嗜酸性粒细胞只有0.7%身上起疙瘩（发热中性粒细胞升高）

嗜酸性粒细胞只有0.7%身上起疙瘩（发热中性粒细胞升高）

门诊有一个患者，男，因头昏、乏力、心悸，加重伴高热、面颈部和四肢出现结节就诊。血常规中 WBC 43x10^9/L，Hb 27g/L PLT 150x10^9/L，ESR 60 mm/h。腹部B 超：肝右肋下3cm。骨髓检查：增生活跃，原粒4.80%，骨髓活检示骨髓增生明显活跃。染色体检查：46，XY。结合骨髓相及骨髓活检，诊断为骨髓增生异常综合征(MDS)。在外院给予司坦唑醇 2 mg，每 日3次口服， 以及保肝、营养支持治疗，效果欠佳，头顶部出现一黄豆大结节， 随后面部、颈部、双手背、双前臂及双小腿亦出现绿豆至蚕豆大结节，触痛明显，面部出现假性水疱、脓疱，有渗液及结痂，眼睦、 口唇肿胀，体温达39 5℃。至皮肤科检查：而部可见假性水疱、脓疱、渗液及结痴，眼睑、口唇肿胀，头部、面部、颈部、双手背、双前臂及双小腿可见数个绿豆至蚕豆大水肿性红斑、结节，触痛明显。左大腿皮损组织病理检查：可见大量成熟中性粒细胞及少量嗜酸粒细胞浸润。诊断：Sweet综合征。给予甲泼尼龙静脉滴注，以及抗感染、营养支持治疗。1周后体温降至37～38℃，皮损变平，颜色变淡，结痂。遂将甲泼尼龙减至口服。中药益气养阴方（左归丸加减）善后。

Sweet综合征病因不明．可能是对细菌、病毒、肿瘤抗原的超敏反应，与该病发病有关的细胞因子有粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、白介素(IL)-3、IL-6、IL- 8。并发血液病的Sweet综合征患者也可出现染色体异常，常见的有3q染色体倒置、置换或缺失， 此外还有t(6；9)，t(9；22)，三倍体8、单倍体5和7，20q 和9q缺失等。Sweet综合征最显著的临床特征是发热、 中性粒细胞升高、出现疼痛性结节和斑块，易复发。 皮肤外表现可累及骨髓、中枢神经系统、肝脏、脾脏、 肾脏等。Sweet综合征可与恶性疾病相伴发。85％为血液病，最常见的是急性髓细胞白血病(AML)。但近年来Sweet综合征并发骨髓增生异常综合征的发病率呈上升趋势，这可能与人们对Sweet综合征及骨髓增生异常综合征的认识更加深入有关。在骨髓增生异常综合征未转化为AML之前，许多患者即已被诊断为 Sweet综合征。治疗并发Sweet综合征的骨髓增生异常综合征主要是在治疗原发病的基础上加用糖皮质激素，但治疗不彻底易导致复发。并发Sweet综合征的骨髓增生异常综合征有一部分可能最终发展为白血病，预后差。