皮肌炎合并肺部感染为何如此严重（皮肌炎和多发性肌炎的肺部并发症）

皮肌炎合并肺部感染为何如此严重（皮肌炎和多发性肌炎的肺部并发症）三、弥漫性肺泡损伤在1956年首次描述了皮肌炎相关毛细血管前肺动脉高压。抗ARS自身抗体患者的肺动脉高压发病率为8％，抗PL7自身抗体患者可能高达29％。肺动脉高压可以先于肌炎的诊断；然而，在大多数病例中，经常在疾病持续数年之后出现，肺动脉高压与ILD有关。在缺乏ILD的情况下，孤立性肺动脉高压在皮肌炎/多发性肌炎中非常罕见。慢性缺氧性肺血管收缩是IIM-ILD患者肺动脉高压发病的主要因素之一。肺功能检查（PFT）通常显示典型表现为限制性通气功能障碍、伴有肺总量TLC、FVC、FEV1 降低的限制性通气功能障碍，并且FEV1/FVC 正常或升高伴有DLCO 的降低。HRCT的典型表现为没有蜂窝肺改变的网状磨玻璃影，其与非特异性间质性肺炎（NSIP）的组织病理学表现相符。普通型间质性肺炎（UIP）的典型蜂窝肺图像也可见到。二、肺动脉高压

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皮肌炎（DM)和多发性肌炎（PM)是一组少见的异质性获得性自身免疫性肌病，常累及肺。本文总结了DM和PM最常见的肺部表现，一起来了解一下吧。

一、间质性肺病

间质性肺病（ILD）是DM/PM最常见的肺部表现，发病机制尚不清楚，ILD可发生于DM/PM病程中任何阶段。在青少年皮肌炎和多发性肌炎中，ILD的发病率与成年人相比较低。DM/PM患者发生ILD的危险因素包括遗传易感性、关节痛等临床症状和自身免疫特征。典型临床表现包括呼吸困难、咳嗽、运动耐量降低、杵状指等。

肺功能检查（PFT）通常显示典型表现为限制性通气功能障碍、伴有肺总量TLC、FVC、FEV1 降低的限制性通气功能障碍，并且FEV1/FVC 正常或升高伴有DLCO 的降低。

HRCT的典型表现为没有蜂窝肺改变的网状磨玻璃影，其与非特异性间质性肺炎（NSIP）的组织病理学表现相符。普通型间质性肺炎（UIP）的典型蜂窝肺图像也可见到。

二、肺动脉高压

在1956年首次描述了皮肌炎相关毛细血管前肺动脉高压。抗ARS自身抗体患者的肺动脉高压发病率为8％，抗PL7自身抗体患者可能高达29％。肺动脉高压可以先于肌炎的诊断；然而，在大多数病例中，经常在疾病持续数年之后出现，肺动脉高压与ILD有关。在缺乏ILD的情况下，孤立性肺动脉高压在皮肌炎/多发性肌炎中非常罕见。慢性缺氧性肺血管收缩是IIM-ILD患者肺动脉高压发病的主要因素之一。

三、弥漫性肺泡损伤

可见于PM/DM患者。表现为急性症状，而非NSIP的亚急性或慢性症状和/或组织性肺炎。弥漫性肺泡损害的典型CT特征包括对称性双侧毛玻璃样阴影和/或实变。

四、胸膜受累

1.胸腔积液

渗出性胸腔积液是皮肌炎或多发性肌炎的罕见表现。在一系列皮肌炎或多发性肌炎相关的ILD中，患病率估计为5％。

2.气肿

自发性纵隔气肿是DM/PM的罕见的严重并发症，其发病机制尚不清楚。临床上主要表现为突发性呼吸困难、面部肿胀、皮下气肿、颈椎痛和咳嗽。

五、感染

DM/PM感染并发症的发生率高达37%，其中吸入性肺炎是最常见的感染。接受免疫抑制药物治疗、食道受累、通气不足、癌症或肌痛的患者感染的风险更高。据报道，肺是DM/PM患者中最常见的严重化脓性感染部位(70%)。吸入性肺炎是DM/PM患者的常见并发症，患病率为7%-20%，主要发生在确诊后的第一年。大多数吸入性肺炎患者同时伴有食管受累和呼吸功能不全，与呼吸肌无力有关。

参考文献：

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