小胖威利最轻的症状（科学护理小胖威利）
小胖威利最轻的症状（科学护理小胖威利）对于小胖威利综合征患儿来说，体重控制是最为安全 、有效、经济的措施，因此饮食管理就成为一种重点。在家庭护理中，要请专业的营养师根据 PWS 患儿的能量需求以及患儿的性别和年龄、体质量、糖脂等代谢情况制定科学个性化的营养餐单。（1）制定营养餐单。由此可知，对于Prader- Willi综合征患者的医疗护理，我们要格外注意他们的营养摄入问题、身体健康问题以及心理问题。那么，接下来让我们就这三个方面的护理知识展开说明：一、营养摄入护理
有这样一种罕见病，患儿的典型症状之一是无法控制的食欲，他们无论吃多少，这种食欲都会持续存在；此外，他们在精神方面也存在问题，如易怒、强迫行为、对食物贪婪等，这种罕见病叫做Prader- Willi综合征(Prader-Willi syndrome PWS)。
Prader- Willi综合征是一种罕见的、涉及基因印记的遗传性疾病。这种病更常见的名称是“小胖威利综合征”或“机器猫病”。这种疾病虽是罕见病，但发病率并不低，根据国外研究报道，从1/30 000～1/10 000不等，平均病死率在 3%。简单来说，PWS是一种由于基因缺陷导致人类肥胖的遗传性综合征，可造成多个系统功能损害，甚至导致死亡。
Prader- Willi综合征的典型症状
Prader- Willi综合征的临床表现复杂多样，各年龄段特点不同。主要临床特点包括严重的新生儿期肌张力低下、喂养困难、外生殖器发育不良 随后出现食欲亢进、病态肥胖、固执和脾气暴躁及学习障碍。
由此可知，对于Prader- Willi综合征患者的医疗护理，我们要格外注意他们的营养摄入问题、身体健康问题以及心理问题。
那么，接下来让我们就这三个方面的护理知识展开说明：
一、营养摄入护理
（1）制定营养餐单。
对于小胖威利综合征患儿来说，体重控制是最为安全 、有效、经济的措施，因此饮食管理就成为一种重点。在家庭护理中，要请专业的营养师根据 PWS 患儿的能量需求以及患儿的性别和年龄、体质量、糖脂等代谢情况制定科学个性化的营养餐单。
一般而言，对于该病患者科学的饮食结构主要包括富含膳食纤维、生糖指数低具有饱腹感的全粮:燕麦、荞麦、薏仁、小米等，选择优质蛋白质:鱼、奶、蛋以及大豆、豆腐、腐竹等。
总能量按儿童不同年龄供给每日所需:儿童期(3~9岁) 女孩700～884 kcal/d;男孩 740～960kcal/d，青春期按 20～25kcal(/ kg·d)，其中脂肪每日提供能量比例小于 25%。保证充足蔬菜、水果摄入。
（2）饮食指导。
在家庭护理中，要积极向专科护士学习，查阅各种文献资料，掌握本疾病的基本医学知识以及营养干预的重要性，在护理中要达到食品选择的多样化;食品采用电子厨房秤秤重，达到科学、准确。
向医院咨询、获取质量管理日记本，记录对患儿的食物品种及摄入量、烹调方法、运动形式及时间、每日早晚净体质量等，与医院保持紧密联系。
二、身体护理
(1)口腔护理。PWS患儿口腔唾液黏稠，高腭弓，易导致食物残留在口腔内。患儿进食后常规漱口清除残留在口腔及咽部的食物，给予常规每天刷牙两次，每日喝温开水 1 700~ 2000 mL 以达到清洁及湿润口腔的目的。
(2)皮肤护理。每日沐浴1次，及时更换汗湿衣服，并选择宽松棉质的衣物;针对重度肥胖者且易受压部位，采用软垫减压。每周修剪指甲一次，针对皮肤破损处给予清洁消毒后止血贴外贴，可见脓点者给予百多邦外涂。
三、心理护理与行为监督
（1）心理护理
在家属方面，由于PWS是罕见的遗传性疾病，家属缺乏对疾病的认识，所以要在较为全面理解该疾病的基本医学知识、不同年龄段的临床症状、家属照顾的重点等基础上，才能真正理解和接纳孩子的行为，对儿童的护理带来积极影响。
在患儿方面，PWS的患儿容易没有安全感，易出现焦虑、孤独等负性心理。在护理过程中，应主动靠近患儿，多与患儿握手、拉勾、拥抱，取得他们的依赖与信任，从而提高治疗依从性。鼓励患儿多接触同龄人 、亲戚 ，让他们融入社会大家庭，以乐观心态生活，减轻心理负担。
（2）行为监督
改善生活方式。PWS患儿因摄食较多，食欲旺盛、强迫摄食等行为导致中心性肥胖，严重影响患儿生存质量及寿命。科学安排时间，制定每日生活清单，早晚各 30 min 有氧运动 ，快走、单车、打球、散步、游泳等中低强度的运动形式，并佩戴计步器，每日步数6000 ~ 80000步。减少零食饮料及油炸食物摄入、定时定量进餐，减少外出进餐次数;充分的培养学习兴趣、 分散注意力、根据患儿不同的天赋安排跳舞、画画、搭积木、练字、手工、唱歌等。改善生活方式能够有效的控制体质量快速上升。
食品的保管。 主要目标是缓解过度的觅食行为、降低过度食物摄入，避免摆放在患儿能目视到的地方，并要求所有的食品上锁管理;及时处理垃圾桶的食物;避免给患儿找到食品的机会从而降低患儿的觅食行为。逐渐养成良好的生活习惯，达到控制觅食行为、过度摄食的效果。
和我们普通人要注意身心健康一样，对Prader- Willi综合征患儿的护理来说，身体和心理方面都要重点关注：在身体护理方面，重点在于控制体重，因此营养管理非常重要；其次，对于患儿的其他身体问题，如口腔、皮肤等，也要学习专门的护理方法；最后，对于患儿来说，会更容易孤独而焦虑，因此，对于患儿的生活习惯、心理健康，更应给予充分的关心。
对患Prader- Willi综合征的孩子来说，他们只是生病了，我们的爱与耐心是让他们回归高质量生活的良药。
声明：本文作为医疗科普文章，不构成诊疗建议，不能取代医生对特定患者的个体化判断，如有就诊需要请前往正规医院。
