梗去世，年仅28岁，让人唏嘘不已，据报道霍萱也患有“马凡氏综合征”。
那么主动脉夹层急性期如何有效急救呢？
主动脉夹层是心血管外科的急症，临床上诊断延迟以及漏诊误诊影响疗效，甚至导致死亡并不少见，因此早期快速诊断和及时正确治疗对改善患者的预后非常关键，有效的院前急救、急救收治体系、训练有素的医护团队和安全便捷使用的各种药品与技术就显得极其重要。
有效的院前急救是：
01
当患者一旦出现胸背部撕裂样疼痛时，就应该立即呼叫120
02
患者在第一时间送上救护车时，随车医生就应该立即对患者的生命体征进行监测，并迅速开通静脉输液通道，对症进行处理，例如吸氧、止痛以及对过高的血压进行降压，还要保证呼吸、循环等的稳定。
03
同时在转运途中与有经验的急救中心进行电话联系，及时汇报患者的情况，有条件者还应立即进行静脉采血，以备到达急诊时化验。院前急救的原则就是尽快将患者就近转诊到有条件进行救治的医疗机构。
